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韦尼克脑病
概述
维生素B1缺乏所致代谢性脑病,多见于慢性酒精中毒
常表现为眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调
发病与维生素B1缺乏有关,包括慢性酒精中毒、妊娠呕吐、营养不良等
治疗以补充维生素B1为主,配合戒酒、康复、心理综合治疗
定义
韦尼克脑病又称韦尼克-科萨科夫综合征,是一种因体内维生素B1(硫胺素)缺乏所导致的代谢性神经系统综合征。
本病是一种可引起脑组织功能、结构异常,严重时可致人死亡的疾病,最多见于慢性酒精中毒
患者可出现眼球震颤,眼球活动异常,精神烦躁、易怒、幻觉,肢体运动不协调等表现。
发病情况
目前我国尚无韦尼克脑的权威发病数据。
有研究报道,韦尼克脑病的发病率为0.4%~2.8%,有长期饮酒习惯者远高于无饮酒习惯者。
男性多见,男女比例约1.7∶1。
病因
致病因素
人体内的维生素B1(硫胺素)是水溶性维生素,在体内不能储存,需要每日补充,主要来源于面粉、大米、燕麦、麦麸等碳水化合物的摄入。
1个健康成年人每日消耗为1~2 mg,而体内的储备量只有30~50 mg。因此如不能正常摄入碳水化合物,超过3~4周便可耗竭体内维生素B1的储备。
引起维生素B1摄入不足、吸收转运障碍或者消耗过多的原因均可导致维生素B1缺乏,引起韦尼克脑病。
长期饮酒是最常见的病因。与嗜酒者以酒代餐,不规律饮食,酒精性肝硬化发症,胃肠道黏膜吸收率降低和继发的营养不良等有关。
胃肠外科手术、治疗,包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术、胃内球囊治疗等。
妊娠剧吐、肿瘤、化疗、神经性厌食症、长期饥饿、节食、透析、胰腺炎、肠外营养等导致维生素B1摄入不足。
由于体内葡萄糖代谢过程需消耗维生素B1,因此长期静脉注射葡萄糖也可诱发本病。
高危因素
以下人群发生韦尼克脑病的风险较高:
长期嗜酒,尤其是频繁、大量饮酒,有以酒代餐、空腹饮酒习惯者。
孕妇、长期节食、长期营养不良人群。
患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病的人群。
症状
主要症状
韦尼克脑病患者可突发经典的三联征:精神异常、眼肌麻痹共济失调
精神异常:嗜睡、淡漠、意识模糊、容易迷路(空间定向障碍)、记忆下降、注意力不集中,甚至出现智力减退及昏迷。
眼肌麻痹:眼球震颤,多为水平震颤;眼睑下垂;眼球活动异常,斜视,视物成双(复视);双眼视力下降,瞳孔大小不一致,对光线的反应变慢。
共济失调:肢体活动不协调,主要表现为步态异常,行走时双脚左右分开较远,易于倾跌,甚至完全不能站立、行走。
其它表现:部分患者可出现一些不典型表现,如低血压、心动过速等心脏表现;腹痛、恶心等胃肠道反应;体温过低、耳聋、癫痫发作等。
并发症
营养不良
出现严重认知障碍时,可能会不知饥饱、无法使用餐具、无法配合进食导致营养不良。
表现为面色苍白、肌肉萎缩、肢体水肿等。
跌倒、摔伤
患者可因肢体无力、共济失调、躁动、癫痫发作出现跌倒、摔伤。
可出现脑外伤、肢体骨折、口和舌头咬伤等。
感染
病情严重时患者将长期卧床,吞咽能力受影响,会阴部清理困难,易导致肺部、泌尿系感染等。
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿痛、尿液浑浊等症状。
就医
就医科室
神经内科
长期饮酒、胃肠道手术后等人群出现眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调等表现时,需及时就医。
精神科
以精神症状为主的患者,也可以到精神科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者多存在认知、精神、肢体活动障碍,就诊时需要有家属陪同。
就医时要尽量详细、准确描述病史、症状、用药情况等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有精神异常,如嗜睡、淡漠、意识模糊、容易迷路、记忆下降等?
是否有眼肌麻痹,如眼球震颤、眼睑下垂、眼球活动异常等?
是否有共济失调,如肢体活动不协调,步态异常,平衡障碍等?
是否有低血压、心动过速、腹痛、恶心、低体温、耳聋、癫痫发作等?
病史清单
是否饮酒,酒龄、饮酒频率及饮酒量?
是否怀孕、长期节食?
