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席汉综合征
概述
因产后大出血导致垂体坏死,垂体激素分泌不足引发的一系列临床症状
主要表现为产后闭经、无泌乳、第二性征减退,以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退等
由产后大出血所引起,特别是伴有较长时间低血容量性休克更容易出现
以对症治疗为主,针对性补充激素治疗
定义
垂体是位于大脑底部重要的内分泌腺,通过分泌多种激素,如卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、促生长激素(GH)、促甲状腺素(TSH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等,调节人体的生长、新陈代谢、生殖等功能。
席汉综合征特指由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,最终导致垂体前叶功能减退,多种激素分泌不足或缺乏,引起一系列综合征。
临床主要表现为产后闭经、无泌乳、第二性征减退、生殖器官萎缩、乏力、消瘦、低体温等。
发病情况
席汉综合征较为少见,既往有研究报道其发生率约为每娩出2万例新生儿就有1例母亲患该病,但随着医疗水平的进步,目前临床更为少见。
病因
各种原因导致产后大出血,甚至引起失血性休克,使垂体前叶组织坏死,最终导致垂体前叶功能减退,多种垂体激素分泌不足或缺乏,导致相应的临床症状。
致病原因
妊娠期女性的垂体生理性增生肥大,较非孕期增大2~3倍,需氧量增加,对缺氧更敏感。
产后大出血,特别是失血性休克时,循环血量骤减,血管反射性痉挛,加重缺血缺氧,在垂体内部形成血栓,引起垂体坏死、萎缩,导致其功能减退,多种激素分泌不足或缺乏。因此,出现一系列靶器官如性腺、甲状腺、肾上腺等的功能减退,表现为多种多样的临床症状。
高危因素
任何可增加产后出血风险的因素都是席汉综合征的高危因素。
双胎及多胎妊娠、羊水过多、巨大儿:子宫过度增大影响宫缩,增加出血风险。
妊娠合并大子宫肌瘤或者多发肌瘤、子宫腺肌症。
产科手术:剖宫产、产钳助产等增加子宫损伤的风险,导致产后出血概率增加。
合并妊娠期高血压:血压不稳定可增加产后出血可能性。
胎盘异常: 胎盘早剥、胎盘残留、胎盘植入等都可能引起子宫收缩异常,增加产后出血风险。
子宫破裂高危因素:瘢痕子宫、子宫肌瘤剔除史等子宫手术史,在子宫收缩时会增加子宫破裂风险,导致大出血。
合并出血性疾病: 如凝血因子异常、血小板减少等疾病容易导致产后大出血。
肥胖:可导致孕期或分娩过程中发生子宫收缩不全、产程延长等不良事件的风险增加,出血风险增加。
症状
主要表现为激素缺乏相关症状,严重程度与垂体前叶损伤、破坏的范围和程度,以及相应的靶器官萎缩程度相关。当垂体坏死体积>70%时,临床症状非常明显。
主要症状
性腺功能减退
可能会表现为产后无泌乳、闭经,阴毛、腋毛脱落,不孕,生殖器及乳房萎缩,性欲减退。
甲状腺功能减退
可能会表现为怕冷、乏力、少汗、记忆力衰退、皮肤粗糙、食欲减退,严重者可出现精神抑郁、淡漠等。
肾上腺皮质功能减退
可能会出现虚弱、疲倦、全身软弱无力、恶心、厌食、消瘦、抵抗力低、易感染、贫血貌、低血压、低体温、皮肤色素变淡、乳晕变淡、会阴部色素脱落,应激反应能力低下等。
生长激素缺乏症
可能会出现肥胖、胰岛素抵抗血脂异常等代谢问题,肌肉减少、肌力下降,骨密度减低,动脉硬化、心脏功能障碍等。
并发症
席汉综合征危象
主要由于感染诱发,病情急剧恶化导致患者休克、高热、昏迷等,抢救不及时可危及生命。
累及垂体后叶
极少出现,若累及垂体后叶,可出现尿崩症抗利尿激素分泌异常。
就医
垂体分泌多种激素,主要靶器官有性腺、甲状腺、肾上腺等,因此就医时往往需要多科室协同诊疗。
就医科室
妇科
若出现产后无泌乳、闭经、不孕等症状,建议及时就诊妇科、单独的妇科内分泌或生殖专科。
内分泌科
若出现乏力、怕热多汗、肥胖等代谢紊乱症状,建议内分泌专科就诊。
急诊科
当出现高热、意识模糊甚至昏迷时,应立即拨打120急救电话或到急诊科尽快就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如果怀疑与分娩有关,请携带既往分娩相关病历资料,在家属陪同下就医。
医生需要进行妇科专科和全身查体,请穿着宽松、易穿脱的衣服。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
既往月经情况如何?闭经起始时间?产后是否有哺乳,量如何?
