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皮革胃
概述
是一种特殊类型的胃癌
早期无明显特殊症状，中晚期会出现上腹部不适、恶心、呕吐、消瘦等症状
尚未明确，可能与遗传、基因突变等因素有关
采用以手术治疗为主，化疗为辅的综合治疗策略
定义
皮革胃是一种特殊的胃癌，肿瘤组织起源于黏膜层或黏膜下层，一般不呈局部肿块型生长，而是自黏膜及黏膜下层呈浸润性向四周生长。
因在内镜下观察到胃腔变小、胃黏膜皱襞消失、胃壁僵硬变厚，形态酷似皮革袋子而得名。
皮革胃起病隐匿，无具有特征性的症状，恶性程度高，病情进展快，早期即可出现淋巴转移、血行转移和腹膜种植转移。
皮革胃属于胃癌中的弥漫浸润型，也叫Borrmann Ⅳ型，在Lauren分型中属于弥漫型胃癌。
分类
1、根据病理类型分类
更多具体胃癌分期、分型可见胃癌中相关内容。
根据是否遗传分类
可分为遗传性弥漫型胃癌和散发性皮革胃。
遗传性弥漫型胃癌是一种常染色体显性遗传病，部分患者可表现为皮革胃，由基因突变引起。
发病情况
皮革胃比较少见，发病率低，约占全部胃癌的10%~20%。
多见于青壮年，女性多见。
病因
皮革胃病因尚未完全明确，其发病往往是遗传因素与环境因素的共同作用。
可能与遗传、基因突变导致的E-钙黏着蛋白缺失密切相关，也可能与其他胃癌的高危因素有关，如幽门螺杆菌感染、不良饮食习惯等。
致病原因
遗传、基因突变
目前研究比较多、机制相对明确的是E-钙黏着蛋白1基因缺陷导致的胃癌。
遗传性弥漫型胃癌是一种常染色体显性遗传的癌症易感综合征，由E-钙黏着蛋白1基因缺陷而引起，比较少见，约占胃腺癌的1%～3%。
有研究表明，在约50%的散发性皮革胃人群中，也存在体细胞中E-钙黏着蛋白1基因突变。
幽门螺杆菌感染
幽门螺杆菌是最常见的胃癌致病因素，可增加胃癌发病率，在胃癌发生过程中起重要作用。
幽门螺杆菌感染后可以直接或间接地损伤胃黏膜及腺体，最终引起胃黏膜上皮细胞发生癌变。
若发现存在幽门螺杆菌感染应及时治疗。
不良饮食习惯
大量摄入盐和腌制食品如咸鱼、腌肉、咸菜等可能会增加胃癌的患病风险。
当摄入较多的加工肉类如香肠、培根、火腿、牛肉干等，油炸食品和酒精等食物，导致亚硝酸盐摄入增加，可能也会增加胃癌的患病风险。
其他
此外，吸烟、饮酒、肥胖等众多因素可能会增加胃癌的患病风险。
症状
皮革胃没有很明显的特殊症状，患者常有上腹部不适、恶心呕吐、消瘦等症状。
主要症状
上腹部不适
是皮革胃最常见的症状。
表现为持续或间断地上腹部隐痛、饱胀感，疼痛无法通过进食、抑酸剂等药物缓解。
恶心、呕吐
由于胃壁受侵袭，变得僵硬，胃蠕动变弱、动力不足引起。
消瘦
皮革胃限制了患者进食，可有体重明显减轻的情况。
皮下脂肪逐渐减少，可伴有皮肤干燥、皮肤弹性降低等营养不良的表现。
其他
皮革胃患者还可出现黑便、贫血等症状。
黑便
有些患者还会出现呕血、发热。
贫血
皮革胃的患者可因消化道出血、摄入营养不足等发生贫血，表现为乏力、皮肤黏膜苍白。
就医
就医科室
消化内科
当患者出现腹部不适、恶心呕吐、食欲不振、呕血、黑便、消瘦等症状时，建议及时去消化内科进行就诊。
胃肠外科
当患者出现上述症状，或已经确诊皮革胃，需要行外科手术治疗时，可到胃肠外科就诊。
肿瘤内科
当患者确诊皮革胃，需要行相关内科治疗时，建议及时到肿瘤内科进行就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿宽松易穿脱衣物，以便配合医生进行体格检查。
建议不要佩戴首饰就医，体内有金属植入物（如含金属的假牙等）需提前告知医务人员。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有上腹部不适，如腹痛、饱胀感？
