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醛固酮增多症
概述
肾上腺分泌过多醛固酮而造成的一种临床综合征
可引起高血压和低血钾,表现为头晕、头痛、肌无力等症状
可由肾上腺肿瘤或增生、肾上腺外病变,如肾动脉狭窄、心力衰竭等引起
主要采取药物治疗、手术治疗
定义
醛固酮增多症是由于醛固酮分泌过多导致体内钠潴留和钾丢失,从而引起临床以高血压和低血钾为主要表现的一组综合征,也有部分病人血钾正常。
醛固酮增多症中以原发性醛固酮增多症为多见,故本文主要介绍原发性醛固酮增多症。
分类
根据病因分类
原发性醛固酮增多症。
继发性醛固酮增多症。
发病情况
据国外报道,在1、2、3级高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%;在难治性高血压患者中,其患病率为17%~23%。
在中国难治性高血压患者中,原发性醛固酮增多症患病率为7.1%。
病因
致病原因
原发性醛固酮增多症
醛固酮瘤
主要为肾上腺皮质腺瘤,多为一侧单个腺瘤。
特发性醛固酮增多症
为双侧肾上腺皮质球状带增生,有时可伴有结节。
原发性肾上腺皮质增生
其特点为单侧肾上腺结节样增生。
家族性醛固酮增多症
临床上罕见,病因未明,一般有家族史,可出现高血醛固酮。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌
癌细胞可分泌大量醛固酮,同时可分泌糖皮质激素和性激素。
异位醛固酮分泌瘤
极罕见,发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内,可使醛固酮分泌增多。
继发性醛固酮增多症
肾上腺皮质以外疾病引起有效血容量减少或肾脏缺血、低钠、高钾等因素刺激肾素-血管紧张素产生过多,从而导致肾上腺皮质球状带分泌过多醛固酮。
主要包括肾病综合征心力衰竭肾动脉狭窄、肾小球旁细胞肿瘤等。
症状
主要症状
醛固酮增多症患者因体内钠潴留和钾丢失,可表现为高血压、低钾血症的表现,部分患者血钾可正常。
高血压表现
可有头痛、头胀、乏力。
眩晕:感觉自身旋转、身边物体旋转、站立不稳等。
心悸:感到心跳加快。
耳鸣:可听到嗡嗡声、蝉鸣音等异常声响,但环境中并不存在此类声音。
视物模糊:突然感到看东西看不清。
低钾血症表现
神经肌肉症状
最常见的症状为阵发性肌无力,一般先出现下肢无力,严重时累及四肢,甚至出现呼吸、吞咽困难。
发作时可能无法站立,行走;坐或蹲时无法站起,症状较轻者可靠手扶支撑物勉强站起;躺着无法自主翻身;也可出现痛性痉挛或手足抽搐。
可伴肢端麻木、疼痛等感觉障碍
循环系统症状
主要表现为心悸、胸闷,甚至胸痛等。
消化系统症状
常见食欲减退、腹胀、便秘。
严重者可引发麻痹性肠梗阻等,出现腹痛、腹胀、呕吐等。
泌尿系统症状
常见口渴、多饮、多尿(尤其夜尿增多)。
并发症
心力衰竭
长期慢性高血压可导致心脏功能异常,引起心力衰竭等,可出现胸痛、胸闷、水肿、呼吸困难等症状。
高血压肾病
长期高血压可导致肾功能下降,出现慢性肾衰竭,可以出现尿量增多、排泡沫尿、水肿等症状。
就医
就医科室
内分泌科
当出现头晕、四肢无力,发作时无法站立、行走,坐或蹲时无法站起等症状,建议及时就医。
心血管内科
常规体检发现血压升高,或出现头疼、头晕等症状,建议及时就诊。
急诊科
当出现瘫痪、烦躁不安、嗜睡、昏迷、晕厥等症状,建议立即就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
为了方便医生检查,女士尽量不要穿连衣裙。
建议记录症状发生的日期、每次发作持续的时间,供医生参考。
建议记录血压测量的时间和数值,供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头晕、头痛?
