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腺垂体功能减退症
概述
本病是指一种或多种垂体激素分泌不足引起的临床综合征
本病起病隐匿，症状表现多变，可有疲乏、性欲减退等
本病主要是由垂体肿瘤、先天性腺垂体发育不全等所致
治疗上主要给予病因治疗和激素替代治疗
定义
腺垂体功能减退症又称垂体前叶功能减退症，是指各种病因导致下丘脑、下丘脑-垂体通路或垂体损伤，从而导致一种或多种垂体激素分泌不足引起的临床综合征。
围产期女性因腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症也称为希恩综合征。
分类
根据病变部位不同分类
原发性腺垂体功能减退症
是垂体本身病变所引起。
继发性腺垂体功能减退症
是下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍所引起。
根据腺垂体激素分泌缺陷的种类分类
全腺垂体功能减退症
指全部腺垂体激素缺乏。
部分腺垂体功能减退症
指多种腺垂体激素缺乏。
单一（孤立）腺垂体功能减退症
指一种腺垂体激素缺乏。
发病情况
我国腺垂体功能减退症的患病率目前不详。
国外流行病学调查显示，西方国家腺垂体功能减退症的患病率为29~45.5/10万人，发病率为4.21/10万人。
腺垂体功能减退症患者的死亡率较正常人增加2倍左右，心血管疾病是其死亡风险增加的主要原因。
腺垂体功能减退症患者中代谢综合征的患病率显著高于普通人群，合并生长激素（GH）缺乏的腺垂体功能减退症患者发生代谢综合征的风险更高。
病因
致病原因
引起腺垂体功能减退症的病因，主要有以下几种。
先天性腺垂体发育不全
多种基因调控垂体的发育，当这些基因发生突变时，可引起垂体发育不全、垂体功能低下，如HESX1基因、Pit-1和Prop-1基因。
垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近肿瘤
垂体肿瘤是后天获得性腺垂体功能减退症最常见的病因。
肿瘤可直接压迫或破坏正常垂体组织、压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响激素的输送从而导致腺垂体功能减退。
垂体缺血性坏死
妊娠期垂体缺血性坏死可引起腺垂体功能减退症，又称希恩综合征。
感染、浸润性病变
结核、梅毒、真菌等可引起垂体炎而破坏腺垂体功能，导致腺垂体功能减退。
放射损伤
鞍区放射治疗或全身放射治疗可导致腺垂体功能减退症，可能与放射治疗损伤下丘脑功能、直接损伤垂体有关。
颅脑创伤或垂体手术
垂体瘤摘除术可引起腺垂体功能减退。
严重的颅脑创伤可引起下丘脑、垂体的出血、坏死、纤维化，也可引起腺垂体功能减退。
垂体柄损伤或垂体门脉系统损伤可导致腺垂体缺血梗死，引起腺垂体功能减退。
空泡蝶鞍综合征
空泡蝶鞍可使垂体组织受压、垂体柄移位，从而导致垂体功能减退。
自身免疫
主要发生在女性，可表现为单一、部分、全部腺垂体激素缺乏。
垂体卒中
垂体内突然出血、瘤体突然增大可压迫正常垂体组织和邻近神经组织，从而引起腺垂体减退症。
症状
腺垂体功能减退症起病隐匿，症状表现多变，临床症状取决于垂体激素缺乏程度、种类、速度及相应靶腺的萎缩程度。
腺垂体组织破坏在50%以上时，出现临床症状，破坏至75%时，临床症状明显，破坏达95%以上时，临床症状比较严重。
典型症状
促性腺激素缺乏
促黄体生成激素（LH）和促卵泡生成激素（FSH）缺乏可导致性腺功能减退，是腺垂体功能减退最常见的表现。
女性患者可有闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、不孕、性交疼痛、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩等。
男性患者可有性欲减退、阳痿、睾丸萎缩、胡须、阴毛及腋毛稀少等。
生长激素（GH）缺乏
GH减少在腺垂体功能减退症中最易出现，但因症状无特异性而常被忽视。
儿童期可有生长缓慢、停滞，成人期可有中心性肥胖、骨质疏松、血脂异常、注意力和记忆力受损等。
促甲状腺激素缺乏
促甲状腺激素（TSH）缺乏可有易疲劳、心动过缓、怕冷、嗜睡、记忆力减退、便秘、颜面浮肿等。
促肾上腺皮质激素缺乏
促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏可有易疲乏、厌食、恶心、呕吐、皮肤颜色减退、面部苍白、乳晕色素浅淡等。
催乳素缺乏
单纯催乳素缺乏极其罕见，多提示垂体完全破坏等。
