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木村病
概述
一种少见的慢性炎症性疾病，为良性淋巴组织增生
临床表现缺乏特异性，表现为局部的皮下结节或斑块，质硬，一般无压痛
病因不明，可能为与创伤、感染、IgE介导的超敏反应或自身免疫相关
以手术切除病变组织为主，不适宜手术者可使用口服药物、放疗缩小肿块
定义
木村病，也被称为 Kimura 病，是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性炎症性疾病。
发病情况
木村病多见于亚洲中青年男子，发病年龄主要在20～40岁。其他人种发病率低，西方文献报道的病例中亦有美洲及拉丁美洲、欧洲和非洲等地区患者及幼儿[1-2]。
病因
致病原因
木村病的致病原因和发病机制目前仍不明确, 可能与创伤、感染、IgE介导性超敏反应或自身免疫相关[1-3]。
症状
主要症状
发病部位
好发于头颈部及四肢，多伴有区域淋巴结肿大。皮肤外受累部位包括腮腺、眼眶、口腔和鼻窦。
皮肤损害特点
以无痛性皮下结节或肿块为主要表现，结节大小不等，直径1~7厘米，孤立或多发，质较硬，大多可推动，一般无压痛。
其他症状
常伴有局部淋巴结肿大。
一般没有全身症状，多无自觉症状，有时伴剧烈瘙痒。
就医
就医科室
皮肤科
头颈部、四肢出现无痛性结节、肿块，建议及时就诊皮肤科。
血液内科
部分患者可能因体检发现嗜酸性粒细胞增高而就诊于血液内科。
肾内科
部分患者合并肾脏疾病，可能就诊于肾内科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
对于皮肤结节、肿块避免搔抓，以免导致引起皮损。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肿块是什么时候发现的？
肿块是一过性还是持续存在？
肿块有没有发展变化？
是否伴有疼痛、瘙痒？
病史清单
是否有哮喘、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病病史？
是否有外伤史？
是否有木村病家族史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肾功、嗜酸性粒细胞水平、免疫球蛋白IgE。
组织病理检查。
骨髓穿刺检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
根据临床症状结合病史、血常规、免疫检查等可初步诊断，确诊依靠组织病理检查。
病史
可能有湿疹、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病史。
临床表现
头颈部、四肢部位无痛性皮下结节或肿块，质较硬，大多可推动。
一般无压痛，常伴有局部淋巴结肿大。
实验室检查
血液学检查
血常规：几乎所有的患者都可发现外周血嗜酸性粒细胞增多。
免疫学检查：患者多可发现血清IgE升高。
肾脏相关检查
对于合并肾病的患者，可进行尿液分析、血液蛋白质和白蛋白水平及肾功能检测，以及进行肾活检，以评估肾脏受累情况。
骨髓穿刺检查
部分患者做骨髓穿刺检查，可以与血液系统疾病鉴别。骨髓象显示有核细胞增生活跃，嗜酸性粒细胞比例增加，但无原始和早幼细胞增多。
组织病理检查
对皮下肿块和/或1个肿大的淋巴结进行活检，可以发现典型的组织病理学表现明确诊断。
病理检查显示表皮无特异性变化，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。特异性变化为真皮到皮下组织有生发中心的淋巴滤泡样结构，可有嗜酸性粒细胞小脓肿，小血管内皮增生不明显。
鉴别诊断
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)
ALHE可发生于任何年龄的患者，其发病高峰出现在10~40岁，在亚洲人和白种人中都较常见，但以西方中年女性为主，表现为单发或多发的粉红色至棕红色圆顶状丘疹或结节，病变较浅、范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。血管内皮增生明显，IgE正常[1,9-10]。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
这是一种以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘和显著外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统疾病。
大多数患者在手臂（特别是肘部)、手部和腿部伸侧有皮损和压痛性皮下结节。
组织病理学检查有利于鉴别诊断。病变处的活检通常显示肉芽肿性炎症、嗜酸性粒细胞浸润和中小血管的血管炎。
治疗
治疗目的：及时治疗缓解症状，长期监测控制复发。
治疗原则：木村病的最佳治疗方法尚未有共识，具体方法需根据患者的病因、病情严重程度等综合评估，可选择药物治疗、手术或放疗。伴肾脏损害的患者需要治疗肾脏疾病。
手术治疗
局限性木村病的首选初始治疗是手术切除。即使在肿物完全切除后，复发率也很高。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
在手术治疗后或不愿或不能接受手术者，可以系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂维持血清嗜酸性粒细胞等在正常水平，减少复发。
口服糖皮质激素
药物的作用：具有抗炎的作用。
用药的注意事项：糖皮质激素会出现糖尿病、高血压、消化性溃疡、肥胖、多毛、感染等。
免疫抑制剂
药物的作用：具有免疫调节作用。
用药的注意事项：适用于复发患者，注意药物的肝肾毒副作用以及高血压、消化道症状等。
放射治疗
由于病变组织对放射治疗（放疗）较敏感，不适宜手术者可以选用放射治疗，也可以用于控制手术后复发或对糖皮质激素治疗无反应的病变。
对于手术难以达到完整切除切缘且复发风险高的大病灶，有学者提出将手术切除加术后低剂量放疗作为一种治疗方法。
预后
治愈情况
木村病一般预后良好，偶可自愈，尚未有恶性转化病例的报道。伴有肾脏损害的患者的预后取决于肾病的类型和严重程度。
及时治疗，症状可缓解，但易复发，复发率高达 62%。
日常
日常管理
调整生活工作和起居，规律活动和锻炼，避免劳累。
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
运动在木村病的长期管理中占重要地位，建议在医师指导下开展运动，循序渐进，并长期坚持。
放疗期间，避免放疗区域皮肤摩擦受压，避免用刺激性强的肥皂液，不可用过热的水洗浴。照射区域不可涂抹化学油膏，粘贴胶布。如有皮肤红、胀、痒、疼痛的患者勿用手抓挠或乱涂药物，应遵医嘱用药，有效地控制皮肤反应。
病情监测
患者需要监测是否再次出现肿块，出现复发及时处理。
伴有肾病的患者还需要监测肾病的进展情况，如有症状变化或加重，需要及时处理。
预防
由于木村病病因尚不明确，缺乏有效的预防手段。
建议注意做好日常防护，防止皮肤创伤、感染等发生。患有哮喘、湿疹等过敏性疾病患者及时规范治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
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