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溶血性黄疸
概述
由于红细胞的内在缺陷,或外在因素导致红细胞受损,发生溶血引起的黄疸
表现为黄疸(皮肤、巩膜发黄),可伴高热、寒战、头痛及呕吐等
主要是对症治疗、防治并发症、治疗原发疾病等
积极治疗预后一般较好
溶血性黄疸是什么?
定义
溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,并且超过肝脏的摄取、排泄能力,最终出现皮肤巩膜黄染高热寒战、头痛等症状的疾病。
溶血性黄疸以间接胆红素升高为主。
发病情况
发病率
我国暂无溶血性黄疸权威或公认的发病率统计数据。
性别分布
溶血性黄疸与性别无关,男女罹患率相当。
年龄分布
先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型、ABO溶血引起的黄疸多见于新生儿。
遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性黄疸多见于成人。
溶血性黄疸一般多久消退?
溶血性黄疸消退时间因人而异。
新生儿经有效治疗如光照疗法,症状较轻的患儿5~7天可消退,症状较重的可能3~4周消退。
成人溶血性黄疸可由遗传性、免疫性、药物性等因素引起,黄疸消退时间与原发病治疗效果相关,如泼尼松治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿有效,黄疸可在数周内消退。若治疗效果较差,黄疸可长期存在。
新生儿溶血性黄疸一般几天能治好?
新生儿溶血性黄疸几天治好因人而异。
生理性:可由新生儿(尤其是早产儿)肝功能不成熟等因素引起,预后良好,不需特殊治疗,一般2周左右可自然消退;
病理性:可由母婴血型不合等引起,需要及时予以光照疗法等进行支持治疗,治疗有效时可在4周左右逐渐消退,但迁延难愈时可持续数月。
新生儿溶血性黄疸严重吗?
新生儿溶血性黄疸一般不严重,但症状较重时可导致影响智力发育,甚至危及生命。
生理性:一般不严重,多数可在2周左右逐渐缓解;
病理性:可因母婴血型不合等因素引起,需要及时予以光照疗法或泼尼松治疗,若治疗不及时或治疗无效,黄疸严重时可诱发胆红素脑病,导致智力低下等严重并发症的出现,甚至危及生命。
病因
致病原因
可以诱发溶血的疾病都是溶血性黄疸的病因。
基本病因
血型不合
ABO溶血:是一种血管内溶血性疾病,多见于新生儿和有输血史的人群。
Rh血型不合输血反应:多见于多次接受输血的患者,或多次妊娠的孕妇因输血发生溶血反应。
红细胞缺陷疾病
遗传性球形红细胞增多症:为常染色体显性遗传疾病,是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:包括蚕豆病、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等药物或感染可诱发或加重溶血性黄疸。
地中海贫血:又称海洋性贫血,可诱发溶血反应。
自身免疫性溶血性贫血:是指由于免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和/或补体吸附于红细胞表面,导致红细胞大量破坏而引起的溶血性黄疸。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。是一种后天获得性溶血性疾病。
其他
药物:利福平、奎宁、氨基比林胰岛素等药物都可引起溶血反应。
化学试剂:苯及其衍生物,铅、铜等重金属均可损伤红细胞,诱发溶血反应。
生物毒素:眼镜蛇蛇毒、蜘蛛毒液等动物毒素,及毒蘑菇等植物毒素也可诱发溶血反应。
感染:溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等感染也可诱发溶血。
发病机制
胆红素的代谢
胆红素分为间接胆红素直接胆红素
间接胆红素也称非结合胆红素,不溶于水,不能从肾脏排出体外。红细胞破坏释放出血红蛋白,然后代谢生成游离珠蛋白和血红素,血红素经微粒体血红素氧化酶的作用,生成胆绿素,进一步被催化还原为胆红素。
直接胆红素又称结合胆红素,是指经肝脏摄取、结合(处理)排泄的胆红素。结合胆红素为水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出体外。
黄疸的形成
黄疸是指由于血中胆红素浓度增高(>34.1μmol/L或>2mg/dl)并沉积,引起巩膜、皮肤、黏膜、其他组织和体液发生黄染的现象。
由于各种原因,导致大量红细胞破坏,形成大量的未经肝脏处理的非结合胆红素,短时间内蓄积过多,远远超过了肝细胞的处理能力。
另外,由于溶血造成贫血和红细胞破坏产物的毒性作用,可以降低肝细胞对胆红素的代谢能力,使非结合胆红素在血中滞留,超过正常的水平。
症状
典型症状
寒战、高热、呕吐、腰酸背痛、面色苍白、肝脾肿大等症状。
皮肤、巩膜发黄。
黄疸较严重时,尿液、泪液、痰和汗液也可变黄。
血红蛋白尿,即尿呈酱油色。
有时可出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状。
皮肤瘙痒,一般表现为全身皮肤瘙痒难忍。
精神萎靡及乏力等。
伴随症状
溶血性黄疸主要的伴随症状为原发疾病的症状。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:如夜间出现血红蛋白尿。
遗传性球形红细胞增多症:皮肤、巩膜黄染等黄疸症状,和面色苍白、头晕、乏力等贫血症状不成比例。
