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溶血性贫血
概述
红细胞破坏加速，超出骨髓造血代偿能力，引发以贫血为主要表现的疾病
常出现头晕、乏力、心慌、面色苍白、黄疸等症状
主要采取药物治疗、手术治疗等
经积极治疗可缓解病情，部分可治愈
溶血性贫血是什么？
定义
溶血性贫血是多种原因导致的红细胞破坏速度增加，寿命缩短，超出了骨髓造血的代偿能力，而引发的一组以贫血为主要临床表现的疾病。
骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如果红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血；当红细胞的寿命缩短至15～20天时则发生贫血。
溶血性贫血者的临床表现因溶血的速度、程度、部位和身体的代偿能力而异，可能无明显症状，也可能发生危及生命的急重症。
分类
按发病情况分为急性溶血和慢性溶血。
按溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血。
按病因分为红细胞自身异常溶血和红细胞外部因素溶血。
发病情况
溶血性贫血占全部贫血的5％左右，可发生于各个年龄段。
部分类型的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症等，见于世界各地，国内亦屡有报道，但缺乏统计学数据。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，男性多于女性，见于世界各地，常见于东半球热带和亚热带地区。国内流行病学调查资料显示广西、海南和云南省多见，淮河以北较少见。
珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）多见于地中海区域、中东、印度以及东南亚地区，是最常见的人类遗传性疾病。我国西南和华南一带为高发区，北方少见。
镰状细胞贫血主要见于非洲和非裔黑人。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病高峰年龄为20～40岁，亦可见于儿童和老人，男性多于女性。
溶血性贫血属于大病吗？
大部分溶血性贫血经有效治疗一般预后较好，不属于大病。但部分患者可能迁延难愈，病情加重时危及生命，属于大病，需要高度关注。
溶血性贫血是各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。部分类型的溶血性贫血在去除病因后可以治愈；部分类型需要长期治疗，如果出现并发症，如急性肾衰竭、周围循环衰竭、休克等，则危及生命。
溶血性贫血能活多少年？
溶血性贫血经有效治疗，若症状得到控制，预期寿命与正常人无差异，但若病情加重，可在短时间内甚至数日内危及生命。
由自身免疫性溶血、遗传性血液疾病以及药物或感染等诱发的溶血性贫血，一般经有效治疗，症状可得到控制，不影响生存期。
急性感染诱发的溶血性贫血，如左氧氟沙星、美罗培南等抗感染无效，可在数日内病情加重危及生命。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者如向白血病转归，预后也欠佳。
溶血性贫血怎么治疗才能彻底治愈？
溶血性贫血类型不同，治疗方法不同，仅有部分可以治愈。
遗传性：如遗传性球形红细胞增多症等，难以彻底治愈；
药物或感染诱发：经左氧氟沙星等抗感染治疗有效，或停用引起溶血的药物，溶血性贫血可彻底治愈。
病因
致病原因
溶血性贫血不是一种独立的疾病，其病因复杂多样。主要的病因如下。
红细胞内在缺陷
红细胞膜结构缺陷
遗传性红细胞膜异常，包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、遗传性口形红细胞增多症。
获得性血细胞膜糖磷脂肌酰肌醇（GPI）锚链膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞酶缺乏
磷酸戊糖途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏。
无氧糖酵解途径酶，如丙酮酸激酶（PK）缺乏。
核苷代谢酶系、氧化还原酶系缺陷等。
珠蛋白异常
珠蛋白肽链结构异常，如异常血红蛋白病。
珠蛋白肽链数量异常，如地中海贫血。
红细胞外因素
免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血：温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型），原发性或继发性（如系统性红斑狼疮、病毒或药物等）。
