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弥散性血管内凝血
概述
凝血机制激活，引发血栓形成和全身性出血的一类综合征
典型的症状有出血、休克、栓塞和溶血
治疗的关键是积极控制原发病，同时根据临床分期来干预其病理过程
大多起病急骤，预后凶险，如不及时处理，常危及生命，少数患者经积极治疗后可治愈
定义
弥散性血管内凝血（DIC）是指各种病理因素导致血液内凝血机制被弥散性激活，引发血栓形成和全身性出血的一类综合征。
一方面，疾病发展过程中，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，形成广泛的微血栓，引起小血管内广泛纤维蛋白沉着，导致组织和器官损伤。
另一方面，血栓形成过程中消耗了大量凝血因子和血小板，引起全身出血倾向。
血栓形成和出血在DIC的发生发展中同时存在，并构成其主要的临床表现。
DIC不是一种特异性疾病，而是许多疾病发展过程中产生凝血功能障碍的共同环节。
分型
根据DIC发生的速度
急性型
通常在数小时或1～2天内发病。
临床表现以出血和休克为主，病情进展迅速、恶化明显，实验室检查明显异常。
此型为临床最常见的类型。
常见于严重感染，特别是革兰氏阴性菌引起的脓毒性休克、异型输血、严重创伤、急性移植排斥反应等。
慢性型
病程长，持续数十天或数月不等。
临床表现较轻、不明显，常以器官功能不全为主要表现，有时仅表现为实验室检查异常。
常见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血等。
慢性型DIC在一定条件下可转为急性型。
亚急性型
通常在数天内逐渐形成DIC。
临床表现介于急性与慢性之间。
常见的病因有恶性肿瘤转移、宫内死胎等。
根据病程中凝血物质的消耗和代偿情况
失代偿型
凝血因子和血小板的消耗过多，超过其产生的能力。
血液学检查提示血小板和凝血因子显著减少。
临床多表现为明显的出血和休克。
常见于急性型DIC。
代偿型
凝血因子和血小板的消耗和产生基本保持动态平衡。
血液学检查基本无明显异常。
患者多无明显的临床表现，或仅表现为轻度的出血和血栓形成。
可转为失代偿型DIC。
过度代偿型
由于机体代偿能力较好，凝血因子和血小板的生成速度超过其消耗的速度。
血液学检查中纤维蛋白原的含量可暂时性升高。
患者出血和血栓形成的症状均不明显。
常见于慢性DIC，可转为失代偿型DIC。
发病情况
国内目前尚无DIC发病率的报道。国外有研究显示，三级医疗中心住院患者中大约1%存在DIC。
DIC为妊娠期严重并发症，有报道妊娠期DIC发生率为0.03%~0.35%，即每1万例妊娠人群中，有3~35人可能发生DIC。
弥散性血管内凝血的早期特征是什么
弥散性血管内凝血的早期特征可能会出现出血、血栓栓塞、休克、溶血等。
1.出血：可以表现为多部位出血，以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见，严重时皮肤黏膜皮会有瘀斑、血肿，甚至内脏出血。
2.血栓：弥散性血管内凝血早期常会伴随血栓表现。由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓，引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死，表现皮肤末端出现出血性紫斑、手指或足趾坏疽。
3.休克：早期弥散性血管内凝血往往会引起患者机体有效循环血量减少、组织灌注不足所导致的细胞缺氧和功能受损，出现休克的症状。
如果患者出现弥散性血管内凝血，建议及时到专业医院就诊，积极配合医生进行治疗。
病因
致病原因
严重的感染
是诱发弥散性血管内凝血（DIC）的主要原因。
病毒感染：流行性出血热等。
立克次体感染：斑疹伤寒等。
恶性肿瘤
常见于急性早幼粒细胞白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤。
产科疾病
手术及创伤
脑、胰腺、子宫及胎盘等可因手术或创伤受到损伤而释放组织因子（TF）进一步诱发DIC。
