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木村病
概述
一种少见的慢性炎症性疾病,为良性淋巴组织增生
临床表现缺乏特异性,表现为局部的皮下结节或斑块,质硬,一般无压痛
病因不明,可能为与创伤、感染、IgE介导的超敏反应或自身免疫相关
以手术切除病变组织为主,不适宜手术者可使用口服药物、放疗缩小肿块
定义
木村病,也被称为 Kimura 病,是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性炎症性疾病。
临床表现为局部的慢性肉芽肿性病变,多见于头颈部和四肢,以无痛性皮下结节或肿块为主要表现,常伴有局部淋巴结肿大[1-3]
部分患者同时伴有泛发性瘙痒、湿疹和结节性痒疹。20%的患者可伴有肾脏受累,包括肾病综合征膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎等。还可能伴有哮喘、荨麻疹、过敏性鼻炎、皮肤淀粉样变血管炎[1-4]
发病情况
木村病多见于亚洲中青年男子,发病年龄主要在20~40岁。其他人种发病率低,西方文献报道的病例中亦有美洲及拉丁美洲、欧洲和非洲等地区患者及幼儿[1-2]
病因
致病原因
木村病的致病原因和发病机制目前仍不明确, 可能与创伤、感染、IgE介导性超敏反应或自身免疫相关[1-3]
多数学者认为本病可能属于变态反应引起的组织增生性反应。依据是临床病例中发现患者外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞、肥大细胞数量增多,以及血清IgE水平增高,且部分患者同时伴有哮喘和湿疹等过敏性疾病。
症状
主要症状
发病部位
好发于头颈部及四肢,多伴有区域淋巴结肿大。皮肤外受累部位包括腮腺、眼眶、口腔和鼻窦。
皮肤损害特点
以无痛性皮下结节或肿块为主要表现,结节大小不等,直径1~7厘米,孤立或多发,质较硬,大多可推动,一般无压痛。
其他症状
一般没有全身症状,多无自觉症状,有时伴剧烈瘙痒。
就医
就医科室
皮肤科
头颈部、四肢出现无痛性结节、肿块,建议及时就诊皮肤科。
血液内科
部分患者可能因体检发现嗜酸性粒细胞增高而就诊于血液内科。
肾内科
部分患者合并肾脏疾病,可能就诊于肾内科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
对于皮肤结节、肿块避免搔抓,以免导致引起皮损。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肿块是什么时候发现的?
肿块是一过性还是持续存在?
肿块有没有发展变化?
是否伴有疼痛、瘙痒?
病史清单
是否有肾小球性肾炎肾病综合征等肾脏疾病病史?
是否有哮喘、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病病史?
是否有外伤史?
是否有木村病家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、肾功、嗜酸性粒细胞水平、免疫球蛋白IgE。
组织病理检查。
骨髓穿刺检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙泼尼松龙
免疫抑制剂:环孢素吗替麦考酚酯
诊断
诊断依据
根据临床症状结合病史、血常规、免疫检查等可初步诊断,确诊依靠组织病理检查。
病史
可能有湿疹、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病史。
可能有肾小球性肾炎肾病综合征等肾脏疾病。
临床表现
头颈部、四肢部位无痛性皮下结节或肿块,质较硬,大多可推动。
一般无压痛,常伴有局部淋巴结肿大
实验室检查
血液学检查
血常规:几乎所有的患者都可发现外周血嗜酸性粒细胞增多。
免疫学检查:患者多可发现血清IgE升高。
肾脏相关检查
对于合并肾病的患者,可进行尿液分析、血液蛋白质和白蛋白水平及肾功能检测,以及进行肾活检,以评估肾脏受累情况。
骨髓穿刺检查
部分患者做骨髓穿刺检查,可以与血液系统疾病鉴别。骨髓象显示有核细胞增生活跃,嗜酸性粒细胞比例增加,但无原始和早幼细胞增多。
组织病理检查
对皮下肿块和/或1个肿大的淋巴结进行活检,可以发现典型的组织病理学表现明确诊断。
病理检查显示表皮无特异性变化,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。特异性变化为真皮到皮下组织有生发中心的淋巴滤泡样结构,可有嗜酸性粒细胞小脓肿,小血管内皮增生不明显。
鉴别诊断
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)
ALHE可发生于任何年龄的患者,其发病高峰出现在10~40岁,在亚洲人和白种人中都较常见,但以西方中年女性为主,表现为单发或多发的粉红色至棕红色圆顶状丘疹或结节,病变较浅、范围小,不侵犯淋巴结及腮腺。血管内皮增生明显,IgE正常[1,9-10]
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
这是一种以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘和显著外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统疾病。
大多数患者在手臂(特别是肘部)、手部和腿部伸侧有皮损和压痛性皮下结节。
组织病理学检查有利于鉴别诊断。病变处的活检通常显示肉芽肿性炎症、嗜酸性粒细胞浸润和中小血管的血管炎
治疗
治疗目的:及时治疗缓解症状,长期监测控制复发。
治疗原则:木村病的最佳治疗方法尚未有共识,具体方法需根据患者的病因、病情严重程度等综合评估,可选择药物治疗、手术或放疗。伴肾脏损害的患者需要治疗肾脏疾病。
手术治疗
局限性木村病的首选初始治疗是手术切除。即使在肿物完全切除后,复发率也很高。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
在手术治疗后或不愿或不能接受手术者,可以系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂维持血清嗜酸性粒细胞等在正常水平,减少复发。
口服糖皮质激素
常用药物包括:泼尼松、泼尼松龙甲泼尼龙等。
药物的作用:具有抗炎的作用。
用药的注意事项:糖皮质激素会出现糖尿病、高血压、消化性溃疡、肥胖、多毛、感染等。
免疫抑制剂
常用药物包括:环孢素吗替麦考酚酯等。
药物的作用:具有免疫调节作用。
用药的注意事项:适用于复发患者,注意药物的肝肾毒副作用以及高血压、消化道症状等。
放射治疗
由于病变组织对放射治疗(放疗)较敏感,不适宜手术者可以选用放射治疗,也可以用于控制手术后复发或对糖皮质激素治疗无反应的病变。
对于手术难以达到完整切除切缘且复发风险高的大病灶,有学者提出将手术切除加术后低剂量放疗作为一种治疗方法。
预后
治愈情况
木村病一般预后良好,偶可自愈,尚未有恶性转化病例的报道。伴有肾脏损害的患者的预后取决于肾病的类型和严重程度。
及时治疗,症状可缓解,但易复发,复发率高达 62%。
日常
日常管理
调整生活工作和起居,规律活动和锻炼,避免劳累。
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
运动在木村病的长期管理中占重要地位,建议在医师指导下开展运动,循序渐进,并长期坚持。
放疗期间,避免放疗区域皮肤摩擦受压,避免用刺激性强的肥皂液,不可用过热的水洗浴。照射区域不可涂抹化学油膏,粘贴胶布。如有皮肤红、胀、痒、疼痛的患者勿用手抓挠或乱涂药物,应遵医嘱用药,有效地控制皮肤反应。
病情监测
患者需要监测是否再次出现肿块,出现复发及时处理。
伴有肾病的患者还需要监测肾病的进展情况,如有症状变化或加重,需要及时处理。
预防
由于木村病病因尚不明确,缺乏有效的预防手段。
建议注意做好日常防护,防止皮肤创伤、感染等发生。患有哮喘、湿疹等过敏性疾病患者及时规范治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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