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慢性粒单核细胞白血病
概述
概述
慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，恶性疾病。外周血中单核细胞持续增多。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数患者有肝、脾大。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
临床症状
发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、肝脾大等。
危害
可引起肝脾大、出血、感染、脏器衰竭等，可进展成急性白血病。
并发症
出血、感染、脏器衰竭等，向白血病转化。
检查
血常规、血涂片、骨髓活检等。
诊断
根据临床表现结合血常规、骨髓相关检查等可诊断。
治疗原则
目前治疗方法较多，多位控制疾病发展，减少并发症，理论上骨髓移植是唯一治愈方式。
治愈性
有效治疗可缓解症状，延长生存期。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
病因
病因
具体病因不明。
流行病学
主要发生于老年人，男女发病比例（1.5～3）∶1。
症状与诊断
典型症状
患者因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染、出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、牙龈、骨等髓外浸润，肝、脾及淋巴结肿大，甚至巨脾。根据外周血及骨髓幼稚细胞比例分为：CMML-1；CMML-2两型。原始细胞比例较少的患者病情相对稳定，无症状或仅有低热、乏力等，少见肝、脾、淋巴结肿大。原始细胞比例明显升高，或转化为急性白血病后患者病情进展迅速，尤其是单核细胞明显增多者，病情急重，多死于出血、感染或脏器衰竭。
诊断依据
2008年WHO对CMML的诊断标准如下。持续性外周血单核细胞增多＞1×109/L。Ph（-），BCR/ABL（-）。外周血和骨髓中原始细胞＜20％。髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常，如果无发育异常或极微，但其他条件符合，且有以下表现者，仍可诊断：骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常，或单核细胞增多已持续3个月以上，而且排除所有能引起单核细胞增多的原因。外周血中原始细胞＜5％，和骨髓中＜10％者，诊断为CMML-1。外周血原始细胞5％～19％或骨髓10％～19％，或外周血或骨髓原始细胞＜20％而Auer小体阳性，诊断为CMML-2。符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者，诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多（诊断CMML时，原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞）。
治疗
治疗方针
目前尚无满意的治疗方法。异基因造血干细胞移植，仍是唯一有可能治愈慢性粒单核细胞白血病的手段。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
放化疗
单药或联合化疗，适用于中危或高危患者。
手术治疗
年纪较轻且有合适供者的患者应首先考虑异基因造血干细胞移植。非清髓性异基因造血干细胞移植，可选择性地实施于老年和不耐受强烈预处理方案的患者。
预后情况
中位生存期约20-40个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。
慢性粒单核细胞白血病怎么治
慢性粒单核细胞白血病治疗方法包括支持治疗、药物治疗、造血干细胞移植等。
1.支持治疗：
慢性粒单核细胞白血病可引起各种并发症，故需要对症支持治疗。如血红蛋白 <60 g/L 的患者，输注浓缩红细胞，血小板<30×10^9/L伴出血症状或有出血倾向时，进行血小板输注。合并感染者需要抗感染、营养不良者营养支持等。
2.药物治疗：
对于白细胞增高（WBC>13×10^9/L）且没有严重血细胞减少和原始细胞比例增高的患者可采用羟基脲进行降细胞治疗。严重血细胞减少且原始细胞>5%的患者，如不适合选择造血干细胞移植，可选择芦可替尼或地西他滨治疗。
3.造血干细胞移植：
可用于有相合供者的<50岁的患者。造血干细胞移植理论上是有可能治愈慢性粒单核细胞白血病的方法。
如果得了慢性粒单核细胞白血病，一定要尽早到正规医院治疗，避免延误治疗。
护理
日常护理
保持环境清洁卫生，保持患者机体清洁，预防各种感染。患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。家属要善于理解和支持患者，学会倾听，必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。
饮食调理
给予高蛋白、高维生素、易消化食物，目的是加强营养，改善患者的全身状况。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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