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溶血性黄疸
概述
由于红细胞的内在缺陷，或外在因素导致红细胞受损，发生溶血引起的黄疸
表现为黄疸（皮肤、巩膜发黄），可伴高热、寒战、头痛及呕吐等
主要是对症治疗、防治并发症、治疗原发疾病等
积极治疗预后一般较好
溶血性黄疸是什么？
定义
溶血性黄疸以间接胆红素升高为主。
发病情况
发病率
我国暂无溶血性黄疸权威或公认的发病率统计数据。
性别分布
溶血性黄疸与性别无关，男女罹患率相当。
年龄分布
遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性黄疸多见于成人。
溶血性黄疸一般多久消退？
溶血性黄疸消退时间因人而异。
新生儿经有效治疗如光照疗法，症状较轻的患儿5～7天可消退，症状较重的可能3～4周消退。
成人溶血性黄疸可由遗传性、免疫性、药物性等因素引起，黄疸消退时间与原发病治疗效果相关，如泼尼松治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿有效，黄疸可在数周内消退。若治疗效果较差，黄疸可长期存在。
新生儿溶血性黄疸一般几天能治好？
新生儿溶血性黄疸几天治好因人而异。
生理性：可由新生儿（尤其是早产儿）肝功能不成熟等因素引起，预后良好，不需特殊治疗，一般2周左右可自然消退；
病理性：可由母婴血型不合等引起，需要及时予以光照疗法等进行支持治疗，治疗有效时可在4周左右逐渐消退，但迁延难愈时可持续数月。
新生儿溶血性黄疸严重吗？
新生儿溶血性黄疸一般不严重，但症状较重时可导致影响智力发育，甚至危及生命。
生理性：一般不严重，多数可在2周左右逐渐缓解；
病理性：可因母婴血型不合等因素引起，需要及时予以光照疗法或泼尼松治疗，若治疗不及时或治疗无效，黄疸严重时可诱发胆红素脑病，导致智力低下等严重并发症的出现，甚至危及生命。
病因
致病原因
可以诱发溶血的疾病都是溶血性黄疸的病因。
基本病因
血型不合
ABO溶血：是一种血管内溶血性疾病，多见于新生儿和有输血史的人群。
Rh血型不合输血反应：多见于多次接受输血的患者，或多次妊娠的孕妇因输血发生溶血反应。
红细胞缺陷疾病
遗传性球形红细胞增多症：为常染色体显性遗传疾病，是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：包括蚕豆病、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等药物或感染可诱发或加重溶血性黄疸。
地中海贫血：又称海洋性贫血，可诱发溶血反应。
自身免疫性溶血性贫血：是指由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和/或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞大量破坏而引起的溶血性黄疸。
阵发性睡眠性血红蛋白尿：包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。是一种后天获得性溶血性疾病。
其他
化学试剂：苯及其衍生物，铅、铜等重金属均可损伤红细胞，诱发溶血反应。
生物毒素：眼镜蛇蛇毒、蜘蛛毒液等动物毒素，及毒蘑菇等植物毒素也可诱发溶血反应。
感染：溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等感染也可诱发溶血。
发病机制
胆红素的代谢
间接胆红素也称非结合胆红素，不溶于水，不能从肾脏排出体外。红细胞破坏释放出血红蛋白，然后代谢生成游离珠蛋白和血红素，血红素经微粒体血红素氧化酶的作用，生成胆绿素，进一步被催化还原为胆红素。
直接胆红素又称结合胆红素，是指经肝脏摄取、结合（处理）排泄的胆红素。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出体外。
黄疸的形成
黄疸是指由于血中胆红素浓度增高（＞34.1μmol/L或＞2mg/dl）并沉积，引起巩膜、皮肤、黏膜、其他组织和体液发生黄染的现象。
由于各种原因，导致大量红细胞破坏，形成大量的未经肝脏处理的非结合胆红素，短时间内蓄积过多，远远超过了肝细胞的处理能力。
另外，由于溶血造成贫血和红细胞破坏产物的毒性作用，可以降低肝细胞对胆红素的代谢能力，使非结合胆红素在血中滞留，超过正常的水平。
症状
典型症状
皮肤、巩膜发黄。
黄疸较严重时，尿液、泪液、痰和汗液也可变黄。
血红蛋白尿，即尿呈酱油色。
有时可出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状。
皮肤瘙痒，一般表现为全身皮肤瘙痒难忍。
精神萎靡及乏力等。
伴随症状
溶血性黄疸主要的伴随症状为原发疾病的症状。