是否有恶心、呕吐的症状？
是否有呕血、黑便？
是否感觉乏力、疲劳？皮肤黏膜是否变得苍白？
这些症状持续多久了？何种情况下缓解或加重？
最近是否有短时间内体重下降过多的情况？
病史清单
是否有胃癌家族史？
是否有幽门螺杆菌感染史？
是否有不良饮食习惯？
是否有吸烟史？吸烟多久了？一天吸多少支？
是否有饮酒史？饮酒多久了？每天喝多少？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线钡餐检查、超声检查、CT检查、PET-CT检查。
诊断
皮革胃早期症状不明显，诊断难度大，需根据病史、临床表现、实验室检查、内镜检查、影像学检查、病理检查等进行综合诊断。
病理结果结合内镜和影像学确诊是诊断皮革胃的金标准，手术切除的标本进行病理检查也可以作为诊断皮革胃的金标准。
诊断依据
病史
如有以下病史，可以为诊断提供帮助，但不代表所有患者都会出现下列病史：
胃癌家族史。
幽门螺杆菌感染史、慢性萎缩性胃炎等病史。
不良饮食习惯生活史。
吸烟、饮酒史。
临床表现
症状
上腹部不适，恶心呕吐、短期内体重下降、呕血、黑便、贫血等症状。
体征
大多数患者无明显阳性体征。
少数患者可有上腹部肿块、压痛。
实验室检查
血常规和血生化
目的：进行血液检查判断患者有无贫血、感染等情况。
意义：判断患者的基础健康状况，指导后续治疗，如果患者血红蛋白低则说明贫血，如果白细胞增多则说明存在感染。
粪便潜血检查
目的：检查患者粪便中是否有血液。
意义：如果检查结果为阳性，说明患者存在消化道出血。
肿瘤标志物
一般需要检查癌胚抗原（CEA）和糖类抗原（CA19-9），部分皮革胃的患者这两个标志物的值会升高。
内镜检查
常规胃镜检查
常用于初步检查，确定肿瘤范围并提供疾病的病理学证据。
皮革胃的病灶起源于黏膜层或黏膜下层，在内镜下观察，胃黏膜僵硬，蠕动减弱或消失、胃腔缩小，形似皮革袋子，常无明显的溃疡及肿块。
内镜下活组织检查往往只能取到胃黏膜的表面组织，对黏膜下病变的诊断比较困难，因此通过内镜行早期诊断非常困难，假阴性率高。
超声内镜（EUS）
是将内镜和超声相结合的消化道检查技术，将微型超声探头安置在内镜顶端，在内镜直接观察消化道黏膜病变的同时，可利用内镜下的超声行实时扫描，准确显示肿瘤位置、浸润范围、邻近器官及淋巴结转移情况，对判断淋巴结的敏感度高于CT，在皮革胃的诊断方面独居优势［10，11］。
皮革胃在EUS检查中表现为：胃壁全层增厚、病变范围广泛，累及胃体最常见，其次以全胃多见；病变主要位于黏膜下层和固有层，呈弥漫型低回声和不均质回声。
影像学检查
X线钡餐检查
是诊断胃癌的辅助检查之一， 其虽对胃黏膜表层病变的观察不如胃镜直接，但在观察胃的形态、胃壁僵硬、蠕动情况以及病灶大小等方面优于胃镜，联合检查可提高皮革胃的检出率。
皮革胃患者的X线钡餐可表现为，胃壁僵硬、蠕动消失、胃腔缩窄、胃壁不光滑、黏膜皱襞消失、钡剂排空过快、胃部呈革袋状。
Ｘ线钡餐检查仅易于发现黏膜下有明显纤维化的患者，如果早期无纤维化或纤维化程度较轻的患者，则易漏诊。
CT检查
CT是胃癌术前评估基础，包括皮革胃在内，是判断能否行手术切除的重要依据。
CT检查结果若有胃腔明显狭窄，有助于皮革胃的诊断。
CT可以诊断病灶大小、淋巴结受累情况、胃壁受累情况，但对腹膜转移灶的敏感度较低。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）
PET-CT是对皮革胃进行诊断、分期的有效手段。
可较好地识别淋巴结、腹膜和肝脏的转移灶，对伴有转移的皮革胃诊断较为准确。
单独行PET-CT检查可能导致漏诊，一般需结合CT检查，避免漏诊。
病理检查
目前，手术切除标本的病理检查可以明确诊断皮革胃。
