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髓外浆细胞瘤
概述
髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。其病因未明，可能与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。
病因
病因不明。因该病好发于上呼吸道的黏膜，认为与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关，Wimlewski等认为髓外浆细胞瘤（EMP）与感染抗原刺激相关，也有报道器官移植后患者发生EMP；认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。
症状
1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2：1。
2.中位生存期为68个月。
3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。
5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。
6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。
7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。
8.患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。Ig含量一般正常，有少数病例血清中可查见M蛋白。
检查
1.骨髓象检查：主要目的是查看有无血液系统的疾病，如白血病、再障等。该疾病骨髓象检查正常。
2.X线和（或）MRI检查：查看骨骼有无变化，该病的X线和（或）MRI检查均正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。
3.组织活检：证实是否为髓外浆细胞瘤，对于疾病诊断具有重要意义。
诊断
1.肿瘤发生于骨髓、骨髓之外的组织器官。
2.骨髓象正常，骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。
3.组织活检证实是浆细胞瘤。
治疗
1.髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。
2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。
3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗视野也应将该淋巴结包括在内。
4.对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发的病例，可采用联合化疗，化疗方案与多发性骨髓瘤相同。
5.综上所述，考虑到EMP放疗敏感性高以及手术风险大，目前治疗上首选放疗，对于局部肿块过大或者可以完整地切除病灶，也可考虑手术治疗，对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。化疗较少被选为EMP的治疗方法，但是在肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。[3][4-5]
髓外浆细胞瘤怎么办
若确诊髓外浆细胞瘤，可选择放疗、手术切除、化疗等途径治疗。
髓外浆细胞瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的具体位置、大小、分化程度及侵犯程度等多个因素。
通常头颈部的病变选择放疗；在胃肠、睾丸等病变部位选择手术切除或者放疗都可以；而恶性程度较高、治疗之后又复发的患者通常选择化疗。
髓外浆细胞瘤的恶性程度比较低，多数肿瘤生长缓慢，对机体的危害以局部压迫为主。如果确诊，建议尽早到医院进行规范治疗，以减少疾病带来的不良影响。
预后
早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。局部治疗后复发或发生广泛扩散的大多出现在第一个5年内，60%～70%的患者存活10年以上。其中原发于上呼吸道的局限性髓外浆细胞瘤预后较好，而发生于其他部位的巨大髓外浆细胞瘤易发生扩散，预后相对较差。[3][5]
1.Grogan TM，van Camp B，Kyle RA，et al.Plasma cell neoplasms.In：Jaffe ES，Harris NL，Stein H，et al.Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.WHO classification of tumours.I.
2.Soutar R，Lucraft H，Jackson G，Reece A，Bird J，Low E，Samson D；Working Group of the UK Myeloma Forum；British Committee for Standards in Haematology；British Society for Haematology.Guidelines on t.
3.Dimopoulos MA，Goldstein J，Fuller L，et al.Curability of solitary bone plasmacytoma.J Clin Oncol，1992，10:587.
4.钟玉萍，陈世论，李新等。多发性骨髓瘤伴髓外浸润25例临床分析。中华内科杂志。2009，5（48）：396-3985.
5.Holland J，Treukner DA，Wasserman TH，et al.Plasmacytoma:treatment results and conversion to myeloma.Cancer，1992，69:1513.
髓外浆细胞瘤复发率高吗
髓外浆细胞瘤的复发率是较高的，但也因人而异。
髓外浆细胞瘤属于多发性骨髓瘤中的一种特殊类型，包括骨相关性浆细胞瘤、髓外病变、浆细胞白血病、孤立性浆细胞瘤等分类。髓外浆细胞瘤占初诊多发性骨髓瘤的6~8%，且复发和难治者占10%~30%。
所以，髓外浆细胞瘤的复发率是较高的。但对于不同的患者个体来说，其复发率因人而异。有些患者通过手术、联合化疗、靶向治疗以及放射治疗等积极治疗后，可达到长期缓解。药物包括环磷酰胺、硼替佐米、达雷妥尤单抗等。
若髓外浆细胞瘤患者伴有多种染色体突变或不良融合基因表达的患者，治疗疗效常不佳，这类髓外浆细胞瘤的复发率会明显升高，甚至在治疗期间出现病情进展。
建议患者及时到血液内科就诊，由专科医师根据具体病情制定个体化治疗方案，积极治疗，尽可能延长患者生存期，提高其生活质量。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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