同种免疫性溶血性贫血：如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。
血管性溶血性贫血
血管壁受到反复挤压：如马拉松、行军性血红蛋白尿。
感染
病毒感染，巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒等。
理化因素
大面积烧伤。
血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类、铅等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
中蛇毒（蝮蛇、五步蛇、竹叶青蛇、洛铁头蛇、眼镜蛇等）或蕈类中毒（如马鞍蕈）等。
其他因素
如脾功能亢进等。
易患因素
接触有毒物质，如铅、砷、铜、苯、甲苯等、百草枯；蜘蛛和毒蜂咬伤；食用含有溶血毒素的毒蕈。
食物：食用蚕豆（针对红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者）。
疾病：感染、糖尿病酮症酸中毒，烧伤（Ⅱ~Ⅲ度烧伤面积超过15%）。
其他：疲劳、寒冷刺激，近期输血。
发病机制
不同病因导致的溶血性贫血，其红细胞破坏的机制不同。但根据溶血发生的部位，大体可分为以下两种机制。
红细胞破坏增加
血管内溶血
指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。
如果大量血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力，游离血红蛋白可从肾小球滤过，若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力，则出现血红蛋白尿，是急性血管内溶血的特征。
被肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积于肾脏，随尿液排出，形成含铁血黄素尿，是慢性血管内溶血的特征。
血管外溶血
指红细胞在脾等单核-吞噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，后者被进一步分解为胆红素。
当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。
慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可出现结合胆红素升高。
若骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，称为无效性红细胞生成或原位溶血。溶血后可引起骨髓红细胞系代偿性增生，此时外周血网织红细胞比例增加，可达0.05～0.20。
机体造血器官或组织的造血功能代偿性增强
随着溶血导致循环血液中红细胞数目的减少，机体造血器官或组织造血功能代偿性增强，外周血中网织红细胞比例明显增加，甚至出现有核红细胞；骨髓红细胞系造血代偿性增生，红细胞生成可为正常的10倍以上。
慢性溶血的重症可出现长骨骨骺端黄骨髓重新转换为红骨髓参与造血，骨髓腔可随之扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。
儿童则可出现髓外造血，表现为肝大、脾大等。
症状
症状和溶血发生的部位、程度、速率、持续时间、心肺代偿能力等相关。
不同类型的溶血性贫血症状临床症状可能存在很大差异。
主要症状
急性溶血性贫血
严重的腰背部及四肢酸痛。
头痛、恶心、面色苍白、发热。
黄疸（皮肤、眼白发黄）。
小便呈酱油色。
慢性溶血性贫血
早期可表现为头晕、乏力、心慌。
黄疸，一般不伴有皮肤瘙痒。
左上腹饱胀感，部分患者表现为腹痛。
伴随症状
急性溶血性贫血可能出现呕吐、寒战。
慢性溶血性贫血可能出现心动过速，严重者可出现气急、呼吸困难，甚至晕厥。
并发症
急性溶血性贫血的并发症
肾功能衰竭：溶血性贫血如果没有得到及时的控制和治疗，易并发肾功能衰竭，出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐、少尿、无尿等症状。
休克：患者长期处于溶血性贫血状态，一旦发生大出血、创伤、中毒等，就会使患者发生休克和昏迷。
心功能衰竭：主要表现为呼吸困难、乏力，严重者会出现不能平躺，只能坐着呼吸。
溶血危象：溶血性贫血患者往往会出现严重的腰背疼痛或者是四肢乏力现象，有的患者还会伴有头痛、呕吐、寒战和黄疸现象，这些都是由于溶血产物对机体的毒性所造成的，严重的情况下，还会导致周围循环衰竭。