大面积烧伤、严重挤压伤、骨折等也可导致DIC。
严重中毒或免疫反应
常见于毒蛇咬伤、输血反应、移植后的排异反应等。
其他
诱发因素
单核-巨噬细胞系统功能受损
多种原因造成的上述功能受损可诱发DIC。
常见于严重的肝病、脾切除术后、大剂量应用肾上腺皮质激素等。
血液高凝状态
孕妇体内的血小板及各种凝血因子增多，胎盘亦可产生部分促凝物质，随着妊娠时间的增加，血液逐渐呈高凝状态，至妊娠末期最为明显，因此胎盘早剥、宫内死胎、羊水栓塞等产科疾病均可引起DIC的发生。
微循环障碍
血流动力学的紊乱、血流缓慢，红细胞、血小板聚集，肝、肾血流量减少导致清除凝血物质及纤溶产物功能降低，均可诱发DIC的发生。
常见于休克、巨大血管瘤等。
严重的肝功能异常
当肝细胞大量坏死、肝功能严重障碍时，释放大量的组织因子，启动凝血系统，并可使凝血、抗凝、纤溶过程失调而促进DIC的发生。
缺氧
组织坏死时细胞溶解，可导致内皮细胞损伤，进而引起组织因子释放。
发病机制
DIC通常为多病因、多种机制相互作用的结果。
组织因子释放
大量的组织因子或组织因子类似物释放入血，可激活外源性凝血系统。
妊娠期宫腔内容物、大量组织损伤后可释放大量的组织因子，肿瘤细胞、抗肿瘤治疗后肿瘤细胞/白血病细胞破坏所释放的细胞内容物以及革兰阴性杆菌的内毒素等均具有强烈的组织因子活性。
血管内皮损伤
血管内皮损伤可激活凝血因子Ⅻ，进而启动内源性凝血系统。
损伤的血管内皮释放组织因子，又激活外源性凝血系统。
损伤的血管内皮细胞抗凝作用降低。
上述作用共同引起DIC的发生。
血细胞大量破坏
红细胞大量破坏释放大量二磷酸腺苷（ADP）等促凝物质，促进血小板黏附、聚集，导致凝血。
红细胞膜磷脂可激活凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及凝血酶原等，生成大量的凝血酶，以促进DIC的发生。
常见于异型输血、疟疾、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血等。
血小板激活
各种炎症反应、药物、缺氧等可诱发血小板聚集及释放反应，通过多种途径激活凝血。
纤溶系统激活
各种致病因素可通过直接或间接方式激活纤溶系统，致凝血-纤溶平衡进一步失调。
症状
典型症状
除去原发病的表现，弥散性血管内凝血（DIC）的典型表现有出血、休克、栓塞和溶血。
出血
出血是DIC最常见、最容易被发现的症状，发生率高达80%~90%。
DIC早期出血表现为抽血或注射部位瘀斑、出血不止，或者抽出的血液不能凝固。
最常见的出血部位是皮肤，多为皮肤自发性出血点、紫癜等，其次为血尿、齿龈出血、呕血或便血，原发病通常不会引起这些出血。
分娩时如果引起DIC，多为突然的严重性出血。
最严重的是颅内出血，患者可表现为头痛、偏瘫、视物模糊、意识障碍、昏迷等，多可危及生命，且为DIC最常见的死亡原因。
单纯补充凝血因子一般难以止血，可能还会加重病情。
休克
休克与低血压通常为DIC的另一主要表现，亦为DIC的诊断依据之一。
DIC时休克本身无特殊性，常继发于严重的基础疾病如革兰阴性脓毒症等。
临床上多表现为一过性或持续性血压下降，多表现为面色青灰或苍白、黏膜青紫、肢端冰冷和发绀、精神萎靡和尿少等。
患者常伴有全身的出血倾向，但休克的严重程度和出血的严重程度不成正相关。
休克使血液流动变缓，进而加重缺氧和酸中毒，加重DIC，构成恶性循环。
临床上多为顽固性休克，一般的抗休克治疗效果不佳。
栓塞
微血栓形成是DIC最早期的表现之一，较为隐匿，不容易发现，广泛的微血栓形成也是引起多脏器功能衰竭的重要因素。
皮肤黏膜的微血栓病变表现为界限清晰的紫黑色皮肤坏死。
肾脏微血栓形成则可以引起急性肾衰竭，临床表现为少尿、无尿。
心脏微血栓形成通常表现为心率加快，严重者可能导致心功能不全或心肌梗死。
脑微血栓形成则可表现为神志模糊、嗜睡与昏迷等。
溶血
在DIC早期，不稳定的、疏松的纤维蛋白丝在小血管沉积时，使血流中的红细胞受损而出现溶血，多为微血管病性溶血。
外周血涂片可见形态各异的红细胞或红细胞碎片。
伴随症状
除典型症状外，通常还有引发DIC的基础疾病相关表现。
