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特发性门脉高压症
概述
特发性门脉高压症（idiopathic portaal hypertenson，IPH）的定义为：脾大、贫血、门脉高压，但无可引起这些症状的肝硬化、肝外门脉肝静脉闭塞、血液系统疾病、寄生虫病、肉芽肿性肝病及先天性肝纤维化等疾病。在临床工作中，特发性门脉高压症是导致门脉高压的第二大原因。
本病在日本及印度发病率较高，西方国家很低。在印度称非硬化性门脉纤维化（noncir-rhoticportalfibrosis，NCPF），在美国称肝门脉硬化（hepato-portalsclerosis），在日本称为特发性门脉高压症（IPH），目前普遍接受的名称是特发性门脉高压症。
病因
本病的病因尚不明确，可能与有基因异常、自身抗体的出现或高γ-球蛋白血症等有免疫机制参与的疾病有关，与环境、营养、种族等因素也有关。
症状
检查
1.肝功能检查
正常以至轻度异常。
2.X线检查、内镜检查
常可发现上消化道的静脉瘤。
3.肝扫描
肝无明显的萎缩，脾大，骨髓扫描极少。
4.肝活检
无肝硬化征象，也无淤血、寄生虫病等征象，但可见不同程度的肝纤维性变。
5.门脉造影示
①门脉中等大小的分支数目减少，有些较小分支呈突然中断；②沿大分支有许多细刷状血管；③可见胃左、胃短，肠系膜上静脉、脐旁静脉的侧支，极少数通向肾左静脉；④少数门脉主干有附壁血栓。
诊断
根据病史，结合临床表现及相关检查，可协助诊断。
治疗
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
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