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血红蛋白病
概述
概述
血红蛋白病是指珠蛋白基因异常导致珠蛋白肽链结构或合成异常所致血液系统疾病。习惯上分为异常血红蛋白病和地中海贫血两类。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
乏力、消瘦、皮肤黏膜苍白、黄疸、肝脾大。
危害
可导致心力衰竭、感染等，严重可危及生命。
并发症
心力衰竭、心肌梗死、心律失常、感染等。
检查
诊断
根据家族史、贫血症状及血红蛋白电泳检查诊断。
治疗原则
以对症治疗为主，包括纠正贫血及治疗并发症等。
治愈性
及时治疗可缓解症状。
饮食建议
给予含铁丰富易吸收的食物，适当补充维生素C；纠正不良饮食习惯。
病因
病因
血红蛋白病的发生与遗传因素有关，可分为异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血两类。
1.珠蛋白生成障碍性贫血 因某个或多个珠蛋白基因异常而引起。
2.异常血红蛋白病 是由一组遗传性珠蛋白链结构异常导致的血红蛋白病。
症状与诊断
典型症状
1.异常血红蛋白病：乏力、消瘦、皮肤黏膜苍白、黄疸、肝脾大、发绀等。2.地中海贫血：轻型者无症状或症状较轻，重型者可有乏力、消瘦、皮肤黏膜苍白、黄疸、肝脾大等表现。
诊断依据
1.有家族病史。2.出现乏力、消瘦、皮肤黏膜苍白、黄疸、肝脾大等症状。3.血常规及血涂片检查可确定为小细胞低色素性贫血，并有网织红细胞增多，可见靶形红细胞。4.血红蛋白电泳可见异常区带。5.心电图检查可发现心律失常。
治疗
治疗方针
目前对异常血红蛋白病尚无根治办法，部分患者不需治疗。以对症治疗为主，包括纠正贫血及治疗并发症等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.纠正贫血：应用铁螫合剂，必要时输血，避免服用氧化剂类药物。2.其他：应用抗生素抗感染治疗；存在心律失常及心功能不全者积极对症治疗。
手术治疗
脾切除适用于重症伴脾功能亢进者。
预后情况
溶血及贫血较轻者预后较好，溶血严重者发生感染等并发症的概率大，预后不佳，且缺乏有效的治疗方法，严重者可死亡。
护理
日常护理
1.避免低氧及缺氧环境。2.保持环境清洁卫生和患者机体清洁，防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。3.合理休息，避免过度劳累及剧烈活动，严重贫血者应根据活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式。
饮食调理
1.给予含铁丰富易吸收的食物，适当补充维生素C。2.纠正不良饮食习惯，浓茶、咖啡应避免与含铁食物一起食用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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