并发症
急性肾功能衰竭
典型的溶血性尿毒症综合征有一前驱期,平均7日。此期出现非特异性胃肠炎或上呼吸道感染,临床表现有恶心、呕吐、腹胀、乏力等。
前驱期过后,发生少尿,出现溶血、出血及肾功能衰竭三组主要的症状和体征。
核黄疸
核黄疸又称胆红素脑病,是新生儿病理性黄疸最严重和危险的并发症。
核黄疸表现为反应差、精神萎靡、厌食;肌张力降低、易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张及肌张力增高等。
贫血
溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的一个过程。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血
急性溶血性贫血多为血管内溶血,起病急骤,表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸等。
慢性溶血性贫血多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疸、脾大等。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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溶血性黄疸风险自测
就医科室
血液科
如果皮肤、巩膜出现黄染、高热、寒战、呕吐、头痛等症状,并自觉全身皮肤瘙痒,建议及时就医。
儿科
新生儿(出生0~28天)出现上述症状可以前往新生儿科就诊。
儿童(出生28天~14周岁)出现上述症状可以前往小儿内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
在未确诊的情况下,切勿使用退热药物,如布洛芬、对乙酰氨基酚等,以免影响医生诊断。
全身皮肤瘙痒时,切勿抓挠,以免出现皮肤破溃,继发感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有巩膜(眼白)、皮肤黄染?多长时间了,能否自行缓解?
是否出现寒战、高热等症状?
是否出现全身皮肤瘙痒?
是否出现恶心呕吐、腹胀腹痛等消化道症状?
尿液是什么颜色的?
病史清单
是否对食物、药物或其他物质过敏?
近期是否患有感染性疾病,如疟疾EB病毒感染等?
是否患有遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液病?
是否从事长期接触化学物质的工作?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规、尿常规、大便常规
血清胆红素检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:地塞米松氢化可的松、泼尼松等
其他药物:利福平、奎宁、氨基比林胰岛素
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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溶血性黄疸风险自测
疾病诊断
根据病史、特征性临床表现及实验室检查等,可明确诊断。
病史
有血型不合输血、多次输血等病史。
遗传性球形红细胞增多症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等病史。
有奎宁、氨基比林胰岛素等药物使用史。
有接触苯及其衍生物,铅等重金属史。
有感染溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等病史。
临床表现
症状:皮肤、巩膜黄染,同时伴有高热寒战、头痛、呕吐及尿色加深等症状。
体征
肝大:溶血性黄疸可出现肝大。医生通过触诊触摸肝脏的边缘,叩诊了解肝脏的浊音界等,判断是否出现肝大。
脾大:溶血性黄疸可出现脾大。正常情况下脾脏在肋缘下基本无法触及,如果医生能够触及,则说明有脾肿大存在。
实验室检查
血常规检查:血常规检查中的红细胞计数、血红蛋白含量可判断是否出现贫血。另外,溶血性黄疸网织红细胞百分比异常升高,正常区间为0.5%~2%,而本病可达5%~20%。
尿常规检查:急性大量溶血时可出现血红蛋白尿,可由尿常规检出,尿潜血阳性,但尿沉渣红细胞呈现阴性。
大便常规检查:溶血性黄疸粪便中粪胆原可升高。
血生化检查:可有乳酸脱氢酶升高。
胆红素检查:血清胆红素升高,特别是非结合胆红素升高,结合胆红素与非结合胆红素的比值小于0.15。
骨髓象检查:由于代偿性造血,溶血性黄疸骨髓涂片检查可见有核红细胞增生。
抗人球蛋白试验:又称Coombs试验,如果溶血性黄疸为自身免疫性溶血时,此试验可为阳性。
酸溶血试验:又称Ham试验,如果为阵发性睡眠性血红蛋白尿所引起的溶血时,该试验为阳性。
鉴别诊断
食物色素干扰
相同点:都可出现皮肤黄染症状。
不同点:可因摄入过量的富含胡萝卜素的食物所引起,与溶血性黄疸相比,一般不出现巩膜变黄的症状,也无高热寒战等溶血反应。可通过临床表现及食物摄入史进行鉴别。
胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸)
相同点:都可出现皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染等症状。
