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乳糜尿
概述
乳糜液进入尿中,称为乳糜尿
尿液呈现乳白色、白色浑浊,或红褐色
多由于丝虫病、结核病、肿瘤等原因导致淋巴管阻塞
根据不同的病因选择个体化治疗方案,药物或手术治疗
定义
乳糜尿是指因各种原因,如丝虫病肿瘤、结核病、手术、外伤等导致淋巴管阻塞,乳糜液进入尿液引起的一组疾病。
尿液中混入由白蛋白、乳化脂肪组织及纤维蛋白构成的乳糜,呈现乳白色。如混有血液,尿液呈现红褐色,称为乳糜血尿。
分类
按病因分类
寄生虫性:过去丝虫病引起的乳糜尿最为常见,绝大多数(90%)乳糜尿由班氏丝虫病引起,属于丝虫病晚期并发症。
非寄生虫性:常见于先天性淋巴管解剖异常、胸导管狭窄、腹膜后淋巴管扩张症、泌尿道系统的淋巴瘤、腹膜后恶性肿瘤、结核、妊娠状态、创伤及医源性淋巴管尿漏等。目前肿瘤引起的乳糜尿较为常见。
按严重程度分类
根据乳糜尿的程度,以及逆行肾盂造影中肾盏、肾盂和输尿管反流情况,将乳糜尿分为轻度、中度及重度。
轻度
间歇性乳白色尿液, 没有乳糜凝块,无尿潴留和体重减轻。
逆行肾盂造影有一个肾盏出现反流。
中度
偶尔出现间歇性或连续的乳白色尿液, 伴有乳糜凝结, 但无尿潴留和体重减轻。
逆行肾盂造影两个或更多肾盏出现反流。
重度
连续乳白色尿液伴肾绞痛, 乳糜凝固, 大多数人出现尿潴留或体重减轻。
逆行肾盂造影多数肾盏出现反流, 伴有或不伴有肾盂及输尿管的反流。
发病情况
截至2015年,据报道全球有58个国家和地区有淋巴丝虫病流行,共有淋巴丝虫感染者1.2亿人,其中 90% 为班氏丝虫病。过去我国 90% 以上的乳糜尿都是由丝虫病导致。
2008年我国宣布实现了消除丝虫病目标。 目前临床上丝虫病引起的乳糜尿已经大幅度减少,非寄生虫病,如肿瘤引起的乳糜尿相对多见。具体发病情况尚无统计学数据。
病因
致病原因
乳糜尿分为寄生虫性及非寄生虫性两大类,过去以寄生虫性为主。随着丝虫病在我国的消灭,非寄生虫病引起的乳糜尿更为多见。
寄生虫病性
过去丝虫病引起的乳糜尿最常见。乳糜尿绝大多数(90%)由班氏丝虫病引起,属于丝虫病晚期并发症。
其他寄生虫如滴虫、钩虫、疟原虫、包虫等也会导致淋巴管病变,造成乳糜尿。
主要是由于主动脉前淋巴结或肠干淋巴结受阻,从小肠吸收的乳糜液经腰淋巴干反流至泌尿系统,相关淋巴管曲张破裂,多发生于肾,乳糜液随尿排出,引起乳糜尿。
非寄生虫病性
非寄生虫病性乳糜尿常见原因:先天性淋巴管解剖异常、胸导管狭窄、腹膜后淋巴管扩张症、泌尿道系统的淋巴瘤、腹膜后恶性肿瘤、结核、妊娠状态、创伤及医源性淋巴管尿漏等。
上述原因导致淋巴结、淋巴管的阻塞、破裂,致使淋巴液混入尿中排出,形成乳糜尿。
高危因素