慢性溶血性贫血的并发症
胆石症：常见症状有持续性右上腹痛、恶心、呕吐、厌食、消化不良等。
下肢复发性溃疡。
脾大。
骨骼变形。
就医
就医科室
血液科
如果出现乏力、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、活动后气短、食量减少、面色苍白，甚至发热、黄疸（皮肤眼白发黄）等，建议及时就医。
急诊科
如果出现严重的腰背疼痛或四肢乏力，发热、寒战，少尿或无尿等，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
在未确诊和医生许可的情况下，切勿自行使用退热药、止痛、止吐药等。
就医前不要化妆，以免影响医生对病情的观察。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腰背部疼痛？症状严重吗，持续多长时间了？
是否有发热、头痛、恶心等症状？
小便是什么颜色的？是否呈酱油色？什么时候开始的？
是否有头晕、乏力、心慌？什么时候开始的，持续多长时间了？
病史清单
近期有没有吃过蚕豆？
近期有没有接触有毒物质或被昆虫咬伤？
近期有无患过感染疾病或遭遇过烧伤等？
近期有没有输过血？
家族中有没有类似症状的亲人？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规
血清胆红素测定
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松等
免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤等
诊断
诊断依据
病史
亲属中可能有溶血性贫血患者。
患者近期可有砷、铅等有毒物质接触史。
临床表现
皮肤苍白、神情倦怠等。
有眼白、皮肤发黄等。
触诊左上腹可出现肿块，肝脾大。
下肢水肿。
听诊可发现心脏杂音等。
实验室检查
常规实验室检查
常规实验室检查可确定是否存在贫血及溶血。
血常规：红细胞计数和血红蛋白水平有不同程度下降。网织红细胞比例明显增加，甚至可见有核红细胞。
尿液检查
一般性状：急性溶血的尿液颜色加深，可呈浓茶样或酱油样色。
骨髓穿刺检查：骨髓增生活跃或极度活跃，以红细胞系增生为主，可见大量幼稚红细胞，以中幼和晚幼细胞为主，形态多正常。
溶血性贫血的筛查检测
血浆游离血红蛋白检测：有助于血管内与血管外溶血的鉴别，前者血浆游离血红蛋白含量明显增高，后者多正常。
含铁血黄素尿试验：阳性多见于慢性血管内溶血。若为急性血管内溶血，需经几天后含铁血黄素尿测定才阳性，并可持续一段时间。
血清结合珠蛋白检测：血清结合珠蛋白是血液中的一组糖蛋白，在肝脏中产生。血管内溶血时，结合珠蛋白与游离血红蛋白结合，使血清中结合珠蛋白降低。
红细胞寿命测定
用放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期，是诊断溶血的最可靠指标。
可用于一般检查未能确定的早期轻症病人。
可对溶血严重程度进行估计。
对溶血原因进行鉴别，如红细胞内缺陷、细胞外缺陷或两者均有之。正常值为25～32天，溶血性贫血病人常＜15天。
红细胞内在缺陷的检测
有助于贫血原因及类型的判断。
红细胞脆性试验
是检测红细胞膜缺陷的常用指标。
红细胞脆性与红细胞面积/体积的比值呈负相关。
遗传性球形红细胞增多症的红细胞脆性增加，地中海贫血的脆性降低。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性可考虑为自身免疫性溶血性贫血。
酸溶血试验（Ham试验）：有血红蛋白尿者均应作此项检查，阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
血红蛋白电泳：是珠蛋白生成异常的主要检测指标。常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断。
G-6-PD活性测定：是G-6-PD缺乏症最为可靠的诊断指标。
其他检查
怀疑感染所致的溶血，可能需要进行梅毒、病毒等相关检查，或者病原微生物培养等。
鉴别诊断
巨幼细胞贫血和缺铁性贫血
感染
相似点：发热、形态学多见大小不一和破碎红细胞，检查网织红细胞增高，测定红细胞寿命可见轻度中度缩短。
不同点：一般细菌感染罕见伴有严重溶血；但是寄生虫感染，尤其是疟原虫、杜氏利什曼原虫、弓形体等检查阳性，再结合临床表现与实验室检查可鉴别。
失血性贫血、慢性肾病性贫血、骨髓纤维化等
相似点：网织红细胞增多。