感染：通常表现为高热、畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、腹泻、尿频、尿急、尿痛等。
急性胰腺炎：表现为餐后突发的持续性上腹痛，多伴有恶心、呕吐。
就医
就医科室
弥散性血管内凝血（DIC）多继发于其他疾病，或者疾病加重而出现的并发症，多在医院内发病，少部分患者基础疾病进展较快，在初次就医时就已经发生了DIC，如果没有出现危及生命的症状，建议根据基础疾病选择就医科室。
急诊科
急性型弥散性血管内凝血通常起病急，病情进展迅速，易危及生命，一旦出现多部位出血、血压降低、高热等情况，建议立即前往急诊科就诊。
血液科
产科
围产期患者，需就诊于产科。
儿科
儿童患者建议就诊于儿科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如果出现危及生命的症状、体征，建议拨打120前往急诊科就诊。
建议就诊时穿着宽松的衣服，以便于医生进行体格检查。
就诊时最好有家属陪护。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期是否有发热？如果有，何时开始的？体温最高多少度？是否伴有畏寒、寒战？
近期是否有皮肤出血点、紫癜等症状？是自发性出现还是磕碰后出现？近期外伤出血后是否有流血不止的现象？
近期是否有呕血、尿血、便血、黑便的现象？每次出血大概有多少？
近期是否有酱油色尿？
是否有感染的相关症状，如咳嗽、咳痰、腹泻、尿急、尿频、尿痛等？
近期是否有呼吸困难、心慌等不适？
是否有头痛、偏瘫、视物模糊等症状？
病史清单
是否有恶性肿瘤病史？是否行抗肿瘤治疗？
是否有血液系统疾病史？
是否有自身免疫性疾病史？
是否有肝炎病史？
是否在妊娠期？
近期是否做过大的手术、受过伤？
近期是否有农药等毒性物品摄入史？
近期是否有输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、凝血功能、生化等血液学检查结果。
胸部CT、腹部彩超、头颅磁共振检查等影像学检查结果。
围产期患者需提供既往产检报告。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗纤溶药物：6-氨基己酸、止血环酸、对羧基苄胺等。
诊断
诊断依据
病史
有血液系统疾病史。
有恶性肿瘤疾病史，或有抗肿瘤治疗史。
有肝炎病史。
有重症感染史。
有中毒、毒蛇咬伤史。
在围产期。
症状
出血：自发性皮肤出血点，外伤后出血不止、呕血、便血、尿血等。
休克：血压下降，四肢湿冷、少尿、意识模糊等。
栓塞：少尿、无尿、偏瘫、心率增快、心绞痛等。
体格检查
生命体征：休克者可出现血压下降，重症感染者可出现体温升高。
视诊：皮肤上是否有出血点、瘀斑；是否有口腔血泡、齿龈出血；皮肤黏膜是否出现黄染。
触诊：是否有淋巴结肿大；皮肤是否湿冷。
听诊：肺部感染者可能有肺部湿啰音。
辅助检查
血常规
动态监测血小板计数，判断是否有血小板消耗性减少，若血小板计数正常，弥散性血管内凝血（DIC）的诊断难以成立。此外，血常规检查还可以判断是否患有其他血液系统疾病。
血浆凝血因子的检查
活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）：DIC时由于凝血因子的广泛消耗，APTT和PT可有不同程度的延长，两者同时延长诊断意义更大。
纤维蛋白原（FIB）：DIC时纤维蛋白原多减少或缺乏，但由于纤维蛋白原自身代偿能力较强，慢性或亚急性DIC中纤维蛋白原减低不明显，动态监测更有意义。
组织因子（TF）：是病理性凝血异常的始动因子，对评估早期DIC较为重要。
凝血因子（V、VII、VIII、X）：DIC病程中因为凝血酶的形成需消耗大量的凝血因子，可出现凝血因子消耗性减少。
抗凝物质检测
血浆抗凝血酶（AT）活性测定：DIC时AT与凝血酶结合而呈消耗性减少，敏感性较高，对DIC前期及早期DIC诊断意义较大。
血浆凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定：TAT反映凝血酶与抗凝血酶结合形成复合物的量，间接提示凝血酶的生成，是前DIC及早期DIC敏感指标之一。