以下情况容易引起乳糜尿:
长期高强度、重体力劳动。
高脂肪、高蛋白饮食。
丝虫病高发地区生活,防护不得当,丝虫寄生。
蚊虫叮咬,感染相关寄生虫。
感染结核,迁延未愈。
手术、外伤等相关操作史,损伤淋巴管,导致淋巴回流障碍。
妊娠状态、肾脓肿肿瘤、糖尿病、恶性贫血等也是发生乳糜尿的重要原因。
症状
主要症状
乳糜尿常突然出现,发作前可无症状,但也可先出现畏寒、发热,腰腹部酸痛,随后出现乳糜尿。
尿色异常
尿色为乳白色或米汤色,有可能会出现乳糜凝块,尿液呈乳白色或酱油色。
尿液静置一段时间后,可出现上浮的脂滴。
多为阵发性发作,持续时间不定。
劳累后加重,休息后缓解;高脂、高蛋白饮食后加重,清淡饮食后有所减轻。
肾区疼痛
乳糜块较大或者存在血块时,可堵塞输尿管,出现肾绞痛
表现为单侧或双侧腰背部酸胀、疼痛或绞痛。
排尿困难或尿潴留
乳糜块或者血块堵塞尿道时,导致尿液无法排出,可能会出现尿潴留
淋巴结肿大
常见腹股沟、股部、肘后及腋下等淋巴结肿大
乳糜尿患者多有丝虫感染,丝虫易侵犯淋巴管和淋巴结,导致淋巴管炎淋巴结炎
发热
丝虫病患者出现间断性发热,结核病和肿瘤患者可出现持续性发热
阴囊疼痛
一侧阴囊内疼痛,可表现为绞痛,并可放射到大腿内侧。
可摸到附睾、肿大的睾丸、精索结节性肿块,有明显压痛。
并发症
营养不良
长期乳糜尿会导致脂肪和营养的大量流失,可能出现乏力、消瘦、凹陷性水肿、低蛋白血症、贫血等营养不良症状。
免疫抑制
大量白蛋白、乳化脂肪组织从尿液中排出,使机体免疫系统调节能力下降,免疫力降低,易引起各种疾病。
就医
就医科室
泌尿外科
当出现尿液颜色异常时,尿液呈乳白色、白色浑浊、黄色浑浊、乳糜血尿时,应及时就诊。
肾内科
发现尿液变化,也可以就诊肾内科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前一晚清洗外阴。
就医前一晚避免高脂、高蛋白饮食。
就医前一天内避免重体力、高强度劳动。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
感到最不舒适的症状是什么?发病初症状是否和当前症状相同?
尿液的颜色怎样?
症状是什么时候开始出现的?持续了多久?有没有明显诱因?
出现症状后是否诊疗过?效果如何?应用了何种药物、治疗方法?
高脂、高蛋白饮食及重体力、高强度劳动后有无加重?休息及清淡饮食后有无好转?
近期体重有无明显改变?
有无疼痛?疼痛的具体部位是哪里?是刺痛、胀痛,还是隐痛?
有无发热、畏寒?
病史清单
是否有丝虫病肿瘤等病史?
是否去过丝虫病高发地区?有无接触过丝虫病患者?
有无结核病史?是否接触过结核患者?
近期有无重大外伤史或手术史?
生活作息、饮食习惯是否规律健康?