有无阴毛、腋毛脱落?有无生殖器、乳房萎缩?有无性欲减退?
是否有怕冷、乏力、记忆力衰退?是否觉得情绪低落?
有无厌食、消瘦?有无低体温、低血压等?
病史清单
妊娠情况、分娩经过有无特殊?产后出血情况怎么样?
是否行产钳助产或者剖宫产?
既往是否有糖尿病、高血压病等?
是否服用避孕药?产后是否有放置宫内节育器或进行皮下埋植避孕等?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:早孕检查结果、性激素、甲状腺激素、肾上腺激素、血生化检查等。
影像学检查:头颅磁共振检查(MRI)或CT,妇科超声。
诊断
根据典型的产后出血病史,结合身体检查、激素水平检测和影像学检查通常可以诊断。
但部分病例发病较晚,疾病进展缓慢,需要除外其他引起垂体功能障碍的疾病方可诊断。
诊断依据
病史
产后大出血病史,尤其有休克、昏迷等病史。
临床表现
症状
以垂体功能低下、多种激素分泌不足或缺乏等表现为主,可有闭经、产后无泌乳、乏力、畏寒、性功能障碍、第二性征减退等。
查体
全身检查:重点检查乳腺、生殖器、皮肤、甲状腺等受影响器官。可有乳腺无泌乳、生殖器萎缩、腋毛脱落等表现。此外还需要评估患者的神经系统、心血管系统状况。
妇科检查:关注阴毛是否脱落,外阴、阴道是否萎缩,子宫大小情况等。
实验室检查
妊娠试验:育龄期女性出现闭经应首先排除妊娠,测定血或尿中人绒毛膜促性腺激素(hCG),阳性提示怀孕可能。
激素水平检测:主要包括垂体前叶分泌的激素,如卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、促生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH),以及雌激素、孕激素、甲状腺功能等,多表现为下降。
空腹血糖偏低等。
影像学检查
妇科超声:子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、无排卵。
头颅CT或者磁共振成像:可见空蝶鞍或部分空蝶鞍,垂体均匀或不均匀的缩小,并可除外垂体肿瘤或者占位性病变。
其他检查
心电图检查:可有窦性心动过缓,低电压,T波低平、双向或倒置。
脑电图、视野检查等:必要时进行,以排除颅内病变对垂体功能的影响。
兴奋试验:如促肾上腺皮质激素兴奋试验、促甲状腺激素释放激素兴奋试验等,以评估垂体对激素的反应能力。
鉴别诊断
生理性闭经
怀孕、哺乳、绝经后的闭经为生理性闭经,一般无需处理。
导致垂体功能下降的疾病
先天性垂体发育不全:由于先天性遗传因素,患者出生时即存在垂体发育不全或功能减退。
垂体腺瘤:此类肿瘤可能导致脑垂体功能减退,从而出现类似席汉综合征的症状,磁共振成像可帮助鉴别。
垂体炎症:感染、自身免疫反应等原因可能导致垂体组织损伤,影响功能。
外科手术、放疗:接受过头颅手术或放射治疗的患者,可能出现脑垂体功能受损。
其他颅内疾病:如颅咽管囊肿、垂体肉芽肿、颅内血肿颅内感染脑膜炎等。
治疗
治疗目的:纠正机体异常的内分泌情况,降低病死率。
治疗原则:对症治疗,针对性补充缺乏的激素,维持机体正常功能。
一般治疗
生活方式改善:劳逸结合、减轻压力、调整饮食、保持健康体重、适当运动。
心理治疗:帮助患者排除心理障碍,给予心理支持,必要时进行抗抑郁治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
补充糖皮质激素
应用氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素替代自身缺乏的皮质醇,调整剂量至合适水平。
为避免糖皮质激素的不良反应,尽量使用最低有效剂量,并尽量限制长期使用。
严格听从医生的指导剂量服药,切勿擅自调整剂量。
补充甲状腺激素
