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乳糜尿
概述
乳糜液进入尿中，称为乳糜尿
尿液呈现乳白色、白色浑浊，或红褐色
多由于丝虫病、结核病、肿瘤等原因导致淋巴管阻塞
根据不同的病因选择个体化治疗方案，药物或手术治疗
定义
尿液中混入由白蛋白、乳化脂肪组织及纤维蛋白构成的乳糜，呈现乳白色。如混有血液，尿液呈现红褐色，称为乳糜血尿。
分类
按病因分类
寄生虫性：过去丝虫病引起的乳糜尿最为常见，绝大多数（90%）乳糜尿由班氏丝虫病引起，属于丝虫病晚期并发症。
非寄生虫性：常见于先天性淋巴管解剖异常、胸导管狭窄、腹膜后淋巴管扩张症、泌尿道系统的淋巴瘤、腹膜后恶性肿瘤、结核、妊娠状态、创伤及医源性淋巴管尿漏等。目前肿瘤引起的乳糜尿较为常见。
按严重程度分类
根据乳糜尿的程度，以及逆行肾盂造影中肾盏、肾盂和输尿管反流情况，将乳糜尿分为轻度、中度及重度。
轻度
间歇性乳白色尿液, 没有乳糜凝块，无尿潴留和体重减轻。
逆行肾盂造影有一个肾盏出现反流。
中度
偶尔出现间歇性或连续的乳白色尿液, 伴有乳糜凝结, 但无尿潴留和体重减轻。
逆行肾盂造影两个或更多肾盏出现反流。
重度
连续乳白色尿液伴肾绞痛, 乳糜凝固, 大多数人出现尿潴留或体重减轻。
逆行肾盂造影多数肾盏出现反流, 伴有或不伴有肾盂及输尿管的反流。
发病情况
截至2015年，据报道全球有58个国家和地区有淋巴丝虫病流行，共有淋巴丝虫感染者1.2亿人，其中 90％ 为班氏丝虫病。过去我国 90% 以上的乳糜尿都是由丝虫病导致。
2008年我国宣布实现了消除丝虫病目标。 目前临床上丝虫病引起的乳糜尿已经大幅度减少，非寄生虫病，如肿瘤引起的乳糜尿相对多见。具体发病情况尚无统计学数据。
病因
致病原因
寄生虫病性
过去丝虫病引起的乳糜尿最常见。乳糜尿绝大多数（90%）由班氏丝虫病引起，属于丝虫病晚期并发症。
其他寄生虫如滴虫、钩虫、疟原虫、包虫等也会导致淋巴管病变，造成乳糜尿。
主要是由于主动脉前淋巴结或肠干淋巴结受阻，从小肠吸收的乳糜液经腰淋巴干反流至泌尿系统，相关淋巴管曲张破裂，多发生于肾，乳糜液随尿排出，引起乳糜尿。
非寄生虫病性
非寄生虫病性乳糜尿常见原因：先天性淋巴管解剖异常、胸导管狭窄、腹膜后淋巴管扩张症、泌尿道系统的淋巴瘤、腹膜后恶性肿瘤、结核、妊娠状态、创伤及医源性淋巴管尿漏等。
上述原因导致淋巴结、淋巴管的阻塞、破裂，致使淋巴液混入尿中排出，形成乳糜尿。
高危因素
以下情况容易引起乳糜尿：
长期高强度、重体力劳动。
高脂肪、高蛋白饮食。
丝虫病高发地区生活，防护不得当，丝虫寄生。
蚊虫叮咬，感染相关寄生虫。
感染结核，迁延未愈。
手术、外伤等相关操作史，损伤淋巴管，导致淋巴回流障碍。
症状
主要症状
乳糜尿常突然出现，发作前可无症状，但也可先出现畏寒、发热，腰腹部酸痛，随后出现乳糜尿。
尿色异常
尿色为乳白色或米汤色，有可能会出现乳糜凝块，尿液呈乳白色或酱油色。
尿液静置一段时间后，可出现上浮的脂滴。
多为阵发性发作，持续时间不定。
劳累后加重，休息后缓解；高脂、高蛋白饮食后加重，清淡饮食后有所减轻。
肾区疼痛
乳糜块较大或者存在血块时，可堵塞输尿管，出现肾绞痛。
表现为单侧或双侧腰背部酸胀、疼痛或绞痛。
排尿困难或尿潴留
乳糜块或者血块堵塞尿道时，导致尿液无法排出，可能会出现尿潴留。
淋巴结肿大
常见腹股沟、股部、肘后及腋下等淋巴结肿大。
发热
阴囊疼痛
一侧阴囊内疼痛，可表现为绞痛，并可放射到大腿内侧。
可摸到附睾、肿大的睾丸、精索结节性肿块，有明显压痛。
并发症
营养不良
长期乳糜尿会导致脂肪和营养的大量流失，可能出现乏力、消瘦、凹陷性水肿、低蛋白血症、贫血等营养不良症状。
免疫抑制
大量白蛋白、乳化脂肪组织从尿液中排出，使机体免疫系统调节能力下降，免疫力降低，易引起各种疾病。
就医
就医科室
泌尿外科
