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肾上腺皮质功能亢进症
概述
概述
肾上腺皮质功能亢进症是指肾上腺皮质分泌过多引起,以高皮质血症为特征的临床综合征。包括库欣综合征醛固酮增多症和女性男性化等,临床以库欣综合征最常见。
是否医保
就诊科室
内分泌科
别名
肾上腺功能亢进、肾上腺皮质机能亢进
临床症状
向心性肥胖满月脸、水牛背、痤疮、紫纹、血压增高、月经失调、性功能障碍等。
危害
库欣综合征可导致肾结石、高血压和低钾血症等,最终左心衰竭
并发症
高血压、糖尿病、骨质疏松、不孕不育等。
检查
血常规、尿常规、皮质醇测定、促肾上腺皮质激素(ACTH)测定、地塞米松抑制试验、血钾检测、尿17-羟测定、肿瘤指标、垂体和肾上腺CT或磁共振成像等。
诊断
依据向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹等典型临床表现,结合皮质醇测定、ACTH测定、地塞米松抑制试验、血钾检测、尿17-羟测定、垂体和肾上腺CT或磁共振成像等检查可作出诊断。
治疗原则
纠正高皮质血症、消除病因。
治愈性
经合理治疗可改善症状,部分患者可获痊愈。
饮食建议
库欣综合征进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量食物。
病因
病因
由先天性肾上腺皮质增生、获得性肾上腺皮质增生、肾上腺瘤或肾上腺癌等引起。
流行病学
患者成人多于儿童,女性多于男性,20~45岁多发。
症状与诊断
典型症状
库欣综合征表现为向心性肥胖满月脸、水牛背、痤疮、紫纹、糖尿病、高血压、骨质疏松等。
诊断依据
患者出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹等典型临床表现。实验室检查:血皮质醇升高,低血钾,尿17-羟在20mg/24h以上,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制,X线检查脊柱明显骨质疏松,结合垂体和肾上腺CT或磁共振成像检查等可诊断。
治疗
治疗方针
针对病因进行药物治疗、放疗、手术治疗;纠正高皮质血症。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,治疗主张用地塞米松,睡前口服。有些病人可出现体征,可用氢化可的松或泼尼松治疗。虽大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调低,怀孕受到影响。有些肿瘤同时过度分泌雄激素和皮质醇,导致伴ACTH分泌抑制,以及对侧肾上腺萎缩,要在术前和术后给予氢化可的松。
放化疗
儿童库欣综合征应首选垂体放射治疗,治愈率高、复发率低。
手术治疗
ACTH依赖的皮质醇增多症(库欣病)首选经蝶窦垂体腺瘤切除术,不能手术或者手术失败者行垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺赠送、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除,无法切除者予以药物治疗。
预后情况
经合理治疗可改善症状,部分患者可获痊愈。
护理
日常护理
1.库欣综合征(1)环境舒适、安全。(2)避免剧烈运动,更换体位时动作轻柔。(3)检查遵医嘱正确用药,观察药物疗效和不良反应。使用糖皮质激素替代治疗者切忌自行加减药物,服用降压药者避免情绪波动和过度活动。(4)术后定期复查,观察病情变化。2.加强对患者的心理疏导与鼓励支持,帮助患者消除焦虑、自卑情绪,树立战胜疾病的信心。
饮食调理
库欣综合征进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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