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韦格纳肉芽肿
概述
概述
韦格纳肉芽肿即肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。早期诊断、早期治疗,糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗,可使大部分患者维持长期缓解。
是否医保
就诊科室
风湿免疫科
别名
韦格纳肉芽肿病、肉芽肿性多血管炎
临床症状
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
危害
韦格纳肉芽肿可导致多器官损害,未经治疗的患者病死率可高达90%以上。
检查
血清学检查、鼻窦和肺脏的CT扫描、上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检等。
诊断
无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据。
治疗原则
糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗作为首选治疗方案。
治愈性
大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。
饮食建议
加强营养,忌烟酒,忌吃辛辣食物。
病因
病因
病因至今不明。
流行病学
该病男性略多于女性,40~50岁是本病的高发年龄。
症状与诊断
典型症状
典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。1.可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。2.大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现持续流鼻涕,而且不断加重。3.下呼吸道症状:胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。4.大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿。5.眼受累可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎角膜溃疡表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。6.多数患者有皮肤黏膜损伤。7.约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。8.多数表现有关节疼痛以及肌痛
其他症状
可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎睾丸炎附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。
诊断依据
目前韦格纳肉芽肿病的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准:1.鼻或口腔炎症,痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。2.胸片异常,胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。3.尿沉渣异常,镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型。4.病理性肉芽肿性炎性改变,动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿病。
治疗
治疗方针
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。
手术治疗
对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
其他治疗
1.对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。2.急性期患者如出现肾衰则需要透析。
预后情况
影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐升高是预后不良因素。早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
护理
日常护理
1.加强营养,增强体质。2.预防和控制感染,提高自身免疫功能。3.避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。4.室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。
饮食调理
进食高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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