是否有四肢无力,发作时可能无法站立、行走,坐或蹲起时无法站起?
上述症状什么时候出现的?是否反复发作?
上述症状有无加重或缓解的因素?
病史清单
有血缘关系的亲属中,是否有醛固酮增多症病史?
是否有高血压、低钾血症病史?
是否有心力衰竭肾病综合征、肝硬化等病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血生化、血浆醛固酮/肾素比值等。
影像学检查:肾上腺B超、肾上腺CT、肾血管超声等。
其他:动态血压监测心电图等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
醛固酮受体拮抗剂:螺内酯、依普利酮等。
化疗药物:米托坦氨鲁米特酮康唑等。
降压药物:卡托普利缬沙坦等。
诊断
诊断依据
病史
可有持续性高血压伴/不伴有低钾血症
可有醛固酮增多症家族史。
临床症状
可有头痛、头胀、乏力、眩晕等高血压表现,伴或不伴肢端麻木、肌无力等低钾血症症状。
可有血压不同程度的升高,可见腱反射减弱或消失。
实验室检查
血常规
有助于判断有无合并感染情况,一般情况下血常规多无异常。
血生化检查
血清钾浓度:正常值为3.5~5.5mmol/L。早期血钾多正常,之后可呈持续性低血钾,一般为2~3mmol/L,严重者更低。
血清钠浓度:正常值为135~145mmol/L,患者血清钠可在正常值上限或略高于正常。
合并肾功能损害时,可有血肌酐尿素氮升高。
尿液检查
尿比重:一般为1.010~1.018,少数患者呈低渗尿。
尿钾:在低钾血症情况下(<3.5mmol/L),尿钾仍在25mmol/24h以上。
尿蛋白:部分患者可伴有蛋白尿,尿蛋白排泄率>150mg/24h。
血醛固酮、肾素测定
血醛固酮可高于正常也可在正常范围,但受许多因素影响如低血钾、年龄等。
血浆肾素测定有助于鉴别原发性和继发性醛固酮增多症,继醛者血浆肾素常增高。
血浆醛固酮/肾素比值
血浆醛固酮/肾素浓度比值(ARR)是最常用的原发性醛固酮增多症的筛查指标。
可在血醛固酮水平处于正常范围时,对原发性醛固酮增多症做出早期诊断,使患者得到早期治疗。
不同医院ARR所定切点差异较大,一般情况下血浆醛固酮(ng/dl)/血浆肾素活性[ng/(ml·h)]最常用的ARR切点为30。ARR大于切点时则为阳性。
影像学检查
肾上腺、肾脏B超
明确患者肾上腺及肾脏情况,观察有无肾肿瘤肾上腺肿瘤或增生等情况。
肾上腺CT
高分辨率的CT可检出直径小至5毫米的肿瘤,但较小的肿瘤如果完全被正常组织所包围时则检出较为困难。
特发性醛固酮增多症,可表现为正常或双侧弥漫性增大。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌CT扫描测出直径常>4厘米。
肾动脉造影
可以明确肾脏血管情况,观察有肾动脉狭窄等。
其他
心电图
检查患者有无心律失常等情况,低钾血症时心电图可见明显U波
动态血压监测
可以观察患者24小时的血压变化情况,有助于调整降压药物的治疗。
基因分型
原发性醛固酮增多症患者存在以下情况时,可考虑进行基因检测。
年龄在20岁以下的患者,或有本病或早发脑卒中家族史的患者,用于确诊或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)。
对于发病年龄很轻的本病患者, 行KCNJ5基因检测以排除家族性醛固酮增多症Ⅲ型。
鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征
相似点:均有高血压、低钾血症表现。
不同点:非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征的血、尿醛固酮均降低。
假性醛固酮增多症
相似点:均有高血压、低钾血症表现。
不同点:假性醛固酮增多症又称Liddle综合征,为一常染色体显性遗传疾病,血、尿醛固酮均降低。
治疗
治疗目的:针对病因进行治疗,积极纠正高血压、低血钾等。