肿瘤位置一般较深，表面变化不明显，内镜下活检时可能会取不到肿瘤组织而漏诊。因此高度怀疑胃癌但胃镜阴性时，可选择多点深部活检。
超声内镜引导下细针穿刺活组织检查能显著提高普通胃镜下病理检查假阴性的皮革胃的诊断阳性率，有助于临床确诊、手术治疗及预后评估。
此外，胃黏膜部分切除病理检查也正在逐渐开展，但由于活组织检查往往不易取到深部组织，故仍影响病理诊断的准确度。
鉴别诊断
本病需要与胃炎、胃溃疡、胃肠道其他肿瘤进行鉴别，具体内容可见胃癌鉴别诊断部分。
除此之外，还需要与胃壁增厚的部分疾病进行鉴别，如胃淋巴瘤，可通过病理学检查明确诊断。
治疗
治疗目的：缓解患者症状，延长患者生存期、改善患者生命质量。
治疗原则：以手术治疗为主，化疗为辅的综合治疗。
手术治疗
皮革胃的治疗预后远差于其他类型胃癌，缺乏有效的治疗手段，目前，外科手术仍是其主要的治疗方法。
因皮革胃恶性程度高，易复发，因此在身体状况许可的条件下，推荐行全胃切除及可能联合的脏器切除术，如脾脏、胰腺、横结肠、空肠、卵巢等。
化疗
包括新辅助化疗、辅助化疗、单纯化疗。
新辅助化疗就是在手术之前行全身化学药物治疗，降低肿瘤分期，为暂时没有办法进行手术治疗的患者创造手术治疗机会。此外，若新辅助化疗后证实有远处转移，可避免不必要的胃切除术。
辅助化疗是在手术之后进行的化学药物治疗，由于此病恶性程度高，建议所有经过手术治疗的患者都进行术后辅助化疗，减少转移及复发。
另外，皮革胃的生长极易突破胃部最外层的浆膜，一旦突破浆膜层，癌细胞就会进入腹腔，发生腹腔内种植转移，因此术后可用腹腔内灌注化疗以预防腹膜转移。
如果患者已经发生远处转移，或身体基础健康状况差（如有严重的心肺疾病、凝血异常等），无法进行手术治疗，可进行单纯的全身化疗，以期改善生活质量、延长生存时间。
预后
总体上皮革胃恶性程度高、进展快，预后差。
皮革胃患者的预后与年龄、肿瘤大小、肿瘤部位组织学类型、浸润深度、淋巴转移、远处转移、手术方式和辅助化疗等多种因素相关。
临床上，经常会用五年生存率和中位生存期描述恶性肿瘤的预后。
五年生存率是指患有某肿瘤的群体经过治疗后，存活5年以上的比例。中位生存期是指有一半的人可以生存超过这个时间。数字越大，认为这种肿瘤的预后越好。
有研究显示，皮革胃患者5年总体生存率为20.1％。
存在淋巴结转移者5年总体生存率为18.4%，中位生存期为14个月；而无淋巴结转移者5年生存率为28.6％，中位生存期为31个月。
行手术治疗者5年总体生存率为44.5％。
辅助化疗组5年总体生存率为24.6％，未辅助化疗组为13.0％。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食，按时吃饭，不暴饮暴食。
少吃腌制、加工类食物。
保持饮食卫生，不吃霉变的食物。
多吃富含钙的食物，如牛奶、豆类、虾皮等食物。
多吃一些富含维生素的食物，如西红柿、西兰花、火龙果等。
少吃辛辣刺激油腻的食物，如炸鸡、烧烤、肥肉等。
生活管理
日常生活中保证充足的睡眠时间，少熬夜。
日常生活中保持规律锻炼，有助于提高机体抵抗力。
心理管理
皮革胃患者会出现焦虑、恐惧、抑郁等情绪，家属及医护人员要多与患者进行沟通，鼓励其保持乐观的心态。
生活习惯
戒烟、戒酒、保持体重在正常范围内。
随诊复查
皮革胃定期随诊复查有助于医生评估患者病情变化。
预防
下列做法可能会减少皮革胃的发生，但是并不能完全做到预防。
家族中有胃癌患者人群，建议定期进行胃部检查。
有胃溃疡、慢性萎缩性胃炎等疾病人群，建议及时进行治疗。
尽量不吸烟、喝酒。
少吃霉变、腌制的食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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