不同点:胆汁淤积性黄疸通常伴肝肿大;另外,胆汁淤积性黄疸可出现肝细胞损伤,进而表现为肝功能异常。溶血性黄疸一般不伴以上特征,以间接胆红素升高为主,无明显肝内外胆管扩张,体格检查及血液生化检查有助于进一步鉴别。
新生儿生理性黄疸
相同点:都可出现皮肤巩膜黄染等症状。
不同点:足月新生儿出生后2~3天出现生理性黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周。新生儿一般情况好,无贫血,肝脾不肿大,肝功能正常,不发生核黄疸。而溶血性黄疸症状较重,除皮肤、巩膜黄染外,还可出现寒战、高热、呕吐、面色苍白及酱油色尿等溶血症状,血清胆红素升高明显有助于进一步鉴别。
肝细胞性黄疸
相同点:可出现瘙痒,皮肤巩膜变黄,同时伴有乏力、食欲减退、恶心呕吐,出血等肝功能受损的症状及肝脾肿大等体征。
不同点:肝细胞黄疸一般有肝炎、肝硬化等病史,化验检查除胆红素增高外,还可见转氨酶升高,白蛋白凝血酶原时间也可有改变。
治疗
溶血性黄疸症状较轻时只需对症治疗,以下主要讨论症状较重的溶血性黄疸的治疗。
一般治疗
卧床休息,限制活动。
输液扩充血容量,加强利尿,保持水盐和酸碱平衡。
发热时可给予物理降温,必要时药物降温。
消化道症状明显时限制饮食,必要时禁食。
皮肤瘙痒明显时,可外用止痒剂。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
肾上腺皮质激素:一般采用激素冲击疗法,对糖皮质激素过敏者可改用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
碳酸氢钠:静脉注射碳酸氢钠可碱化尿液,减少血红蛋白对肾小球的损害作用。
治疗原发疾病
遗传性球形红细胞增多症:脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症最有效的方法。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:无症状的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症无需治疗,但需要预防感染及摄入氧化剂等。
地中海贫血:目前仍主要采用输血和去铁治疗,还需注意休息和营养支持,积极预防各种感染,适当补充维生素和叶酸。
自身免疫性溶血性贫血:使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂,脾切及输血治疗等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:主要使用糖皮质激素、碳酸氢钠、达那唑等药物治疗,同时进行红细胞输注及抗凝治疗,有条件时还可进行造血干细胞移植治疗。
ABO溶血:一般使用光照疗法,输注免疫球蛋白及换血疗法等。
Rh血型不合输血反应:常使用光照疗法、换血和白蛋白、碳酸氢钠等药物治疗。
退黄治疗
光疗:波长420~470nm的蓝光照射可使胆红素形成构形异构体,进而排出体外,一般适用于新生儿。可将新生儿置于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露接受光照治疗。
输注白蛋白:白蛋白可与胆红素结合,形成大分子物质,避免或减少胆红素通过血-脑屏障。因此,可通过输注白蛋白增加血中白蛋白浓度,预防核黄疸(胆红素性脑病)。
换血疗法:可降低血清胆红素,缓解黄疸
口服酶诱导剂:能有效增强肝脏处理非结合胆红素的能力,进而加速非结合胆红素的排出,缓解黄疸症状。
其他治疗
洗涤红细胞:适用于较为严重的溶血性黄疸者,可洗去红细胞表面黏附的自身抗体,减少溶血反应。
手术治疗:内科治疗无效者,脾肿大明显时可进行脾切除手术。
预后
治愈情况
及早明确病因并接受治疗后,部分溶血性黄疸是可以被治愈的。
如果病因持续存在,可造成溶血性黄疸复发。
危害性
溶血性黄疸的危害有影响正常生活及诱发并发症等。
影响生活
溶血性黄疸会出现寒战、高热、腰酸背痛、精神萎靡、乏力等症状,影响正常工作和学习。
溶血性黄疸有时可出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状,影响正常进食。
并发症的危害
严重溶血性黄疸可引发核黄疸(胆红素脑病)、贫血、溶血性尿毒症综合征等严重并发症,可影响婴幼儿智力发育。
日常
日常生活
多进食富含叶酸的食物,绿叶蔬菜中含量尤其丰富,水果中如柠檬、香蕉和瓜类等,酵母和香菇中亦有大量叶酸存在,但叶酸可被过度烹煮而破坏,故蔬菜不宜过度烹煮。
通过食物多补充铁元素,如动物血制品、动物肝、蛋黄含等;其他含铁丰富的食物有黑米、黑木耳、芝麻、核桃、红枣及海带等。
按时作息,不熬夜,保证充分的睡眠。
避免剧烈活动和重体力劳动。
保持心情舒畅,避免不良情绪。
遵医嘱定期复诊。
在治疗期间,如果症状没有缓解,甚至有所加重,或者出现了新的症状,都需要及时去医院就诊。
预防
防止发生血型不合输血。
对Rh阴性的孕产妇,提前做好防控。
积极治疗原发性疾病。
避免病原体感染,可通过适当运动提高自身抵抗力。
避免使用利福平、奎宁、氨基比林胰岛素等药物。
避免接触苯及其衍生物,铅、铜等重金属。如需接触需要做好职业防护。
避免眼镜蛇、蜘蛛咬伤
避免进食来路不明的蘑菇。
避免前往疟疾流行地区。
定期体检。
如出现任何不适,建议及时就医。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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