当出现尿液颜色异常时，尿液呈乳白色、白色浑浊、黄色浑浊、乳糜血尿时，应及时就诊。
肾内科
发现尿液变化，也可以就诊肾内科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前一晚清洗外阴。
就医前一晚避免高脂、高蛋白饮食。
就医前一天内避免重体力、高强度劳动。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
感到最不舒适的症状是什么？发病初症状是否和当前症状相同？
尿液的颜色怎样？
症状是什么时候开始出现的？持续了多久？有没有明显诱因？
出现症状后是否诊疗过？效果如何？应用了何种药物、治疗方法？
高脂、高蛋白饮食及重体力、高强度劳动后有无加重？休息及清淡饮食后有无好转？
近期体重有无明显改变？
有无疼痛？疼痛的具体部位是哪里？是刺痛、胀痛，还是隐痛？
有无发热、畏寒？
病史清单
是否去过丝虫病高发地区？有无接触过丝虫病患者？
有无结核病史？是否接触过结核患者？
近期有无重大外伤史或手术史？
有无恶性贫血?
生活作息、饮食习惯是否规律健康？
是否从事重体力劳动？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规等。
影像学检查：泌尿系彩超、逆行肾盂造影等。
诊断
诊断依据
病史
有丝虫病病史、去过丝虫病高发地区，或者接触过丝虫病患者。
结核病史，或者接触过结核患者。
恶性贫血病史。
肿瘤病史。
重大外伤史、手术史。
长时间高强度、重体力劳作；高脂、高蛋白饮食习惯。
临床表现
尿液乳白色、白色浑浊、黄色浑浊或乳糜血尿。
多数患者病程较长，数年甚至数十年；多为阵发性发作，持续时间不定；劳累后加重，休息后缓解；高脂、高蛋白饮食后加重，清淡饮食后有所减轻。
实验室检查
尿液外观
乳糜尿尿液静置沉淀后可形成3层，即：顶部白色脂肪层，中间部粉红色凝块层和底部血液、碎屑层。
尿液分析
尿脂高（但血脂不高）。
尿蛋白阳性。
尿液中甘油三酯水平高于正常（但血甘油三酯水平正常）。
24小时尿蛋白测定
24小时尿蛋白明显增高。
血常规、血生化检查
血浆蛋白减少；部分急性期患者会出现白细胞和嗜酸性粒细胞增多。
血、尿中微丝蚴检查
丝虫病所致的乳糜尿，可在血液和尿液中找到微丝蚴。
影像学检查
泌尿系超声
对于腰背部疼痛、肾绞痛、排尿困难、尿潴留的患者可以使用 B超进行鉴别，排除肾、膀胱、输尿管等泌尿系统疾病。
丝虫病患者阴囊区超声波检查可发现扩张弯曲的淋巴管。
计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）
CT及MRI检查有一定的特征性表现。
CT显示为扩张的类似血管样组织汇集成低密度团块样组织, 局限于肾蒂或膀胱周围。
MRI显示腹膜后和肾周淋巴管扩张症, 伴有曲折和明显扩张的腹膜后淋巴管延伸至肾门。
膀胱镜检查
膀胱镜检查有助于检查乳糜尿来自于哪一侧肾脏，或者是否来自双侧肾脏。
高脂餐或服牛奶后检查，可见双侧或患侧输尿管口喷乳白色尿。
逆行肾盂造影
逆行肾盂造影可见肾盏或肾周有造影剂外溢现象。
淋巴管造影
可以发现肾蒂周围的肾盂淋巴瘘, 表现为肾门区周围的淋巴管显著扩张、增生及扭曲。不良反应较多，目前不常用。
放射性核素淋巴显像技术
可显示出淋巴通路的结构形态与引流功能，准确定位诊断。
鉴别诊断
脓尿
相似点：尿液异常，呈乳白色浑浊状，甚至伴脓块。
结晶尿
相似点：尿液排出时较清亮，而静置后呈乳白色混浊。
不同点：结晶尿患者无泌尿系统症状，尿液镜检可见较多结晶，以草酸盐、尿酸盐、磷酸盐为主。尿液静置后无上浮脂滴，乳糜试验阴性。
蛋白尿
相似点：尿液中蛋白质含量较多时可呈浑浊状，有泡沫。
慢性前列腺炎
相似点：小便起始或终末时有乳白色黏液自尿道口溢出，尿液颜色较深且较为浑浊。