不同点：失血性贫血、慢性肾病性贫血、骨髓纤维化等形态学与溶血性贫血常有明显差别，且疾病的本质不是溶血，实验室检查也缺乏溶血的其他证据，有明确的原发病或骨髓活检可以鉴别。
非溶血性黄疸疾病
相似点：黄疸。
不同点：非溶血性黄疸包括细胞性黄疸（肝细胞和毛细胆管病变）和阻塞性黄疸（胆管梗阻），黄疸病因的实验室检查鉴别见下表。
| 项目 | 溶血性黄疸 | 细胞性黄疸 | 阻塞性黄疸 |
|---|---|---|---|
| 血清直接胆红素 | 轻度增高 | 中度增高 | 明显增高 |
| 血清间接胆红素 | 明显增高 | 中度增高 | 轻度增高 |
| 直接/间接胆红素（D/I） | <20% | >35% | >60% |
| 尿液尿胆原 | 明显增高 | 中度增高 | 减低 |
| 尿液胆红素 | 阴性 | 阳性 | 强阳性 |
| 凝血酶原时间 | 正常 | 延长，维生素K不能纠正 | 延长，维生素K能纠正 |
| 其他特征 | 网织红细胞明显升高 | ALT、AST明显升高 | ALP明显升高 |
特发性骨髓纤维化
相似点：贫血和脾大；部分可见网织红细胞轻度增高；血片红细胞具有多形性和异形性特点，包括少量的靶形红细胞、球形红细胞等。
不同点：特发性骨髓纤维病理可见骨髓纤维明显增生。
治疗
治疗原则：尽快去除诱因与病因，积极治疗原发病。
一般治疗
去除病因
如为因血型不符的输血所致，应立即停止输血；若为药物引起者，停药后病情可能很快缓解；感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
补充叶酸
溶血性贫血后红细胞代偿性生成，使机体叶酸相对缺乏，需在医生指导下补充叶酸。
成人和儿童：需补充直至血象恢复正常。
妊娠期、哺乳妇女可预防用药。
治疗血栓栓塞
对于发生血栓者应给予抗凝治疗，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
开始用肝素类制剂，后改为香豆素类口服维持。
对慢性期患者的血栓预防仍有争议，尤其是伴有血小板减少的患者。
但有血栓史者和妊娠期女患者一般应进行预防性抗凝治疗。
因口服避孕药的促凝作用，育龄妇女患者不宜应用药物避孕。
补充铁剂
长期血红蛋白尿并有缺铁表现者应补铁，但为阵发性睡眠性血红蛋白尿者补充铁剂时应谨慎，因为铁剂可诱发急性溶血。
急性期治疗
主要针对严重急性溶血可能造成的急性肾衰竭、电解质紊乱和休克等致命并发症。
维持肾功能
5%碳酸氢钠250毫升静脉滴注，促尿液碱化，使血红蛋白结晶溶解，防止肾小管阻塞。
如尿量正常，可用利尿剂促进游离血红蛋白随尿排出。
抗休克治疗
扩充血容量：补充液体及血浆。
控制溶血性贫血：输入新鲜同型血液。
红细胞血浆置换治疗
是以正常人的相合红细胞和血浆作为置换剂，去除各类因素所致形态和功能异常的红细胞以及血浆成分（主要指血红蛋白及其降解产物）的方法。
大部分Rh溶血病和部分严重的ABO溶血病需采用此法治疗，换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。
换血操作较复杂，易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，所以必须谨慎。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
遵照医嘱，按时按量用药，特别是糖皮质激素，不要自行加药、减药或更换药物。
糖皮质激素
针对自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
一般为口服给药，急性溶血可静脉滴注甲泼尼龙。
长期应用可出现不良反应如激素面容、感染倾向、高血压、溃疡病、糖尿病、骨质疏松等。
免疫抑制剂
免疫抑制剂的副作用较多，一般不宜首选。主要用于糖皮质激素和脾切除无效的难治性自身免疫性溶血性贫血患者。
最常用的药物是环磷酰胺、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤（6-MP）等。
如疗效满意，疗程应不短于3个月；如试用4周疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物（如环孢菌素A）。
治疗期间需要监测不良反应的发生，尤其是监测肝肾功能、血象、骨髓抑制和感染等。
利妥昔单抗
主要用于治疗自体免疫溶血性贫血，可特异性清除B淋巴细胞。
手术治疗
脾切除术
适应证
自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时。
地中海贫血伴脾功能亢进者。
