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溶血性尿毒症综合征
概述
溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
病因
1.原发性者
无明确病因。可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者
（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
3.反复发作性
主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
症状
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天至数周）。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
检查
1.血液学改变
由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50克/升，网织红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查
3.尿常规
诊断
并发症
治疗
1.急性肾衰竭的治疗
与一般急性肾衰竭治疗相似。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证
（1）24小时无尿；
（2）BUN迅速升高；
（3）严重水负荷过重，如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；
（4）电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正
4.抗凝治疗
现尚无统一的有效疗法。
（1）肝素治疗 临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行。
（2）抗血小板凝聚药 阿司匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿司匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，用量应小，潘生丁量宜大。
（3）提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平 有报道用PGI2静脉持续输入，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成，补充所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
（4）其他疗法 肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无效。
预后
主要决定于肾受累的轻重，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。
溶血性尿毒症综合征能治好吗
溶血性尿毒症综合征是不能治好的，由于该病伴随肾功能衰竭，而且对患者血液系统及身心健康造成了极大的危害，通常是无法彻底治好的。
溶血性尿毒症综合征是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征。本病可能与家族遗传性有关，还可能与感染、免疫缺陷病及药物等因素密切相关。
溶血性尿毒症综合征目前病因尚未完全明确，无法完全根治，主要通过早期诊断，早期治疗水、电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析等方式来进行治疗，以延缓病情进展。
本病的预后主要决定于肾脏受累的轻重，个别可因神经系统损害导致死亡，无前驱期症状者、复发者及有家族倾向者，预后较差。
建议溶血性尿毒症综合征患者及时就医，遵医嘱规范诊治，以免延误病情。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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