阵发性睡眠性血红蛋白尿：如夜间出现血红蛋白尿。
遗传性球形红细胞增多症：皮肤、巩膜黄染等黄疸症状，和面色苍白、头晕、乏力等贫血症状不成比例。
并发症
急性肾功能衰竭
典型的溶血性尿毒症综合征有一前驱期，平均7日。此期出现非特异性胃肠炎或上呼吸道感染，临床表现有恶心、呕吐、腹胀、乏力等。
前驱期过后，发生少尿，出现溶血、出血及肾功能衰竭三组主要的症状和体征。
核黄疸
核黄疸又称胆红素脑病，是新生儿病理性黄疸最严重和危险的并发症。
核黄疸表现为反应差、精神萎靡、厌食；肌张力降低、易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张及肌张力增高等。
贫血
溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的一个过程。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。
急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸等。
慢性溶血性贫血多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大等。
就医
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溶血性黄疸风险自测
就医科室
血液科
如果皮肤、巩膜出现黄染、高热、寒战、呕吐、头痛等症状，并自觉全身皮肤瘙痒，建议及时就医。
儿科
新生儿（出生0～28天）出现上述症状可以前往新生儿科就诊。
儿童（出生28天～14周岁）出现上述症状可以前往小儿内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
在未确诊的情况下，切勿使用退热药物，如布洛芬、对乙酰氨基酚等，以免影响医生诊断。
全身皮肤瘙痒时，切勿抓挠，以免出现皮肤破溃，继发感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有巩膜（眼白）、皮肤黄染？多长时间了，能否自行缓解？
是否出现寒战、高热等症状？
是否出现全身皮肤瘙痒？
是否出现恶心呕吐、腹胀腹痛等消化道症状？
尿液是什么颜色的？
病史清单
是否对食物、药物或其他物质过敏？
是否患有遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液病？
是否从事长期接触化学物质的工作？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规、大便常规
血清胆红素检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
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疾病诊断
根据病史、特征性临床表现及实验室检查等，可明确诊断。
病史
有血型不合输血、多次输血等病史。
有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等病史。
有接触苯及其衍生物，铅等重金属史。
有感染溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等病史。
临床表现
体征
肝大：溶血性黄疸可出现肝大。医生通过触诊触摸肝脏的边缘，叩诊了解肝脏的浊音界等，判断是否出现肝大。
脾大：溶血性黄疸可出现脾大。正常情况下脾脏在肋缘下基本无法触及，如果医生能够触及，则说明有脾肿大存在。
实验室检查
大便常规检查：溶血性黄疸粪便中粪胆原可升高。
血生化检查：可有乳酸脱氢酶升高。
胆红素检查：血清胆红素升高，特别是非结合胆红素升高，结合胆红素与非结合胆红素的比值小于0.15。
骨髓象检查：由于代偿性造血，溶血性黄疸骨髓涂片检查可见有核红细胞增生。
抗人球蛋白试验：又称Coombs试验，如果溶血性黄疸为自身免疫性溶血时，此试验可为阳性。
酸溶血试验：又称Ham试验，如果为阵发性睡眠性血红蛋白尿所引起的溶血时，该试验为阳性。
鉴别诊断
食物色素干扰
相同点：都可出现皮肤黄染症状。
不同点：可因摄入过量的富含胡萝卜素的食物所引起，与溶血性黄疸相比，一般不出现巩膜变黄的症状，也无高热寒战等溶血反应。可通过临床表现及食物摄入史进行鉴别。
胆汁淤积性黄疸（梗阻性黄疸）
相同点：都可出现皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染等症状。
不同点：胆汁淤积性黄疸通常伴肝肿大；另外，胆汁淤积性黄疸可出现肝细胞损伤，进而表现为肝功能异常。溶血性黄疸一般不伴以上特征，以间接胆红素升高为主，无明显肝内外胆管扩张，体格检查及血液生化检查有助于进一步鉴别。
新生儿生理性黄疸