治疗原则:根据病因选择不同治疗方法,多采用药物治疗、手术治疗等。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
醛固酮受体拮抗剂
螺内酯
为不能手术的肿瘤患者和特发性醛固酮增多症患者的首选治疗药物。
长期应用螺内酯可出现男性乳腺发育、阳痿,女性月经不调等不良反应,必要时可同时加用氨苯蝶啶、阿米洛利等,减少螺内酯剂量,以减轻其不良反应。
慢性肾脏病3期者慎用,4期及以上者禁用。
依普利酮
依普利酮可避免肾功能不全及男性乳腺发育等不良反应,改善患者生活质量。
降压药物
血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻滞药(ARB)可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特发性醛固酮增多症有一定治疗效果。
钙通道拮抗剂可使一部分患者醛固酮产生量减少,有助于血钾和血压恢复正常。
糖皮质激素
可用于糖皮质激素可抑制醛固酮增多症患者,选用小剂量糖皮质激素为首选治疗方案。
糖皮质激素可抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌,以减少醛固酮作用。
常用药物为地塞米松和泼尼松。
化疗药物
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌患者如失去手术根治机会,常应用化疗药物减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状。
常用药物包括米托坦氨鲁米特酮康唑等。
手术治疗
醛固酮瘤和原发性肾上腺皮质增生一般首选手术治疗,多采取腹腔镜下单侧肾上腺切除术。如果患者不愿或不能手术,可给予药物治疗。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速,转移较早,需尽早手术切除原发肿瘤。
对于肾小球旁细胞肿瘤、卵巢肿瘤所致继发性醛固酮增多症患者,也可以进行手术治疗。
其他治疗
部分继发性醛固酮增多症患者是由于有效循环血量下降所导致,这时需要针对原发疾病进行治疗,包括肾动脉狭窄性高血压、心力衰竭等。
对于肾动脉狭窄性高血压患者可能需要行血管成形术,视情况决定是否放置支架;对于心力衰竭患者可能需要强心、利尿等治疗。
预后
治愈情况
醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生预后较好,手术治疗后电解质紊乱得以纠正,症状消失,大部分患者血压可降至正常或接近正常。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发现时多是疾病晚期,预后不良。
特发性醛固酮增多症一般需长期依赖醛固酮受体拮抗剂治疗,预后较好,大部分患者症状缓解,血压可降至正常或接近正常。
危害性
体内长期醛固酮分泌过多易增加心力衰竭高血压肾病等患病风险,严重者可危及生命。
低钾血症可引起肌无力、肢端麻木等,可影响正常工作和生活。
日常
日常管理
饮食管理
限制钠盐摄入,避免食用腌制食物,如咸菜、腐乳、大酱等。
适量进食富含钾的食物,如豆类、菠菜、芹菜、香蕉、猕猴桃、葡萄、柚子等。
保证营养均衡,保证蛋白质、不饱和脂肪、维生素、矿物质、膳食纤维充足,避免摄入肥肉、油炸食品等饱和脂肪含量较高的食物。
生活管理
注意休息,保证睡眠充足。
规律运动,减少久坐时间。
避免紧张、焦虑、愤怒、抑郁等不良情绪。
病情监测
可在家中使用血压计自测血压,记录每日血压变化情况,如血压不稳定时,需要及时就医。
对于药物治疗患者,需定期复查肾功能、电解质,并检测血压,根据血钾、血压等指标调整药物剂量。
预防
有早发性高血压、早发性脑血管意外、醛固酮增多症家族史的人群应定期体检,做到早发现、早治疗。
严格控制血压,规律服药并监测血压。药物难以控制的高血压患者,须及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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