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克山病
概述
克山病是以心肌变性、坏死和纤维化为主要病理改变的原发性心脏病
主要表现为头晕、呼吸困难、咳嗽等
病因尚不明确，可能与环境造成的营养性物质缺失及生物感染因素等相关
治疗包括一般治疗、药物治疗及手术治疗等
定义
克山病是一种以心肌变性、坏死和纤维化为主要病理改变的原发性心脏病。
又称地方性心肌病。该病于1935年在黑龙江省克山县出现一次大流行，遂因此而得名。
现在随着医疗水平的进步，急型克山病已基本消除，但是在偏远的山村地区仍旧有慢型、潜在型患者存在。
分型
急型
起病急剧，以变性坏死为主，病灶较广泛、严重，心内膜下心肌细胞的肌原纤维大量断裂、凝聚和钙盐沉着，患者短期内出现心力衰竭的症状。
亚急型
发病较急型稍慢，主要发生在小儿，尤以2～5岁多见，变性坏死与机化、瘢痕混合存在，1～4周后，可发生全心衰竭。
慢型
又称痨型，可由急型、亚急型或潜在型转化而来，以陈旧瘢痕形成为主，新、老病变并存，伴有心肌细胞肥大。
潜在型
以心肌间散在纤维瘢痕为主，是最轻型的克山病，心功能良好。
发病情况
克山病于上世纪50~80年代处于高发的阶段，北方以急型为主，发病群体主要是青壮年，多发于冬季；南方以亚急型为主，主要是学龄儿童，夏季多发。
上世纪80年代后，发病率明显下降，多集中在黑龙江至云南狭长、低硒的地带，共涉到16个省（区、市），受威胁人口1.24亿，患者多是15岁以下的儿童和妊娠期、哺乳期的妇女。
随着发病区域的生活和居民营养状况明显改善，发病率也明显下降，已较为罕见。
病因
致病原因
营养性物质缺失
硒缺乏
外环境硒水平调查发现，克山病区分布在由东北到西南的一条低硒地带，但病区土壤低硒不是造成克山病唯一的因素。
蛋白质和氨基酸缺乏
低硒人群缺乏蛋白质和氨基酸可能导致机体抗氧化能力下降，从而导致克山病的发病。
维生素缺乏
维生素E缺乏，降低了机体的抗氧化能力，导致克山病发病。
膳食低钙和富锰
膳食低钙在克山病致病因素中有重要作用，富锰会促进硒的排泄，低钙和富锰使心肌损伤进一步加重。
真菌毒素感染
柯萨奇B族病毒
感染柯萨奇病毒B的毒株诱发生心肌损伤。
黄绿青霉素
慢性暴露于含谷物霉菌的环境中可能触发氧化应激机制，黄绿青霉素有心肌损伤的作用。
T-2毒素和串珠镰刀菌素
镰刀菌产生的T-2毒素是一种蛋白质抑制剂，低硒与T-2毒素结合可使心肌细胞出现坏死，动物实验提示T-2毒素对实验动物产生过氧化损伤。
诱发因素
感染
例如柯萨奇病毒、真菌感染等，可能引起心肌损伤，导致克山病。
硒缺乏
克山病多是发生在缺硒的地区，例如中国的东北、西北地区，因此常年生活在这样的地方并食用当地的食物，容易得克山病。
发病机制
目前发病机制尚未完全明确。
可能与日常饮食中缺乏硒微量元素有关，硒是谷胱甘肽过氧化物酶的组成部分，它是一种自由基清除剂，体内缺硒可导致该酶活性降低，心肌细胞容易发生过氧化损伤。
通过食物链作用于人体，通过氨基酸、维生素和微量元素缺乏或失衡，引起心肌损害而致病。
症状
主要症状
急型
突然发作的恶心、呕吐、呼吸困难、面色苍白、头晕、咳泡沫痰、下肢水肿等，严重的时候会出现意识丧失、突然晕倒。
亚急型
起病没有急型突然，主要表现为头晕、呼吸困难、咳嗽等表现。
慢型
病情进展缓慢，患者常感到心脏不舒服、气短、活动后喘不上气等。
潜在型
一般没有明显的症状，多在体检的时候发现。
体征
望诊，可发现水肿、面色苍白、发绀、呼吸急促、颈静脉怒张等。
触诊，可触及肝脾大、淋巴结肿大等。
叩诊，可出现心脏浊音界增大等。
听诊，心脏听诊可闻及心律不齐、奔马律、第一心音减弱等，双肺常有啰音等。
并发症
心源性休克
病人常表现为恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，若未得到有效抢救，重症者死亡率高。
充血性心衰
心律失常
动脉栓塞
可因心腔中附壁血栓脱落而引起肺动脉栓塞，发生胸痛、咯血，或引起脑梗死，发生抽搐及偏瘫。
就医
就医科室
心血管内科
若出现恶心、呕吐、呼吸费力、面色苍白、头晕、咳泡沫痰、下肢水肿等，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
若出现呼吸困难，突然晕倒等症状，需立即前往医院急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前携带病历资料，等待就诊时应该坐位休息，保持双腿下垂，平时可记录身体出现恶心、呕吐、呼吸费力、头晕等症状发生时的情况，方便医生诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有哪些症状？什么时候开始的？多久了？
这些症状有没有加重或者减轻的时候？
长期生活在哪里？
日常的饮食如何？食物是购买的还是自己生产的？
病史清单
身边的人，比如邻居有相同的表现吗？
之前有发现缺乏硒等微量元素吗？
做过什么检查？吃过什么药吗？服药后有缓解吗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
化验检查（血常规、心肌酶谱等）
心电图
超声心动图
X线检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗心律失常药：阿托品、美托洛尔
利尿药：呋塞米、螺内酯
正性肌力药物：去乙酰毛花苷、地高辛
诊断
诊断依据
病史
克山病高发区3个月以上居住史。
临床表现
症状
心慌
心悸
胸闷
活动耐力下降
呼吸困难
体征
心脏扩大。
辅助检查
功能及影像学检查