相同点：都可出现皮肤巩膜黄染等症状。
不同点：足月新生儿出生后2～3天出现生理性黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周。新生儿一般情况好，无贫血，肝脾不肿大，肝功能正常，不发生核黄疸。而溶血性黄疸症状较重，除皮肤、巩膜黄染外，还可出现寒战、高热、呕吐、面色苍白及酱油色尿等溶血症状，血清胆红素升高明显有助于进一步鉴别。
肝细胞性黄疸
相同点：可出现瘙痒，皮肤巩膜变黄，同时伴有乏力、食欲减退、恶心呕吐，出血等肝功能受损的症状及肝脾肿大等体征。
治疗
溶血性黄疸症状较轻时只需对症治疗，以下主要讨论症状较重的溶血性黄疸的治疗。
一般治疗
卧床休息，限制活动。
输液扩充血容量，加强利尿，保持水盐和酸碱平衡。
发热时可给予物理降温，必要时药物降温。
消化道症状明显时限制饮食，必要时禁食。
皮肤瘙痒明显时，可外用止痒剂。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
肾上腺皮质激素：一般采用激素冲击疗法，对糖皮质激素过敏者可改用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
碳酸氢钠：静脉注射碳酸氢钠可碱化尿液，减少血红蛋白对肾小球的损害作用。
治疗原发疾病
遗传性球形红细胞增多症：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症最有效的方法。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：无症状的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症无需治疗，但需要预防感染及摄入氧化剂等。
地中海贫血：目前仍主要采用输血和去铁治疗，还需注意休息和营养支持，积极预防各种感染，适当补充维生素和叶酸。
自身免疫性溶血性贫血：使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂，脾切及输血治疗等。
ABO溶血：一般使用光照疗法，输注免疫球蛋白及换血疗法等。
退黄治疗
光疗：波长420～470nm的蓝光照射可使胆红素形成构形异构体，进而排出体外，一般适用于新生儿。可将新生儿置于光疗箱中，双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，会阴、肛门部用尿布遮盖，其余均裸露接受光照治疗。
输注白蛋白：白蛋白可与胆红素结合，形成大分子物质，避免或减少胆红素通过血-脑屏障。因此，可通过输注白蛋白增加血中白蛋白浓度，预防核黄疸（胆红素性脑病）。
换血疗法：可降低血清胆红素，缓解黄疸。
口服酶诱导剂：能有效增强肝脏处理非结合胆红素的能力，进而加速非结合胆红素的排出，缓解黄疸症状。
其他治疗
洗涤红细胞：适用于较为严重的溶血性黄疸者，可洗去红细胞表面黏附的自身抗体，减少溶血反应。
手术治疗：内科治疗无效者，脾肿大明显时可进行脾切除手术。
预后
治愈情况
及早明确病因并接受治疗后，部分溶血性黄疸是可以被治愈的。
如果病因持续存在，可造成溶血性黄疸复发。
危害性
溶血性黄疸的危害有影响正常生活及诱发并发症等。
影响生活
溶血性黄疸会出现寒战、高热、腰酸背痛、精神萎靡、乏力等症状，影响正常工作和学习。
溶血性黄疸有时可出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状，影响正常进食。
并发症的危害
严重溶血性黄疸可引发核黄疸（胆红素脑病）、贫血、溶血性尿毒症综合征等严重并发症，可影响婴幼儿智力发育。
日常
日常生活
多进食富含叶酸的食物，绿叶蔬菜中含量尤其丰富，水果中如柠檬、香蕉和瓜类等，酵母和香菇中亦有大量叶酸存在，但叶酸可被过度烹煮而破坏，故蔬菜不宜过度烹煮。
通过食物多补充铁元素，如动物血制品、动物肝、蛋黄含等；其他含铁丰富的食物有黑米、黑木耳、芝麻、核桃、红枣及海带等。
按时作息，不熬夜，保证充分的睡眠。
避免剧烈活动和重体力劳动。
保持心情舒畅，避免不良情绪。
遵医嘱定期复诊。
在治疗期间，如果症状没有缓解，甚至有所加重，或者出现了新的症状，都需要及时去医院就诊。
预防
防止发生血型不合输血。
对Rh阴性的孕产妇，提前做好防控。
积极治疗原发性疾病。
避免病原体感染，可通过适当运动提高自身抵抗力。
避免接触苯及其衍生物，铅、铜等重金属。如需接触需要做好职业防护。
避免眼镜蛇、蜘蛛咬伤。
避免进食来路不明的蘑菇。
避免前往疟疾流行地区。
定期体检。
如出现任何不适，建议及时就医。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常
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