纤溶活性检测
血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：反映凝血和纤溶两个病理过程的存在，常见于DIC伴继发性纤溶亢进的早期。
优球蛋白溶解时间（ELT）：时间延长则提示纤溶亢进。
纤维蛋白（原）降解产物：血清FDP＞20mg/L，考虑可能存在继发性纤溶。
D-二聚体：D-二聚体增高表明体内有纤维蛋白的形成及纤溶的发生，其敏感性及特异性均较高。
血浆纤溶酶原（PLG）活性：降低则表明其被消耗而提示纤溶活性增强。
其他检查
血生化：可判断是否出现肝、肾功能障碍。
微生物培养：对于重症感染的患者可判断是何种微生物感染，有助于抗生素的选择。
心电图：判断是否有心脏缺血性改变。
头颅CT或磁共振检查：判断是否有颅内出血、血栓形成等。
诊断标准和分期
诊断标准
存在可引起DIC的基础疾病
如感染、恶性肿瘤、产科疾病、大型手术及创伤等。
有下列两项或以上临床表现
严重、多发的出血倾向。
不能用原发病解释的微循环障碍或休克。
多发性微血管栓塞的症状、体征；如：广泛的皮肤、黏膜坏死、溃疡形成，或不明原因的肺、肾、肝等重要脏器功能衰竭。
抗凝治疗是有效的。
在上述指标存在的基础上，同时有以下三项以上异常
血小板＜100×109/L或进行性下降。
纤维蛋白原＜1.5g/L或呈进行性下降、或＞4.0g/L。
3P试验阳性或FDP＞20mg/L、或D-二聚体水平升高。
PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化，或者APTT延长10秒以上。
血浆凝血因子Ⅷ活性＜50％。
温馨提示
目前国际血栓和止血协会（ISTH）使用DIC的积分系统进行诊断，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（CDSS）。
该DIC诊断标准更加符合我国国情：
非恶性血液病：每日计分1次，≥7分时可诊断为DIC；
恶性血液病：临床表现不参与评分，每日计分1次，≥6分时可诊断为DIC。
此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。
分期
根据DIC的发展过程，典型的DIC可分为三期：
高凝期：各种病因引起凝血系统激活，凝血酶产生增多，血液凝固性升高，微循环中形成大量微血栓。
低凝期：由于凝血酶的产生和微血栓的形成，消耗了大量凝血因子和血小板，使血液处于消耗性低凝状态，此期患者可有明显的出血症状。
继发性纤溶亢进期：大量的凝血酶及凝血因子XIa可激活纤溶系统，产生大量的纤溶酶，导致纤溶亢进和纤维蛋白（原）降解产物的形成，此期出血十分明显。
鉴别诊断
重症肝病
原发性纤维蛋白溶解亢进症
本病较为罕见，多见于手术及产科意外，血小板计数及D-二聚体检查基本正常，有助于二者的鉴别。
严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加，引起临床广泛、严重出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。
原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在，无血小板消耗与激活，因此，血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进，因此D-二聚体正常或轻度增高。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
本病病程较长，多表现为黄疸，且黄疸症状较重，很少能出现休克，凝血因子VIII活性多为正常。
TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。
抗磷脂综合征（APS）
实验室检查可见抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物质（LA）等阳性。
