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雷诺综合征
概述
雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病
遇冷或情绪波动后出现，手指足趾皮肤出现苍白、青紫、潮红
未完全明确，部分与自身免疫病、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等有关
戒烟、保暖，药物治疗为主
定义
雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。受累部位程序性地出现苍白及发冷、青紫及疼痛、潮红，然后复原的典型症状。
分类
根据病因分类
发病情况
本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1∶10。
发病年龄多在20～40岁。多发生于寒冷季节。
病因
致病原因
雷诺病
单纯由血管痉挛引起，可能与遗传因素、交感神经功能紊乱等因素有关。
遗传因素
家族和双胞胎研究表明，遗传因素似乎在雷诺病的发展中起着重要作用，一半雷诺病患者有阳性家族史。
交感神经功能紊乱
雷诺病被认为是血管热调节功能的“局部缺陷”。冷刺激增加了收缩蛋白的敏感性，导致血管收缩。
血管敏感性因素
肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。
血管壁结构因素
血管壁组织结构改变可引起正常血管收缩或对血中肾上腺素出现异常反应。
其他因素
可能与内分泌有关，女性月经期症状加重。
雷诺现象
血管痉挛伴随其他系统疾病，如自身免疫病、血栓闭塞性脉管炎。
阻塞性动脉疾病：血栓闭塞性脉管炎、急性动脉阻塞等。
痉挛性动脉疾病：原发性肺动脉高压。
其他：药物损伤，如麦角类、避孕药、β受体阻断药。
诱发因素
寒冷刺激。
情绪紧张、激动、劳累。
吸烟。
症状
主要症状
一般在受冷、情绪激动后，皮肤颜色间歇性改变，经典的改变分为缺血期、淤血期、充血期，具体症状如下。
缺血期
通常对称发生于两侧肢体的末端，特别是手指末端，偶发于耳朵、鼻尖、颊部或颏部。出现苍白、变凉、肢端皮温降低等表现。
常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感。
症状常持续数分钟至数小时。
每次发作不一定为相同的手指或脚趾。
淤血期
局部缺血期继续，仍有感觉障碍、皮温降低、肢端青紫和疼痛等表现。
充血期
动脉充血，表现为皮肤温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常。
并发症
偶尔可见指（趾）端出现营养性改变，如指甲弯曲变形、变脆，指腹萎缩，指尖出现溃疡或坏疽（正在坏死的组织会感到疼痛，组织坏死后，会变得麻木和发黑）。
就医
就诊建议
雷诺综合征主要于风湿免疫科诊断和治疗。
如果在受寒冷刺激或情绪激动后，出现四肢末端对称性皮肤苍白、青紫、皮肤发红等表现，应及时就诊。
复诊患者遵医嘱就医。
就诊准备
挂号
门诊就医前需要去医院现场挂号，或通过官方渠道（如医院官网、官方App、114平台等）挂号。
资料准备
准备好就诊卡、社保卡（医保卡）等就诊资料。
携带之前的就医资料，如病历、实验室检查结果等。
如果正在服药，可以准备一份药物清单。
医生可能会问哪些问题
什么情况下手指会变白或发紫？能不能恢复正常？
做什么工作的？
手指、脚趾是否受过外伤？
是否有其他全身性疾病？
家里有没有人类似其情况？
是否做过相关检查？检查结果怎么样？
是否做过相关治疗？怎么治疗的？效果怎么样？
是否有药物过敏史？
有没有正在服用的药物？
你可以咨询医生的问题
病因是什么？
需要进行哪些检查？
都有哪些治疗方法？
能否治愈？
日常生活中需要注意什么？
诊断
诊断依据
病史
亲属中有患本病的患者。
有自身免疫性疾病病史。
临床表现
当局部遇冷或情绪激动时，双侧手指或脚趾等部位出现苍白、变凉、肢端皮温降低等表现。
症状可自行缓解，或在遇温暖环境、温水浴、揉擦或挥动患肢后缓解。
实验室检查
血常规检查：可检测白细胞计数是否异常，如升高提示存在感染。
红细胞沉降率：若增快，则支持雷诺现象。
C-反应蛋白：若升高，则支持雷诺现象。
甲襞微血管镜检查
甲襞微血管镜是一种独特的、无创的观察微循环结构的方法。