是否从事重体力劳动?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规等。
影像学检查:泌尿系彩超、逆行肾盂造影等。
诊断
诊断依据
病史
丝虫病病史、去过丝虫病高发地区,或者接触过丝虫病患者。
结核病史,或者接触过结核患者。
恶性贫血病史。
肿瘤病史。
重大外伤史、手术史。
长时间高强度、重体力劳作;高脂、高蛋白饮食习惯。
临床表现
尿液乳白色、白色浑浊、黄色浑浊或乳糜血尿。
常伴有单侧或双侧腰背部酸胀或钝痛肾绞痛排尿困难尿潴留
多数患者病程较长,数年甚至数十年;多为阵发性发作,持续时间不定;劳累后加重,休息后缓解;高脂、高蛋白饮食后加重,清淡饮食后有所减轻。
实验室检查
尿液外观
乳糜尿尿液静置沉淀后可形成3层,即:顶部白色脂肪层,中间部粉红色凝块层和底部血液、碎屑层。
尿液分析
尿脂高(但血脂不高)。
尿蛋白阳性。
尿液中甘油三酯水平高于正常(但血甘油三酯水平正常)。
24小时尿蛋白测定
24小时尿蛋白明显增高。
血常规、血生化检查
血浆蛋白减少;部分急性期患者会出现白细胞和嗜酸性粒细胞增多。
血、尿中微丝蚴检查
丝虫病所致的乳糜尿,可在血液和尿液中找到微丝蚴。
影像学检查
泌尿系超声
对于腰背部疼痛、肾绞痛、排尿困难、尿潴留的患者可以使用 B超进行鉴别,排除肾、膀胱、输尿管等泌尿系统疾病
丝虫病患者阴囊区超声波检查可发现扩张弯曲的淋巴管。
计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)
CT及MRI检查有一定的特征性表现。
CT显示为扩张的类似血管样组织汇集成低密度团块样组织, 局限于肾蒂或膀胱周围。
MRI显示腹膜后和肾周淋巴管扩张症, 伴有曲折和明显扩张的腹膜后淋巴管延伸至肾门。
膀胱镜检查
膀胱镜检查有助于检查乳糜尿来自于哪一侧肾脏,或者是否来自双侧肾脏。
高脂餐或服牛奶后检查,可见双侧或患侧输尿管口喷乳白色尿。
逆行肾盂造影
逆行肾盂造影可见肾盏或肾周有造影剂外溢现象。
淋巴管造影
可以发现肾蒂周围的肾盂淋巴瘘, 表现为肾门区周围的淋巴管显著扩张、增生及扭曲。不良反应较多,目前不常用。
放射性核素淋巴显像技术
可显示出淋巴通路的结构形态与引流功能,准确定位诊断。
鉴别诊断
脓尿
相似点:尿液异常,呈乳白色浑浊状,甚至伴脓块。
不同点:脓尿患者常有泌尿生殖系统感染史,有明显尿频、尿急、尿痛,尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞,尿液静置后无上浮脂滴,尿乳糜试验阴性,尿细菌培养计数 > 105/ml。
结晶尿
相似点:尿液排出时较清亮,而静置后呈乳白色混浊。
不同点:结晶尿患者无泌尿系统症状,尿液镜检可见较多结晶,以草酸盐、尿酸盐、磷酸盐为主。尿液静置后无上浮脂滴,乳糜试验阴性。
蛋白尿
相似点:尿液中蛋白质含量较多时可呈浑浊状,有泡沫。
不同点:蛋白尿患者常有急、慢性肾病史,且伴有水肿、高血压等症状。尿沉渣镜检可见许多红细胞、白细胞和管型,24 小时尿蛋白定量为 1.0 ~ 3.5 克。
慢性前列腺炎
相似点:小便起始或终末时有乳白色黏液自尿道口溢出,尿液颜色较深且较为浑浊。
不同点:慢性前列腺炎患者常伴有尿频、尿道刺痛,下腹部、会阴部、腰部及睾丸酸胀不适,性功能减退等症状。尿液乳糜试验阴性;尿液镜检可有白细胞。
膀胱癌
相似点:与丝虫病引起的乳糜血尿相似,均有肉眼血尿。
不同点:膀胱癌患者为无痛性肉眼血尿,尿液乳糜试验阴性;尿液镜检有大量红细胞。
脂肪尿
相似点:二者尿液颜色均浑浊。
不同点:脂肪尿不含纤维蛋白原,无凝结现象,离心沉淀后脂防浮于尿液的上层,镜检可见大量脂肪球,临床上可见于糖尿病、骨折,或磷、砷、一氧化碳中毒等。
治疗
治疗目的:改善淋巴回流,减少营养物质流失,防治并发症,提高生活质量。