治疗
治疗目的：积极挽救生命，减少并发症。
治疗原则：去除病因和诱因是治疗弥散性血管内凝血（DIC）的关键，同时根据临床分期来干预DIC的病理过程，治疗上具有个体化及动态性等特点。
支持治疗
卧床休息，减少活动，尽量减少出血。
血氧饱和度较低者需予吸氧等纠正缺氧。
血压降低、休克患者需静脉补液维持血压、纠正休克，合理使用血管活性药物如肾上腺素、多巴胺等。
对于代谢紊乱者纠正酸碱失衡、电解质紊乱。
心功能不全者可予改善心肌代谢、增强心肌收缩力等治疗。
贫血严重者可予红细胞输注。
病因治疗
感染：使用广谱抗生素、或根据微生物培养结果选择敏感抗生素抗感染治疗。
恶性肿瘤：积极抗肿瘤治疗，根据肿瘤的具体分期选择全身化疗、靶向治疗、免疫治疗、放疗、手术等治疗方式。
产科疾病：尽早娩出胎儿、胎盘和清除子宫内容物，必要时需切除子宫。
分层治疗
DIC各期很少会单独出现，多数患者可能同时出现两个时期的表现，治疗上会多种措施混合使用。
高凝期（DIC早期）
主要为抗凝治疗，是阻断DIC病理过程的最重要措施之一，目的在于抑制广泛性微血栓形成，防止血小板和凝血因子的进一步消耗，为重建凝血-抗凝平衡创造条件。
常用药物有普通肝素、低分子肝素。
使用普通肝素时应动态监测活化部分凝血活酶时间（APTT）。
有出血者需谨慎使用抗凝药物。
低凝期（DIC中期）
出现消耗性凝血因子及血小板减少，但微血栓仍然存在，一般需在抗凝治疗的基础上联合替代治疗。
常用的替代制剂有新鲜血浆、纤维蛋白原、血小板悬液、凝血酶原复合物浓缩剂等。
新鲜血浆中凝血因子含量丰富，可减少输入液体的总量，有助于纠正休克、改善微循环。
纤维蛋白原主要用于急性DIC出现低纤维蛋白原血症或出血明显者，一般需用至血浆纤维蛋白原达到1.0g/L以上。
当血小板计数≤20×109/L或＜50×109/L伴活动性出血时，应输注单采血小板。
继发性纤溶亢进期（DIC晚期）
此期以纤溶亢进引起的出血为主要表现，可适量应用抗纤溶药物。
在没有确认纤溶亢进为出血的主要原因时，抗纤溶制剂不常规作为DIC的止血药物。
其他
抗凝血酶（AT）：在临床研究中发现，AT可减少出血、纠正凝血异常，但不能降低病死率，一般不作为常规使用药物。
糖皮质激素：一般不常规用于治疗DIC，但是基础疾病需糖皮质激素治疗者、感染-中毒休克并且DIC已经有效抗感染治疗者、并发肾上腺皮质功能不全者可酌情使用。
预后
治愈情况
大多数DIC起病急骤，病情复杂，发展迅猛，诊断困难，预后凶险，如不及时识别处理，常危及患者生命，病死率可高达30%~80%。
如果原发病能够迅速纠正、控制，治疗有效，预后及生活质量需根据病情严重程度而定，少数患者可达到治愈。
如果没有及时治疗，疾病会迅速进展，进而导致死亡。
预后因素
休克
休克和DIC互为因果，构成恶性循环，通常出现顽固性休克者预后较差。
多器官功能衰竭
如果同时或相继出现两种或两种以上脏器功能障碍，说明DIC病情严重，治疗难度较大，预后差。
颅内出血
颅内出血者通常预后较差，即使救治成功，仍可能遗留偏瘫等后遗症。
日常
日常管理
戒烟戒酒，保持平和的心态，避免情绪激动及压力过大。
注意休息，避免熬夜。
饮食上尽量选择软烂、好消化的食物，避免坚硬食物划伤食道引起出血，并保证营养均衡。
不要吃过凉或过烫的食物。
避免剧烈运动及磕碰。
注意保暖，避免局部烫伤。
病情监测
观察出血情况：注意观察出血的部位、范围及其严重程度，以帮助判断病情轻重及治疗效果。
观察休克情况：监测血压、尿量的变化，并注意观察患者神志的变化。
观察栓塞情况：肺栓塞时可出现呼吸困难、胸痛等；肾栓塞时病人可出现腰痛、血尿、少尿或无尿等。
预防
对于严重感染、手术创伤大、遭受严重外伤的患者，及时有效地控制感染、积极治疗原发病，是防治弥散性血管内凝血（DIC）的根本措施。
加强孕期宣教，使孕产妇都能认识到产前检查的重要性，自觉定期到医院产检，如有异常情况出现，随时就诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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