正常毛细血管分布均匀、规则，呈“发夹”状外观。
雷诺病的甲襞微血管镜检查一般正常。
硬皮病相关的雷诺现象中，早期表现为毛细血管扩张和少量出血；随着病程进展，出血增多，出现“巨大”毛细血管；晚期可出现毛细血管丧失、广泛缺血区，以及异常的新生血管。
其他检查
冷水试验：指（趾）浸入4℃冷水中1分钟，皮肤颜色出现变化即为阳性。
握拳试验：两手紧握90秒，然后上肢屈肘平腰松开双手。部分患者可出现发作时的皮肤颜色改变。
鉴别诊断
肢端发绀症
肢端发绀症与情绪无明显关系，肤色的变化是持续性的，整个手、脚均受累，且皮肤黏潮。可通过病理检查鉴别。
网状青斑
两下肢近端出现青紫色斑点，遇冷加重，抬高患肢后网状青斑可减轻或消失。根据临床表现可鉴别。
红斑性肢痛症
主要表现为双足间歇性烧灼样疼痛、红斑以及皮肤温度增高，皮肤临界温度试验可鉴别。
治疗
内科治疗
一般治疗
由单纯性血管痉挛引起者，需调整生活方式，注意手部保暖，吸烟者应戒烟；伴随其他系统疾病者，需要积极治疗原发病。
药物治疗
钙通道阻滞剂
能使血管扩张，增加血流量。
常用药物包括硝苯地平、维拉帕米等。
使用硝苯地平时，可能出现面部发红、发热、头痛、踝部水肿、心动过速等不良反应。
血管扩张剂
草酸萘呋胺：具有较轻的周围血管扩张作用，可缩短发作时间及减轻疼痛。妊娠期女性禁用。
烟酸肌醇酯：可缩短发作时间及减少发作次数。可有轻度恶心、发汗、瘙痒等不良反应。
盐酸妥拉唑啉：具有周围血管扩张作用，常见潮红、寒冷、腹痛、恶心、呕吐等不良反应。
前列腺素
具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用。
常用药物包括前列环素和前列地尔。
肢体负压治疗
负压使肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张，可暂时改善局部严重缺氧的状态。
手术治疗
经内科治疗后症状不缓解者，如病程超过3年，药物治疗无效、症状长期存在影响生活等，可考虑手术治疗。
常用交感神经切除术。上肢病变者，可进行胸交感神经切除术；下肢病变者，可进行腰交感神经切除术，掌和指动脉周围微交感神经切除术。
预后
治愈情况
雷诺病患者经过积极治疗，一般预后较好，大多无生命危险，尤其早期诊治，其预后更好。
雷诺现象患者，因伴随其他系统疾病，预后取决于原发病的转归。
危害性
常出现肢端麻木或疼痛，可影响正常工作和生活。
部分患者由于疾病反复发作，可能发生指尖溃疡、坏疽等并发症，造成严重的心理负担。
日常
日常管理
饮食管理
宜多食用新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免进食生冷食物。
生活管理
避免寒冷刺激
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
寒冷天气尽量减少户外活动或工作。
可戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。
尽量不接触冷水，避免接触低温的物体。
使用温水洗手、洗脚。
适当运动
根据身体情况，进行散步、打太极拳等运动。
运动应循序渐进，不要做过于剧烈的运动。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
保持手脚清洁。
戒烟
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受，避免因情绪激动和劳累而诱发血管痉挛。
积极参加力所能及的工作或活动，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
预防
积极治疗自身免疫病或其他系统疾病。
如有条件，最好在气候温暖环境生活或工作。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
避免情绪波动。
禁止吸烟。
避免应用麦角碱、β受体阻断药和避孕药等药物。
如亲属中有患雷诺病者，应定期体检，及时发现，并尽早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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