不同点：慢性前列腺炎患者常伴有尿频、尿道刺痛，下腹部、会阴部、腰部及睾丸酸胀不适，性功能减退等症状。尿液乳糜试验阴性；尿液镜检可有白细胞。
膀胱癌
相似点：与丝虫病引起的乳糜血尿相似，均有肉眼血尿。
不同点：膀胱癌患者为无痛性肉眼血尿，尿液乳糜试验阴性；尿液镜检有大量红细胞。
脂肪尿
相似点：二者尿液颜色均浑浊。
不同点：脂肪尿不含纤维蛋白原，无凝结现象，离心沉淀后脂防浮于尿液的上层，镜检可见大量脂肪球，临床上可见于糖尿病、骨折，或磷、砷、一氧化碳中毒等。
治疗
治疗目的：改善淋巴回流，减少营养物质流失，防治并发症，提高生活质量。
治疗原则：积极治疗原发病，对症治疗；改善淋巴管内压力和阻断淋巴液向肾内逆流。
一般治疗
虽然有 50% 的病例可自发缓解，但仍需要引起重视。
乳糜尿急性发作期，应平卧休息加腹压带并抬高骨盆部，降低淋巴管压力，可能促使已经形成的通道闭合。
多饮水，限制含有脂肪及蛋白的饮食，可用中链油（Medium chain triglycerides, MCT）代替普通食用油脂。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
丝虫病引起的乳糜尿
确诊感染丝虫的患者，不论是否有症状，都要进行病原治疗。
结核病引起的乳糜尿
遵循“早期、适量、联合、规律、全程”的原则，使用抗结核药，至少 6 ～ 9 个月。
注意药物不良反应，如药物性肝炎、周围神经炎、过敏反应等。
其他原因引起的乳糜尿
针对具体病因治疗，此处不赘述。
硬化剂治疗
采用逆行经输尿管支架管灌注硬化剂（硝酸银或聚维酮碘）治疗乳糜尿。
属于低侵袭性治疗方法, 操作简单。
手术治疗
对于非手术方法治疗无效及重症乳糜尿患者可以采用手术治疗。
手术适应证
病程较长，乳糜尿症状较重，甚至出现乳糜血尿，长期大量营养物质丢失出现营养不良等严重问题，影响正常劳动和生活质量。
保守治疗症状未见缓解。
膀胱镜检查确定输尿管口喷白。
手术方式
淋巴管与静脉吻合术
包括淋巴管静脉吻合、淋巴管插入静脉、淋巴结静脉吻合，使淋巴液进入静脉系统。
后腹腔镜淋巴管结扎术
通过后腹腔镜结扎淋巴管，避免淋巴液进入尿液。
预后
治愈情况
半数轻症患者可以通过控制饮食、规律作息，达到自愈。
迁延不愈患者可通过手术治疗；非肿瘤患者大多预后良好。
危害性
长期大量营养物质丢失导致营养不良，影响正常劳动和生活质量。
反复乳糜尿，容易造成患者消瘦、低蛋白血症，自身免疫力降低，原发病可进行性加重，同时也增加患其他疾病的风险。
日常
日常管理
饮食管理
饮食结构调节：低脂高蛋白质饮食，建议乳糜尿患者食用椰子油、棕榈油。
与长链甘油三酯不同，中链甘油三酯（6～12个碳原子）通过门静脉吸收而非淋巴系统，椰子油是中链甘油三酯的丰富来源。
均衡营养，适量多吃富含膳食纤维及维生素的食物，例如水果蔬菜等。
清淡饮食，避免辛辣刺激食物。
卫生管理
饭前便后洗手，保持手卫生。
做好防蚊驱蚊，减少蚊虫叮咬可能。
行为管理
肥胖症患者需减重。
避免高强度、重体力活动。
非急性期，保持规律、适度的体育锻炼，提高自身免疫力。
养成健康的作息，避免熬夜、过度劳累。
病情监测
注意观察和发现病情发作与作息、饮食的相关性。
检测病情变化有无好转或者加重，及病情变化转折点。
治疗期间应注意全身营养条件变化，迁延不愈的患者易发生营养不良，应尽早提供营养支持。
随诊复查
治疗期间遵医嘱用药、规律作息、清淡饮食。
每 2～4 周复诊 1 次。
症状加重时及时复诊。
预防
清淡饮食，避免高脂、高蛋白饮食。
规律作息，避免重体力劳动。
积极锻炼，增强抵抗力。
避免蚊虫叮咬，消灭丝虫病传播的媒介。
积极治疗肿瘤、结核等原发疾病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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