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Nezelof综合征
概述
Nezelof综合征又称胸腺发育不全综合征，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，可伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
病因
本病是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏等胸腺依赖区缺乏淋巴组织。
症状
检查
1.实验室检查
可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。
2.其他辅助检查
胸部X线检查可显示胸腺变小或看不到。
诊断
根据病史、临床表现、实验室检查和胸部X线检查，可确诊。
鉴别诊断
应与其他免疫缺陷性疾病相鉴别。
治疗
1.特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制。2.对症治疗补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植，可能有持久的疗效。
预后
于1～2年内死亡，少数可生存数年。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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