其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等可考虑作脾切除术，但效果不确定。
禁忌证
骨髓硬化症；感染性疾病所致脾功能亢进。
并发症
血小板增多、血栓形成、膈下积液和脓肿及感染等。
注意事项
脾切除后易发生肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌等细菌感染，可联合使用肺炎球菌多糖疫苗免疫接种和早期经验性抗生素治疗，并做好个人防护。
儿童病情较重者，应尽量延迟到6岁以后再进行手术。
年长儿和成人病情较重者，建议手术前后按期接种肺炎链球菌三联疫苗。
术后恢复的时间为2～4周，随个人身体恢复情况决定。
造血干细胞移植
是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的病理性造血干细胞，而后将各种来源的正常造血干细胞通过静脉移植入受体内，使后者重建正常造血及免疫功能的一种治疗手段。
适应证
主要针对地中海贫血（是目前我国应用最广泛的根治方法）；镰状细胞贫血；重型阵发性睡眠性血红蛋白尿。
年龄：异基因造血干细胞移植65岁以下。
对放化疗敏感。
心、肝、肺、肾等主要器官功能正常。
并发症
预处理药物毒性，包括恶心、呕吐、口腔疼痛、腹泻，神经系统症状、心脏毒性、发热、出血性膀胱炎等。
造血干细胞回输相关并发症，包括心率改变、恶心、呕吐等。
骨髓抑制期并发症主要有贫血、感染、出血等。
移植后早期并发症可能有移植物抗宿主病（通俗称“排异”）、感染等。
特殊并发症，包括毛细血管渗漏综合征、肝窦阻塞综合征、间质性肺炎、血栓性微血管病变、移植后淋巴系统增殖性疾病、出血性膀胱炎以及中枢神经系统并发症等。
移植后远期并发症，包括慢性移植物抗宿主病、内分泌紊乱、视力损伤等。
输血
主要依据临床症状和对贫血的临床耐受，并考虑贫血者的代偿机制，以及贫血类型的自然病程与存活期之间的利弊。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血功能纠正贫血。
溶血性贫血应采用去白细胞成分输血，必要的时候采用洗涤红细胞。
输血在某些溶血性贫血中可能导致严重的反应，并可能加重溶血，应当严格评估适应证。
溶血性贫血的输血应作为支持或挽救生命的措施，用于严重的贫血，避免反复输血。
长期输血易导致铁过载，应尽早开始祛铁治疗。
预后
治愈情况
不同类型的溶血性贫血预后差异很大，部分类型在去除病因后可以治愈，部分类型需要长期治疗，并且存在发生并发症的风险。
危害性
部分急性溶血性贫血可引发急性肾衰竭、周围循环衰竭、休克，甚至死亡。
部分慢性溶血性贫血可引发胆石症、肝功能损害、下肢复发性溃疡等并发症，影响生活质量。
日常
日常管理
饮食管理
避免食用明确过敏的食物或诱发溶血的食物。
膳食应以高蛋白、高热量、富含维生素食物为主，如瘦红肉、鱼类、虾类、新鲜蔬菜、水果等。
如果血液含铁量过多，则在饮食方面要采用低铁饮食，减少动物肝脏等含铁丰富和强化铁的谷类食品；如长期慢性血红蛋白尿等情况合并铁缺乏，则应增加含铁丰富的食物。
多饮水，成人应保证每日饮用1500~1700毫升的温白开水，勤排尿。
回避煎炸、生、冷、烫的食物，尽量不吃辛辣刺激的食物（如辣椒、咖喱、芥末等），以免对身体造成刺激。
食物应洗净后做熟，避免饮食卫生不当引发感染。
少食多餐，维持适宜体重。
生活管理
适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为宜。
保证充足的休息和睡眠，每晚不应少于7小时。
注意保暖，避免受凉。
对伴有脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生，预防各种感染。
溶血发作期间应减少活动或卧床休息。
其他
学习溶血性贫血相关知识，做好疾病预防。
消除恐惧、焦虑心理，积极配合治疗，可有效改善贫血。
劳逸结合，避免过度劳累、疲倦。
病情监测
对贫血、溶血及其相关症状或体征和药物不良反应进行自我监测。
头晕、头痛、心悸、气促等贫血症状。
皮肤黏膜有无苍白与黄染，或者出现出血、皮下淤青等。
有无尿量减少、浓茶样或酱油样尿。
上述症状或体征的出现或加重，均提示有溶血发生或加重的可能，要及时就诊。
预防
如已明确为化学毒物或药物引起的溶血，应避免再次接触或服用。
有遗传性溶血性贫血或家族史者在婚前、婚后应进行与遗传学相关的婚育咨询，以避免或减少死胎及溶血性疾病儿童的出生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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