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脾脏疾病
概述
脾脏疾病（spleen diseases），泛指脾脏本身病变以及与脾脏有关的疾病。主要包括造血系统疾病、感染性疾病、充血性脾肿大、脾损伤、脾占位性病变、畸形、血管病变等以及某些少见病。
分类
1. 脾与造血系统疾病
（1）溶血性贫血：通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。先天性贫血主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰状细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾大。自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，前者多见，脾切除对温抗体型有效。
（2）血小板减少性紫癜：是一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中原发性血小板减少性紫癜常见。
（4）淋巴瘤：是起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，常分为霍奇金病（Hodgkin disease）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾常肿大，晚期可见恶病质、发热、贫血等表现。确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重要意义。
（5）骨髓异常增生综合征：又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有脾、肝、淋巴结等处的髓外造血，主要表现为贫血、脾大、发热、骨髓疼痛、出血等。
（6）脾相关的遗传代谢性疾病：为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核-巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。
1）Gaucher病：为常染色体隐性遗传病，系β-葡萄糖苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证为脾功能亢进、血小板极度减少，脾显著肿大影响心肺功能等。
2）Niemman-Pick病：亦为常染色体隐性遗传病，甚罕见。
2. 感染性疾病
（1）急性感染性疾病：如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多，引起脾大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切除适应证。
（2）慢性感染：如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不同程度的脾大和脾功能亢进。人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency yvirus，HIV）感染可并发血小板减少，易致出血。
3. 充血性脾肿大
4. 脾占位性病变
（1）脾囊肿：可分为真性及假性两种。前者囊壁内衬内皮或上皮细胞，如皮样囊肿、表皮样囊肿、淋巴管囊肿及单纯性囊肿，单发或多发。偶见先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性，多为脾包虫病，占全部包虫病的2%～3%。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗死灶液化后形成。小囊肿常无临床症状，大囊肿常因占位效应引起左上腹不适，消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区，CT检查可见脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。大囊肿可酌情采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除术或腹腔镜引流手术等治疗。小的非寄生虫性囊肿可进行临床观察，一般不需要治疗。
（2）脾脓肿：常为全身感染的并发症，经血行感染。此外，脾中央型破裂、脾梗死、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞计数升高，左上腹触痛和腹肌紧张。X线检查可见脾影扩大、左膈抬高等，B超检查可见液平。除抗生素治疗外，应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除时可行脓肿切开引流。
（3）脾肿瘤：原发性脾肿瘤少见，良性肿瘤多为血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小肿瘤因生长较慢无明显症状，大肿瘤可有局部占位压迫等相关症状。脾血管瘤较多见，呈结节型或弥漫型，可继发感染、梗塞、纤维化、钙化等。因动静脉交通的作用，一旦自发性破裂，出血较为严重，诊断性脾穿刺应为禁忌。临床鉴别脾脏的良、恶性肿瘤较困难，通常采用全脾切除术。脾良性肿瘤行脾切除治疗效果良好。
1）原发性脾恶性肿瘤：多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。脾常迅速肿大，引起左上腹闷胀不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早，预后恶劣。脾原发性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，预后亦差。脾原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗。
2）脾转移瘤：通常指来源于非造血系统的恶性肿瘤。转移途径为血行、淋巴和直接侵犯。发生血行转移的原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤等；淋巴转移多来自于腹腔脏器；直接侵犯则来自于邻近器官，如胃、结肠等。影像学检查有助于提高诊断率。出现脾转移癌时通常原发病已届晚期，手术治疗已失去时机和意义。
5. 脾损伤
脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足15%。
6. 其他少见脾脏疾病
（1）脾动脉瘤（splenic aneurysm）：是最常见的内脏动脉瘤，女性多于男性，60岁以上老年人发病率高于其他年龄组。已证实脾动脉瘤的发生与多种因素相关，血管自身局部病变、全身性疾病和局部环境等均可影响脾动脉瘤的发生发展，如动脉硬化、门静脉高压症、动脉壁结构缺损、原发性高血压、女性及妊娠、脾动脉外伤或医源性脾损伤、脾动脉炎症、感染或坏死、原位肝移植术后等。临床表现常为左季肋部不适或疼痛、恶心、嗳气、厌食等，瘤体较大时可有左肩或左背部放射痛。查体时若瘤体较大可触及肿块，左上腹可闻及血管杂音。破裂时可出现腹腔内大出血和急性失血性休克，破入胃肠道时可有消化道大出血。腹部血管造影、CT、MRI、超声、X线等影像学检查有助于确诊。治疗首选手术，手术方式可依情况选择单纯脾动脉瘤切除、瘤体结扎、瘤体切除加脾动脉吻合或重建、瘤体和脾一并切除等。介入疗法如动脉栓塞亦可采用。
（2）脾梗死：脾梗死为脾动脉主干或分支血管被栓子堵塞而导致远端缺血坏死，常并发于血液系统疾病如急性白血病、慢性髓细胞性白血病、骨髓纤维化、非霍奇金淋巴瘤、真性红细胞增多症、镰状细胞性贫血等，心血管疾病如心房纤维性颤动、感染性心内膜炎，以及感染性疾病如败血症、疟疾、伤寒等。小动脉支的栓塞常无明显症状，而较大动脉支栓塞可出现剧烈的左上腹胀痛或撕裂样疼痛，并放射至左肩，伴恶心、呕吐，具有明显的腹膜刺激征。腹穿可能有暗红色稀薄血性液体，脾梗死治疗以非手术疗法为主，继发感染导致脾脓肿时可行脾切除术。
（3）副脾（accessory spleen）：指正常脾以外存在的、与主脾结构相似，有一定功能的脾组织，发生率超过10%。副脾多位于脾门附近，约1/4位于脾蒂血管及胰尾周围，呈深紫色球形或半球形，大小从数毫米至数厘米不等。无症状者无需处理，并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。
（4）游走脾（wandering spleen）：脾脱离正常解剖位置游移活动于腹腔其他部位者称为游走脾。多因先天性脾蒂或脾周韧带过长，或脾周韧带缺如，或肿大的脾牵拉使韧带松弛或腹肌薄弱等所造成。主要临床表现为腹部包块，常引起相邻脏器的压迫症状。约20%的游走脾并发脾蒂扭转时出现剧烈腹痛，可伴休克。
（5）脾组织植入（splenic implantation）：又称脾种植，指损伤性脾破裂时自行散落的脾组织细胞团在一个或几个脏器表面重新建立血液循环，生长为有包膜的大小不等的结节。脾组织植入的主要部位是小肠浆膜面、大网膜、壁层腹膜、肠系膜、膈肌等。脾组织植入通常无明显临床症状。
（6）脾紫癜（splenic peliosis）：是一种少见的脾血管性疾病，常伴发有肝紫癜。与使用甾体类激素、口服避孕药、既往结核及肿瘤病史等有关。雄激素亦可能在发病中起作用。孤立性脾紫癜常无明显症状，较大者可能导致破裂出血，需手术治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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