主要表现为产后无乳汁分泌，多见于产后曾发生过大出血的患者。
其他症状
并发症
感染
常表现为肺部、泌尿道、生殖系统的细菌感染，有时可有真菌及其他微生物的感染。
泌尿道感染可有尿急、尿频、尿痛、血尿等。
生殖系统感染可有性交疼痛、阴道分泌物增多等。
垂体危象
垂体危象多发生在全垂体功能减退症的基础上，在各种应激，如外伤、手术、感染、麻醉、寒冷等情况下诱发。
可有高热（体温＞40℃）、低温（体温＜30℃）、低血糖（头晕、出汗）、循环衰竭（少尿、无尿、血压下降）、恶心、呕吐、精神失常、昏迷等。
就医
就医科室
内分泌科
有产后大出血、颅脑外伤、头颅放疗史、垂体瘤等病史的患者，出现疲劳、怕冷、嗜睡、闭经、性欲减退等症状时，建议及时就医。
神经外科
检查发现垂体肿瘤，出现头痛、视力障碍、视野缺损等时，建议及时就医。
急诊科
出现高热惊厥、神志不清、抽搐、休克、昏迷等时，建议立即就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前高热患者可先给予物理降温，如冷敷额头，用温水擦拭腋窝、手、足等部位。
就医前低温患者可给予热水袋、电热毯等升温措施。
就医时穿着宽松易穿脱衣服，以便医生进行检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有闭经、不孕、乳房萎缩、性欲减退等？
是否有阳痿、睾丸萎缩等？
是否有中心性肥胖、血脂异常、骨质疏松等？
是否有疲乏、怕冷、颜面浮肿、心动过缓等？
是否有恶心、呕吐、面部苍白等？
上述症状持续多长时间了？
病史清单
是否有先天性腺垂体发育不全？
是否有垂体肿瘤、垂体和下丘脑附近肿瘤？
是否有分娩时或产后大出血？
是否有感染、浸润性病变，如结核、梅毒、真菌的感染？
是否有鞍区放射性治疗病史？
是否有颅脑创伤或垂体手术病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：如血LH、FSH、甲功五项、24小时尿17-羟皮质类固醇、游离皮质醇、血皮质醇、血ACTH、血GH、血清IGF-1、催乳素测定等。
影像学检查：如头颅CT、头颅核磁共振、头颅X线、脑血管造影等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：氢化可的松等。
生长激素：基因重组人生长激素（rhGH）等。
诊断
诊断依据
病史
本病患者可能存在以下病史。
存在先天性腺垂体发育不全病史。
存在垂体肿瘤、垂体和下丘脑附近肿瘤病史。
存在分娩时或产后大出血病史。
存在鞍区放射性治疗病史。
存在颅脑创伤或垂体手术病史。
存在感染、浸润性病变病史。
临床表现
女性可有闭经、不孕、性欲减退或消失、子宫和阴道萎缩、乳房萎缩等。
男性可有阳痿、性欲减退、胡须、腋毛和阴毛稀少、睾丸萎缩等。
还可有中心性肥胖、记忆力减退、骨质疏松、乏力、怕冷、心动过缓、恶心、呕吐、面色苍白、头痛、神志不清、昏迷等。
实验室检查
下丘脑-垂体-性腺轴功能检查
女性主要测定血LH、FSH及雌二醇，可有雌激素水平低下而LH和FSH无相应升高。
男性主要测定血LH、FSH及睾酮，可有睾酮水平降低而LH和FSH无相应升高。
黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验可协助进行定位诊断，如静脉注射LHRH 100～200μg后，在0、30、45、60分钟抽血测FSH、LH，正常多在30～45分钟时出现高峰。如FSH、LH升高，但反应较弱或延迟提示病变在下丘脑，如无反应，提示为腺垂体功能减退。
下丘脑-垂体-甲状腺轴功能检查
腺垂体功能减退症可见TSH水平降低，甲状腺激素水平降低。
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能检查
主要测定24小时尿17-羟皮质类固醇、游离皮质醇、血皮质醇、血ACTH。
可见24小时尿17-羟皮质类固醇、游离皮质醇、血皮质醇低于正常，血ACTH降低。
促皮质素释放激素（CRH）兴奋试验有助于确定病变部位，垂体分泌ACTH功能正常者，静脉注射CRH 1μg/kg后，15分钟ACTH可达高峰，ACTH分泌功能减退患者的反应减退或无反应。
下丘脑-垂体-生长激素轴功能检查
主要测定血GH、血清IGF-1。
80%以上的患者GH值降低，但正常人GH的分泌呈脉冲式，有昼夜节律，且受年龄、饥饿、运动等因素的影响，故一次测定血清GH水平并不能反映GH的储备能力，必要时可作24小时尿GH测定。
催乳素测定
催乳素测定对病变定位有帮助。
垂体组织破坏性病变时血清催乳素水平降低，下丘脑疾病破坏性病变时催素素反而升高。
