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室间隔缺损
概述
心室间隔存在缺损的一种疾病,是儿童先天性心脏病中最常见的类型
轻者一般无症状,重者可出现呼吸困难、发育迟缓以及活动耐力低下等症状
室间隔缺损是遗传和胚胎发育异常等因素相互作用的结果
治疗方法有介入治疗和手术治疗等
定义
室间隔缺损简称室缺,是由于心室间隔存在一个或多个缺损所引起的一种先天性心脏疾病。
室间隔缺损是儿童先天性心脏病(先心病)中最常见的类型。
因为大部分室间隔缺损会自动闭合,或儿童期出现症状被及时发现,而持续到成年期的比例较低。故本篇主要介绍儿童室间隔缺损。
分型
室间隔缺损按照缺损在室间隔的部位分为3类。
膜周型室间隔缺损:为最为多见的类型,占全部室间隔缺损的60%~70%。
肌部室间隔缺损:缺损边缘均为肌部,而膜部完整。此型占10%~20%。
双动脉下型室间隔缺损:也称漏斗部室间隔缺损。此型少见。位于右心室流出道处,东方人群发病多于西方人。
发病情况
发病率
群体发病率1.2‰~3.1‰,占先心病的25%~44%。
根据部分医院的统计本病在新生活体婴儿中的发病率为1/1500。
性别分布
女性较男性更易罹患室间隔缺损,男女比例约为1:2。
病因
致病因素
室间隔缺损是一种先天性心脏病,它的发生与遗传因素和胚胎发育异常有关。
室间隔缺损是一种先天性心脏病,具有家族遗传倾向。
胚胎发育异常可发生室间隔缺损,导致胚胎发育异常的因素主要如下。
孕妇患有糖尿病、风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎疱疹等。
孕早期受到放射性物质过量照射,如X射线等。
孕期服用了抗癌药物或甲苯磺丁脲(甲糖宁)等药物。
有抽烟和酗酒等不良嗜好。
近亲结婚。
发病机制
正常人的心脏分为左、右两心室,其中左、右心室被室间隔分开而互不相通。
室间隔由膜部、肌部及圆锥间隔部组成,在胚胎的第4~8周发育成熟。
组成室间隔的任意一部分发育障碍都可导致间隔缺损,进而造成左、右心室相通。
由于左心室内压大于右心室,出现室间隔缺损后会造成左向右分流(左心室血液流向右心室),右心室压力升高。
当右心压力增高到一定程度,会造成肺动脉高压,左向右分流减少,出现左右双向分流(左右心室血液互相流动)。
症状
主要症状
室间隔缺损的症状主要取决于缺损的大小。
轻者
一般无明显症状。
只在剧烈运动后发生呼吸急促,生长发育多正常。
重者
出生后就可以出现下列症状。
多汗。
呼吸困难。
发绀(皮肤黏膜呈现青紫色)。
喂养困难,进而出现发育迟缓(身高、体重均低于健康同龄人)。
反复呼吸道感染,表现为发热、咳嗽、咽痛以及流鼻涕等。
活动耐力比同龄人差。
并发症
感染性心内膜炎
主要表现是持续性高热(40℃左右),还会出现心悸、胸闷、气短、水肿等。
充血性心力衰竭
主要表现为呼吸困难、咳嗽咳痰、运动耐量下降、晕厥、口唇或指端青紫、肝脾大及水肿等。
主动脉瓣脱垂
主要表现为活动后气促、端坐呼吸(为减轻呼吸困难等症状,被迫采取端坐位或半卧位)及夜间阵发性呼吸困难等。
继发性漏斗部狭窄
可表现为活动后疲劳、气促、乏力,甚至是呼吸困难,以及晕厥等。
肺动脉高压
早期、轻度的肺动脉高压可能没有症状。
随着肺动脉压力不断升高,可表现为活动后呼吸困难、心悸、头晕等。
还会出现胸痛、咯血、腹胀、食量减少、下肢水肿等右心衰的症状。
艾森曼格综合征
肺动脉高压可导致右心房内压力升高,右心室收缩压超过左心室收缩压,出现血液右向左流动,导致含氧低的血液流经全身,造成全身缺氧。
症状为全身轻到中度发绀。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
1433
室间隔缺损风险自测
就医科室
心血管内科
常规体检发现室间隔缺损,或出现疲乏、劳累后气促或心悸、多汗、发绀、反复呼吸道感染等症状,建议及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、呼吸困难等情况,建议立即去急诊科就诊。
出现意识丧失、呼吸及心跳停止情况,立即拨打120急救电话并同时对患者进行心肺复苏抢救。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
幼儿室间隔缺损通常可表现为身高、体重低于健康同龄人,不爱活动。家长应注意观察,病定期带孩子体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
主要症状是什么?是否出现呼吸困难、气促、心悸以及乏力等不适?
持续多久了?以上不适能自行缓解吗?有无缓解因素?
既往出现过类似症状吗?频率如何?
容易感冒吗?经常发热、咳嗽、流涕吗?
病史清单
家族中是否有相关病史?
是否对药物或食物过敏?
母亲怀孕时是否有患有疾病,孕期营养状况如何?
