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髓过氧化物酶缺乏症
概述
概述
髓过氧化物酶缺乏症是一种吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,可呈常染色体隐性遗传或继发于其他疾病,临床罕见。主要表现为反复发生细菌或真菌感染。发生感染的患者可选择抗生素等药物进行抗感染治疗,也可选择转移因子等减少感染机会。
是否医保
就诊科室
血液病科、感染科
临床症状
反复发生感染,可有发热、皮肤黏膜损害等表现。
危害
反复发生感染可影响生活,严重感染可危及生命。
检查
体格检查、中性粒细胞过氧化酶染色、基因检测等。
诊断
反复感染结合中性粒细胞过氧化酶染色等进行诊断。
治疗原则
发生感染时进行抗感染治疗,可选择转移因子等减少感染机会。
治愈性
可控制感染,改善免疫功能,减少感染机会。
饮食建议
不吃变质、不洁、不熟的食物。
病因
病因
与遗传、其他疾病等因素有关。
症状与诊断
典型症状
患者可自幼发生反复的细菌或真菌感染,有发热、皮肤黏膜损害等表现。部分患者可发生致命感染,累及多个器官、系统,出现烦躁、皮肤苍白、发绀、肢端湿冷、尿量减少等感染性休克的表现,危及生命。
诊断依据
1.患者可有家族史,自幼发生反复的细菌、真菌感染等。
2.中性粒细胞过氧化酶染色显示髓过氧化物酶活性降低或缺乏,可为诊断提供依据。
3.基因检测可明确基因改变,为遗传性髓过氧化物酶缺乏症的诊断提供依据。
治疗
治疗方针
发生感染时进行抗感染治疗,可选择转移因子等减少感染机会。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.发生感染时选择敏感的抗生素积极抗感染治疗,不推荐预防性应用抗生素。
2.转移因子、维生素C等有助于改善免疫功能,减少感染机会。
其他治疗
输注人类白细胞抗原相合的淋巴细胞可有助于改善机体免疫功能。
预后情况
患者可因致命感染危及生命。
护理
日常护理
1.保持生活环境安静、舒适、卫生,减少外界不良刺激。
2.养成良好的生活习惯,避免劳累、受凉、去人口密集区域等,减少感染机会。
3.身体情况允许的情况下进行适当运动,有助于提高身体素质。
饮食调理
1.注意饮食卫生,不吃不洁、变质、不熟的食物,防止消化道感染。
2.感染时可选择热量充足、高蛋白、富含维生素的清淡、易消化饮食,有助于恢复。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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