影像学检查
头颅高分辨率CT或MRI
是首选的影像学检查方法，必要时可增强。
蝶鞍的头颅X线和视野测定
了解有无肿瘤存在。
脑血管造影
当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时可考虑进行。
鉴别诊断
神经性厌食
神经性厌食患者可有食量下降，消瘦，女性闭经，内分泌功能除性腺功能减退较明显外，其余的垂体功能正常，可通过下丘脑、垂体与靶激素测定帮助鉴别诊断。
原发性肾上腺功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症患者可有皮肤色素加深及黏液性水肿，而腺垂体功能减退者往往皮肤色素变淡、面色苍白、乳房色素浅淡，黏液性水肿罕见，测量腺垂体激素水平有助于鉴别。
治疗
治疗目的：缓解患者症状，控制病情的发展。
治疗原则：包括病因治疗和激素替代治疗，激素替代治疗尽量符合生理需求，既要改善症状，又需避免过量。
注意营养及护理
宜进食高热量、高蛋白、富含纤维素的膳食，不宜过度饮水。
预防感染，避免过度劳累和应激，如外伤、寒冷等刺激。
病因治疗
多种病因可引起腺垂体功能减退症，故需针对病因进行治疗。
肿瘤患者可选择进行手术、放疗、化疗。
鞍区占位性病变患者必须解除压迫及破坏，缓解和减轻颅内高压症状，如喷射性呕吐。
加强产妇围生期的监护，避免产后大出血引起缺血性垂体坏死。
激素替代治疗
糖皮质激素
剂量应个体化，服用方法应模仿生理分泌，如每日上午8时服用全日量2/3，下午2时服用1/3。
药物剂量需要在医生指导下根据病情进行调节，需要定期监测体重指数、血压、血糖等，疗效的判断主要依据患者的临床表现进行评估。
甲状腺激素
可口服甲状腺素片，剂量需要从小剂量开始。
同时有肾上腺皮质功能减退患者应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素。
剂量的调整可通过监测血清FT3、FT4进行。
性激素
必要时可应用人绝经期促性素（HMG）、绒毛膜促性素（HCG）以促进发育。
生长激素
rhGH替代治疗后可显著改善AGHD患者的临床症状及减少相关并发症的发生，可提高患者生活质量、显著改善骨密度及降低心血管疾病危险因素。
GH替代治疗剂量目前无统一的标准，具有高度个体化特点，需要在医生指导下用药。
恶性肿瘤活跃期、良性颅内压增高、糖尿病视网膜病变增殖期或增殖前期禁用。
垂体危象处理
一旦怀疑出现垂体危象，需要立即进行治疗。
纠正低血糖
大剂量肾上腺皮质激素应用
补液中可每日加入200~300mg氢化可的松，或同等剂量的地塞米松，注意分次使用。
纠正水和电解质紊乱
可给予5%葡萄糖氯化钠溶液静点，血钠严重降低者可给予高浓度的氯化钠溶液。
注意记录出入量，避免补液过多。
纠正休克
腺垂体功能减退症常见的垂体危象是低血压、休克。
经过上述的治疗，多数患者的血压逐渐回升，休克得以纠正而不需要用升压药。
如果经上述治疗后，血压恢复不满意者，需要使用升压药和综合抗休克治疗。
其他
感染是最常见、重要的诱因，需要去除诱因，给予患者选择抗生素抗感染治疗。
低温者可用热水浴疗法、电热毯等使患者体温逐渐回升至35℃以上，并在使用肾上腺皮质激素后给予小剂量甲状腺激素。
高热者可用物理降温法，慎用药物降温。
预后
治愈情况
本病无法自愈，多需要激素终身替代治疗。
危害性
未经及时治疗的患者，会出现虚弱无力等症状，可能会影响正常生活。
日常
日常管理
宜进食高热量、高蛋白、富含纤维素的膳食，如鸡肉、鱼肉、绿叶蔬菜等。
定时定量进食，不节食减肥，以免发生低血糖。
预防感染，注意防寒保暖。
适当运动，以增强机体的抵抗力。
规律作息，不熬夜，避免劳累。
保持情绪稳定。
病情监测
需要遵医嘱按时用药，避免漏服或多服。
日常注意监测血压、血糖、心率、体重等，如果出现低血糖、低血压等情况，建议及时就医。
如果出现乏力加重、心动过速、恶心、呕吐、头晕等，建议及时就诊。
随诊复查
遵医嘱定期随诊复查，以了解激素替代治疗的药物剂量是否合适。
腺垂体功能减退症由肿瘤所致的患者，应定期进行眼科和MRI检查。
腺垂体功能减退症由创伤所致的患者，应在创伤后3~6个月复查，在创伤后1年重新评估腺垂体功能。
具体检查时间及项目，请谨遵医嘱。
预防
加强产妇在围产期的监护，避免出现产后大出血情况。
增强机体抵抗力，避免结核、梅毒、真菌等感染。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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