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狼疮样综合征
概述
狼疮样综合征是指对于未诊断系统性红斑狼疮（SLE）且无既往病史的患者，由于多种原因尤其是药物因素引起的抗核抗体阳性和至少一种SLE的临床表现，停药后症状消失。药物所致报道较多，又称为药物诱导狼疮（DIL）。DIL代表了由环境因素在具有遗传易感性的个体中引发狼疮的一个范例。DIL的临床表现包括发热、肌痛、皮疹、关节炎、浆膜炎和抗组蛋白抗体阳性，罕见血液学异常、肾脏和中枢神经系统受累，低补体血症和抗DNA抗体阳性少见。
病因
狼疮样综合征的病因还不十分清楚，可能是多因素的，药物引起本病的报道较多。超过100种药物已被报道可以导致DIL。最为常见的是抗心律失常药普鲁卡因胺、丙吡胺、普罗帕酮；抗高血压药物肼屈嗪、多种血管紧张素转换酶抑制剂和β阻滞剂；抗甲状腺药物丙硫氧嘧啶；抗精神病药物如氯丙嗪和锂制剂；抗惊厥药物卡马西平、苯妥英；抗生素异烟肼、米诺环素和呋喃妥因；抗风湿药柳氮磺胺吡啶；利尿剂氢氯噻嗪；降脂药洛伐他丁和辛伐他丁；生物制剂如干扰素和肿瘤坏死因子抑制剂。
症状
DIL女性发病率较SLE为低，男女之比2：1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻，疲乏无力，厌食和失眠等全身症状。
1.发热
约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其早期表现，继之可出现其他症状。
2.关节症状
有关节疼痛，关节炎，四肢关节均可受累，以对称性，多发性为特征，有时可发生关节腔积液。
3.肌痛
或与关节症状同时出现，或单独出现，可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。
4.浆膜炎
为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹腔积液，浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生，可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难，肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。
5.皮损
6.网状内皮系统
7.其他
DIL因致病药物不同，临床症状也有所差异，由普鲁卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病变发生率较高；由肼屈嗪引起者，其轻度肾脏损害发病率相对较高；而由解痉安定药物诱发者，不仅其发病年龄，性别与特发性SLE相似，而且临床特征也与特发性SLE相似，约40%的病例出现蝶形红斑，而淋巴结肿大，多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
检查
诊断
对于未诊断SLE且无既往病史的患者，在治疗其他原发病的过程中，若出现关节症状、发热、心肺症状等SLE表现，并有长期接受能引起本综合征的药物史，排除继发性或机会性感染，则应立即停用致病药物，停药后体温可逐渐下降至正常，症状也消失，再结合有关实验室检查可确定诊断。
鉴别诊断
DIL应注意与以下疾病进行鉴别：
1.药物疹
特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coombs试验均为阴性。
2.SLE
3.败血症
对抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。
4.结核病
肺外结核有时未发现病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性，抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。
5.血液病
治疗
一旦确诊为本综合征，立即停用致病药物或改用其他药物，是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在，可考虑应用激素，激素有抑制病情发展的作用，可用泼尼松口服，连续用药1～2周，多能控制病情发展。
预后
本综合征预后较好，多可随停药而恢复正常，很少有后遗症，但再次用药又能再度诱发本症。个别病人需长期用激素维持治疗，需警惕已转化为SLE。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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