治疗原则:积极治疗原发病,对症治疗;改善淋巴管内压力和阻断淋巴液向肾内逆流。
一般治疗
虽然有 50% 的病例可自发缓解,但仍需要引起重视。
乳糜尿急性发作期,应平卧休息加腹压带并抬高骨盆部,降低淋巴管压力,可能促使已经形成的通道闭合。
多饮水,限制含有脂肪及蛋白的饮食,可用中链油(Medium chain triglycerides, MCT)代替普通食用油脂。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
丝虫病引起的乳糜尿
确诊感染丝虫的患者,不论是否有症状,都要进行病原治疗。
可选用乙胺嗪(海群生)、伊维菌素多西环素,按规范疗程服用。
结核病引起的乳糜尿
遵循“早期、适量、联合、规律、全程”的原则,使用抗结核药,至少 6 ~ 9 个月。
最常用的抗结核药物有:异烟肼利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素。
注意药物不良反应,如药物性肝炎、周围神经炎、过敏反应等。
其他原因引起的乳糜尿
针对具体病因治疗,此处不赘述。
硬化剂治疗
采用逆行经输尿管支架管灌注硬化剂(硝酸银或聚维酮碘)治疗乳糜尿。
属于低侵袭性治疗方法, 操作简单。
有一定的并发症, 如恶心、呕吐、间质性肾炎、化学性膀胱炎、肾乳头坏死、输尿管狭窄、急性肾功能衰竭等。一般不作为一线治疗。
手术治疗
对于非手术方法治疗无效及重症乳糜尿患者可以采用手术治疗。
手术适应证
病程较长,乳糜尿症状较重,甚至出现乳糜血尿,长期大量营养物质丢失出现营养不良等严重问题,影响正常劳动和生活质量。
保守治疗症状未见缓解。
反复发生乳糜块堵塞输尿管或尿道导致肾绞痛肾积水尿潴留的情况。
膀胱镜检查确定输尿管口喷白。
手术方式
淋巴管与静脉吻合术
包括淋巴管静脉吻合、淋巴管插入静脉、淋巴结静脉吻合,使淋巴液进入静脉系统。
后腹腔镜淋巴管结扎术
通过后腹腔镜结扎淋巴管,避免淋巴液进入尿液。
预后
治愈情况
半数轻症患者可以通过控制饮食、规律作息,达到自愈。
迁延不愈患者可通过手术治疗;非肿瘤患者大多预后良好。
危害性
长期大量营养物质丢失导致营养不良,影响正常劳动和生活质量。
反复发生乳糜块堵塞输尿管或尿道导致肾绞痛肾积水尿潴留的情况,长久发展可导致肾衰竭。
反复乳糜尿,容易造成患者消瘦、低蛋白血症,自身免疫力降低,原发病可进行性加重,同时也增加患其他疾病的风险。
日常
日常管理
饮食管理
饮食结构调节:低脂高蛋白质饮食,建议乳糜尿患者食用椰子油、棕榈油。
与长链甘油三酯不同,中链甘油三酯(6~12个碳原子)通过门静脉吸收而非淋巴系统,椰子油是中链甘油三酯的丰富来源。
均衡营养,适量多吃富含膳食纤维及维生素的食物,例如水果蔬菜等。
清淡饮食,避免辛辣刺激食物。
卫生管理
饭前便后洗手,保持手卫生。
做好防蚊驱蚊,减少蚊虫叮咬可能。
行为管理
肥胖症患者需减重。
避免高强度、重体力活动。
非急性期,保持规律、适度的体育锻炼,提高自身免疫力。
养成健康的作息,避免熬夜、过度劳累。
病情监测
注意观察和发现病情发作与作息、饮食的相关性。
检测病情变化有无好转或者加重,及病情变化转折点。
治疗期间应注意全身营养条件变化,迁延不愈的患者易发生营养不良,应尽早提供营养支持
随诊复查
治疗期间遵医嘱用药、规律作息、清淡饮食。
每 2~4 周复诊 1 次。
症状加重时及时复诊。
预防
清淡饮食,避免高脂、高蛋白饮食。
规律作息,避免重体力劳动。
积极锻炼,增强抵抗力。
避免蚊虫叮咬,消灭丝虫病传播的媒介。
积极治疗肿瘤、结核等原发疾病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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