使用左甲状腺素钠片等甲状腺激素制剂替代缺乏的甲状腺激素,调整剂量维持正常的生理功能。
补充性激素
可周期性补充雌、孕激素。模拟正常月经周期的激素模式,给予雌、孕激素序贯治疗,又称人工周期疗法。此外,还需补充维生素D和钙剂,避免骨质疏松。
常用的雌激素有戊酸雌二醇、妊马雌酮、微粒化17-β雌二醇等。
常用的孕激素有地屈孕酮醋酸甲羟孕酮等。
常用的雌、孕激素周期序贯复方制剂有雌二醇和地屈孕酮片复合制剂、戊酸雌二醇片和雌二醇环丙孕酮复方制剂等。
其他
伴低血压:可补充钠、钾等扩容治疗,调控血压。如静脉补充0.9%生理盐水、乳酸钠林格液等。
伴贫血:如有贫血症状,建议摄入富含铁、叶酸、维生素B12等的食物,必要时口服或注射相应补充剂。
伴不孕:计划妊娠的患者可就诊生殖中心,行促排卵治疗。
尿崩症:使用去氨加压素治疗。
伴生长激素缺乏:应用生长激素替代治疗,生长激素的治疗剂量应遵循个体化原则。
预后
预后因疾病的严重程度和个体状况而异。在明确诊断并经过针对性治疗后,大多数患者预后良好。
治愈情况
席汉综合征是一种慢性疾病,通过激素替代治疗,大部分患者的临床症状会逐渐好转。治疗针对性强,往往需要根据患者具体的激素水平来调整治疗方案。患者在激素替代治疗下,生活质量可显著提升。
预后因素
通常,越早诊断、越早干预治疗的患者预后越好。部分患者的垂体功能可逐步恢复。
早期诊断:早期诊断和治疗有助于减缓病情进展,改善生活质量。治疗越早,激素水平恢复越好。
治疗依从性:激素替代治疗需要长时间的持续应用,患者的治疗依从性会直接影响预后。良好的治疗依从性有助于控制病情及减缓病情发展。
年龄:年轻患者病情进展相对较慢,预后较好。
合并症:患者若存在其他基础疾病,如心血管疾病、高血压等,可能影响预后。
危害性
生殖功能障碍:表现为月经不规律、闭经、性功能减退或丧失,影响生育能力。
心血管等风险:内分泌失调可增加心血管风险,增加糖代谢、脂肪代谢紊乱风险。
心理健康:患者易出现疲劳、精力下降、失眠、抑郁、情绪波动等,降低生活质量。
日常
合理的饮食和健康的生活方式对患者的恢复具有积极意义。
日常管理
饮食管理
营养均衡,适量摄入豆类、鱼类、肉类、奶制品等富含蛋白质的食物,有助于激素水平的恢复。
注意保持规律饮食,避免肥胖或营养不良。
生活管理
保持良好的作息习惯,避免熬夜、劳累过度等对内分泌的影响。
加强锻炼,提高身体素质。
戒烟限酒,避免不良的生活习惯。
心理支持
患者如果合并有心理问题,如焦虑、抑郁等,可以寻求心理专业人士的帮助。
病情监测
应关注自身的症状变化,如疲劳程度、食欲、体重、皮肤状况等,以评估治疗效果和病情恢复。定期复查相关激素水平,门诊随诊。
月经等情况:观察月经周期、量、颜色以及痛经等情况,如有可能,做好日常记录以便随访时向医生反馈。
生殖系统变化:比如是否有阴毛脱落、外阴皮肤变淡、阴道干涩等不适。
血压血糖变化:合并糖尿病及高血压患者,需按需监测血糖、血压情况。
预防
预防席汉综合征的关键是预防和降低产后出血风险。
孕前咨询:孕前到医院进行妊娠指导,了解个体身体状况和妊娠的注意事项,科学备孕。
孕期维持良好的生活习惯:保持健康的饮食和生活习惯,增强身体素质,降低产后并发症风险。
孕期健康监测:定期产检,密切关注生理和心理状况。预防和控制妊娠期合并症,如妊娠期高血压、糖尿病等。
合理选择分娩方式:配合医生,严格把控产钳、剖宫产等助产指征。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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概述
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日常

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