是否患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、维生素B1、肝功能、肾功能等。
影像学检查:头颅CT、头颅磁共振检查(MRI)。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
葡萄糖注射液、维生素B1多奈哌齐纳美芬等。
诊断
诊断依据
病史
患者可有长期、大量饮酒史。
可为妊娠妇女、长期节食者。
可能患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病。
临床表现
常表现为眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调。
医生常进行眼球运动、平衡功能、运动协调性检查。
眼球运动检查
患者头部固定,不要左右转动,双眼紧盯并跟随检查者的手指移动,判断有无眼球活动障碍及眼球震颤。
平衡功能检查
检查患者站立、行走时有无向一侧偏斜、倾倒,步态是否正常。
运动协调性检查(共济运动)
指鼻试验:患者将手臂伸直外展,先用示指摸触检查者伸出的示指指尖,然后再指自己的鼻尖,以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。
跟膝胫试验:患者仰卧,将一侧下肢抬起,用足跟碰触自己对侧的膝盖,然后沿胫骨的前缘直行向下移动。
实验室检查
包括血常规、血清中维生素B1、肝肾功能、电解质等。
可发现血液中丙酮酸盐含量增高,维生素B1含量及转酮酶活性降低,肝功能损伤,肾功能损伤,电解质紊乱等。
治疗过程中,部分项目可能需要定期复查,以便评估治疗效果。
头颅CT/磁共振(MRI)检查
可发现双侧丘脑和脑干有对称性异常信号,第三脑室和导水管周围有对称性异常信号,而且乳头体萎缩。
头颅MRI检查效果优于CT。
注意事项
头颅CT检查效果不及MRI,一般仅用于不能进行MRI检查的情况。
有假牙、体内有金属植入者,如心脏支架等,需告知放射科医生,由医生确定是否能行MRI检查。
其他检查
简易智能精神状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)可用于评估患者的认知功能情况。
脑电图多为弥漫性的基本节律变慢,且有θ波爆发。
鉴别诊断
本病多与柯萨可夫综合征、阿尔茨海默病血管性痴呆等相鉴别。
柯萨可夫综合征
相似点:均有长期饮酒史,出现精神认知功能受损。
不同点:柯萨可夫综合征以遗忘为主要表现,意识清晰但有明显记忆障碍,其余认知功能基本保持完好。
阿尔茨海默病
相似点:均出现精神认知功能受损。
不同点
阿尔茨海默病患者可无饮酒史,常见于老年人,可有痴呆家族史,无眼球震颤、肢体抖动等表现。
头颅CT/MRI可出现颞叶萎缩。
血管性痴呆
相似点:二者均有认知、言语功能受损的临床表现。
不同点
血管性痴呆患者多有脑出血、脑梗死病史,主要表现为执行功能受损,常伴有偏瘫、感觉障碍等神经受伤表现。
头颅CT/MRI可出现多发、大面积、陈旧的脑缺血灶、出血灶等表现。
治疗
治疗目的:补充维生素B1,减轻症状,预防和减少神经系统后遗症。
治疗原则:本病起病凶险,一旦发现需及时补充维生素B1,纠正病因,改善营养状态。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
补充维生素B1
及时、足量补充维生素B1是治疗的关键。
尤其是发病初期,需尽快静脉注射足量的维生素B1,数天后改用口服维持,部分患者有可能痊愈。
纠正营养状态
营养不良可引起和加重韦尼克脑病。
应及时补充水、电解质、维生素C等。
其他治疗
神经保护药物,如甲钴胺依达拉奉艾地苯醌、辅酶Q10等。
改善认知功能,如多奈哌齐、美金刚等。
改善精神症状:如氟哌啶醇奥氮平等。
抗癫痫治疗:如地西泮、丙戊酸钠左乙拉西坦等。
康复治疗
对于遗留共济失调认知障碍的患者,可进行康复训练。
肢体功能训练
在治疗师指导下进行翻身、起床、保持坐位、站立、步行训练等。
增加患者躯干的稳定性,通过感觉的输入重新建立正确的体态。
通过两脚前后站立、360度转身、单足站立等动作,提高平衡能力。
训练时注意安全、劳逸适度,避免摔伤、过度疲劳。
认知训练
在治疗师或计算机辅助下进行个体化思维、记忆、计算和定向能力训练,改善患者情感、行为及认知等方面的状况。
形式可采用“一对一”或多人小组训练形式。
通过记数字、算数学题、做推理题等方式进行记忆力、计算力、思维能力等方面的训练。
预后
治愈情况
本病是一种存在潜在致命性急症,如未及时治疗,病死率可达10%~20%。许多存活者可遗留一定程度的后遗症,如记忆力下降和共济失调
但只要早期诊断,积极治疗,一般预后较好,症状可在数小时至数周内好转,部分患者可完全恢复正常。
预后因素
存在以下情况的患者通常预后欠佳:
存在肝脏、肾脏、心血管等基础疾病。
原发疾病严重,如肿瘤、肾衰竭患者。
治疗不及时,治疗配合度差,家人照顾不佳者。
日常
日常管理
饮食管理
少食多餐,营养均衡。多吃富含植物蛋白和多糖的食物,包括谷类、豆类和蔬菜。
戒酒,尤其不要空腹饮酒或以酒当饭。
避免辣椒、咖喱等辛辣刺激性食物,减少胃肠道刺激。
避免过量食用单糖含量高的食物,如糖果、果汁、白米饭、面条、薯条。
多吃维生素A、维生素C和B族维生素含量高的食物,如动物肝脏、鸡蛋、糙米、鱼类、豆类、西红柿、绿叶蔬菜等。
生活管理
患者可能因烦躁不安、幻觉等出现自伤及伤人行为,需要照顾者严密看护。
居住环境应安静,减少地面障碍物,避免跌倒。
将有安全隐患的物品,比如刀具、剪子、药物、农药等妥善安置。
心理支持
本病患者常有懊丧、焦虑、自卑心理。
长期饮酒者应远离饮酒的人和饮酒场所,结交不饮酒的朋友,培养新的兴趣爱好。
取得家庭和朋友的帮助,必要时寻求专业心理咨询。
病情监测
根据医生建议复诊,通常建议1~2个月复查一次,病情稳定后3~6个月复查一次。
复查项目:头颅磁共振、实验室检查,评估量表。
预防
日常生活尽量不饮酒,不养成饮酒习惯。
如需饮酒应少次,少量,不空腹饮酒,切勿借酒消愁。
对于本病的高风险的人群,如长期饮酒者、胃肠道手术患者、孕妇等人群,应遵循医嘱补充维生素B1
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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