心脏彩超改变
检查目的是观察心脏的结构和功能情况。
克山病心脏彩超通常提示心脏扩大。
心电图改变
心电图是心脏相关疾病基础检查之一，检查目的是了解心脏的基础状态。
克山病可能表现出多种心律失常。
胸部X线/CT改变
检查目的是观察心脏的结构和形态，也可参考评估病情严重程度。
克山病可能表现为心脏增大、肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿。
超声心动图改变
检查目的是观察心脏的结构和功能情况。
克山病可能表现为心腔扩大、射血分数减低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍、二尖瓣血流频谱A峰＞E峰等。
检验
心肌损伤标志物检查改变
检查是否存在心肌病变，以及评估病变的严重程度。
其他
病理解剖改变
明确心脏病变性质。
尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的心肌纤维化。。
鉴别诊断
扩张型心肌病
扩张型心肌病患者通常无克山病的发病特点（即人群、地区季节的多发流行），当鉴别困难时，可通过心内膜及心肌病理活检，明确诊断。
肥厚型心肌病
潜在型克山病患者主要需要与肥厚型心肌病相鉴别。两者心脏都不增大或稍增大，心电图均可出现ST-T改变、左室增厚、异常Q波等改变。
肥厚型心肌病患者常有眩晕、颈动脉SSW波以及心向量图显示室壁间隔非对称型增厚等，是两者鉴别的重点。
小儿支气管肺炎
亚急型克山病主要需要与小儿支气管肺炎相鉴别。两者均可有肺炎及心衰表现。
小儿支气管肺炎患者常有发热、咳嗽等前驱病史，咳嗽较为显著，一般不会出现心脏扩大，一般不难区分。
急性心肌炎
急型克山病主要需要与急性心肌炎相鉴别。两者均可有活动后心肌、气促、心率增快、心律不齐、血压下降、奔马律、心衰等表现。
急性心肌炎患者多有前驱症状（如感冒、发烧）或病毒感染、风湿、败血症等病史。
治疗
治疗原则：采用综合治疗原则。
急性期治疗
主要用于急型克山病及慢型克山病急性发作，应遵循就地抢救的原则，积极纠正心源性休克、处理急性肺水肿、缓解心率失常是成功抢救的关键。
首先应使患者安静下来，并同时给予吸氧、适量扩充血容量，以及给予改善心肌代谢及减轻心脏负荷的药物治疗。
一般治疗
对于潜在型克山病患者，由于大多数患者心功能代偿良好，一般无需特殊处理，通过生活指导，避免过度运动负荷，加强营养支持，保持生活规律，减少精神刺激即可。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
维生素C、辅酶Q10
大剂量的维生素C及辅酶Q10治疗，主要用于心源性休克的治疗，可改善患者的心肌及全身代谢，从而提高心脏功能，是抢救心源性休克的主要治疗药物。
亚冬眠药物
具有降低患者基础代谢率，促进心功能恢复的作用，主要用于心源性休克的治疗，尤其针对烦躁不安的患者。
血管活性药物
当心源性休克采取其他药物治疗无法缓解时，可应用血管活性药物，有效补充血容量，多可使患者血压得到回升。
常用药物有多巴胺、多巴酚丁胺等。
利尿剂
可减少体液潴留，减轻心力衰竭症状。
常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
正性肌力药物
主要用于亚急型、慢型的充血性心力衰竭治疗，多与利尿药、ACEI、β受体阻滞剂等联合应用，可有效减轻患者的心脏负荷。
常用药物为西地兰、地高辛等。
血管扩张剂
多作为辅助治疗。
抗心律失常药物
对于急、慢性心功能不全并发的心律失常，如经常规治疗后心律失常仍无法缓解时，需采取抗心律失常药物治疗，医生会根据具体心律失常类型。
手术治疗
心脏移植
是本病终末期治疗的有效手段，但需严密监测免疫排斥反应，以及预防肝肾损害、肺纤维化等病变的发生。
人工心脏起搏器植入
对于心率缓慢的心脏传导阻滞患者，如药物治疗无效时，可采取人工心脏起搏器植入。
预后
治愈情况
本病预后主要取决于具体临床类型、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
重症急型可在发病后几小时内死亡。亚急型和慢型患者病情也会逐渐进展，影响生活质量，且又多次出现心衰者，预后较差。
潜在型克山病患者预后一般较好，但心脏大小和心脏功能已恢复正常的患者，一旦再出现心脏增大和心衰，预后往往较差。
日常
日常管理
饮食管理
低盐饮食。
多食豆类、动物内脏、瘦肉、紫薯等富含硒的食物。
进餐不宜过饱。
饮食清淡，不宜吃辛辣刺激食物，如辣椒、芥末等。
生活习惯管理
戒烟、戒酒。
日常可进行低强度运动，运动量不宜过大，可由小量到逐步增加，以患者不感劳累为度，可做些气功、太极拳、散步等活动。
禁止剧烈运动。
心情管理
积极调整不良情绪，保持良好的心态，避免压力过大、情绪紧张。
特殊管理
要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药。
初春和冬季要注意上呼吸道和肺部感染，已经感染者，要及时就诊。
注意卫生，搞好室内外环境卫生。
预防
注意环境和个人卫生，纠正偏食，尤其应加强蛋白质、各种维生素及微量元素的补充。
养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠，避免劳累。
保持乐观的生活状态，避免情绪紧张、焦虑。
注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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