是否有其他疾病?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
血生化
超声心动图
胸部X线检查
导管检查
心电图及动态心电图
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
1433
室间隔缺损风险自测
诊断依据
病史
有室间隔缺损家族史。
母亲在孕期曾患感染性疾病、营养不良、糖尿病等。
母亲孕期曾接触放射线。
临床表现
症状:出现呼吸困难、发育迟缓以及活动耐力低下等症状。
可出现下列体征:
医生听诊可听到心脏杂音
在后背及胸前区触及震颤
可能会出现紫绀,表现为指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面颊部青紫色。
心电图检查
心电图是诊断心脏疾病主要检查之一。因此,无论是否伴随症状,都应该进行心电图检查。
室间隔缺损心电图可表现出左右心室肥大
超声心动图检查
超声心动图可以清楚地观察心脏结构,判断是否存在基础心脏疾病,是目前诊断室间隔缺损的主要检查。
条件允许时可使用经食管超声心动图(TEE)。
医生会将超声探头置入食管内,从心脏的后方向前近距离探查其深部结构,从而避免了胸壁、肺部气体等因素的干扰,因此图像较为清晰。
影像学检查
室间隔缺损所需要的影像学检查为胸部X线检查。
胸部X线检查可发现心脏体积增大,以及肺血管增粗等特征表现。
心导管检查
单纯室间隔缺损并不需要此项检查;合并血流动力学不稳定及瓣膜疾病时,才需进行此项检查。
医生通过导管可观察到室间隔缺损,还可同时检查心脏瓣膜功能,测量肺动脉楔压。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
相似点:
早期都可出现呼吸困难等症状。
随病程发展出现端坐呼吸(无法平躺,被迫坐着或半躺以减轻呼吸困难)、夜间阵发性呼吸困难(熟睡后因呼吸困难而惊醒)、下肢水肿等症状。
不同点:
肥厚型心肌病特点为心肌肥厚,而室间隔缺损一般不伴心肌肥厚。
通过超声心动图可行鉴别。
肺动脉瓣狭窄
相似点:都可出现呼吸困难、发绀、发育滞后以及乏力等症状。
不同点:
肺动脉瓣狭窄主要表现为右心室肥大,肺动脉听诊区有杂音。
可通过超声心动图进行鉴别。
法洛四联症
相似点:都可出现呼吸困难、皮肤青紫等症状。
不同点:
法洛四联症胸部X线检查可出现特征性的“靴形心”、主动脉弓右移等。
超声心动图显示右心室流出道狭窄,左右心室双向分流等。
可通过胸部X线以及超声心动图检查进行鉴别。
治疗
心室间隔缺损的治疗方法有介入治疗和手术治疗等。
介入治疗
介入治疗与传统外科手术治疗相比,具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。
介入治疗适应证
膜周型室间隔缺损:年龄≥3岁;有临床症状或医生评估有左心超负荷表现;室间隔缺损的上缘距离主动脉的右冠瓣≥2毫米;无主动脉瓣脱垂遮挡缺损口及主动脉瓣反流;缺损直径<12毫米。
肌部室间隔缺损:年龄≥3岁,有临床症状或医生评估有左心超负荷表现,肺循环与体循环的血流量比>1.5。
年龄≥3岁、解剖条件合适的外科术后残余分流或外伤后出现室间隔缺损,有临床症状或有左心超负荷表现。
介入治疗禁忌证
室间隔缺损同时合并严重肺动脉高压,且存在右向左分流时。
室间隔缺损合并其他心脏畸形时。
缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能时。
双动脉下型室间隔缺损。
伴轻度以上主动脉反流
介入治疗的常用方法
室间隔缺损封堵术,全程在影像设备的引导和监视下进行,能够准确直接地到达病变部位,将缺损的部位封堵。
手术治疗
手术治疗为室间隔缺损修补术
手术需要使用低温麻醉和人工心肺装置进行体外循环,暂时中断心脏的血流,然后直接进行缺损修补。
适应证:室间隔的缺损比较大,或合并有其他心脏畸形;不能接受介入治疗。
禁忌证:肺血管压力过高时不能进行外科手术。
预后
治愈情况
室间隔缺损有一定的自愈性,通常年龄越小患者自愈可能性则越强。
随着年龄增长,自愈可能性则会逐渐降低,一般到5~6周岁以后,就基本失去自愈机会。
目前通过手术治疗或介入治疗等可关闭缺损部位,如能够及早发现并尽快接受治疗,一般可被治愈。
危害性
室间隔缺损会影响正常生活和工作,还可能诱发心律失常。
生长发育
患儿容易出现喂养困难,导致进食减少,从而影响生长发育。
日常生活
由于呼吸困难,正常的体力活动会受到限制。
容易发生呼吸道感染,出现反复的呼吸道及肺部炎症,需要住院治疗,从而影响正常学习和工作。
引起并发症
可能发生感染性心内膜炎充血性心力衰竭等并发症。
日常
日常管理
饮食管理
条件许可下,新生儿坚持纯母乳喂养到婴儿6个月,并在添加辅食的情况下,至少母乳喂养到一岁。
家长还应记录患儿喂食情况,如每天喂食几次,以及每次的量等。
家长应定期观察患儿生长发育情况,如记录身高体重等。
1岁以内婴儿辅食不添加盐等调味品,幼儿饮食原则为少盐、少糖、全脂饮食。
可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果、高钙和含钾食物。
同时摄入足够量的优质的蛋白,不宜过饱。
生活管理
保证合理的睡眠时间。
室间隔缺损一般不建议运动,特别是剧烈运动,但可根据医生指导进行恢复性训练,以增强体质。
预防感染,如上呼吸道传染病高发季节,1岁以上幼儿出门应佩戴口罩等。
预防
预防主要是做好孕期保健,避免致畸的机会。孕妇要做到:
避免随意用药或接触放射线。
如患有糖尿病、高钙血症等原发疾病,需要积极治疗。
避免感染,如避免去人多且空气不流通的地方,人员密集的地方需要佩戴口罩等。
需要均衡饮食,避免挑食节食。
需要戒烟、戒酒。
遵医嘱坚持产检。
有本病家族史的人群,建议定期检查,特别是要进行心脏彩超检查。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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