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克山病
概述
克山病是以心肌变性、坏死和纤维化为主要病理改变的原发性心脏病
主要表现为头晕、呼吸困难、咳嗽等
病因尚不明确,可能与环境造成的营养性物质缺失及生物感染因素等相关
治疗包括一般治疗、药物治疗及手术治疗等
定义
克山病是一种以心肌变性、坏死和纤维化为主要病理改变的原发性心脏病。
又称地方性心肌病。该病于1935年在黑龙江省克山县出现一次大流行,遂因此而得名。
现在随着医疗水平的进步,急型克山病已基本消除,但是在偏远的山村地区仍旧有慢型、潜在型患者存在。
分型
急型
起病急剧,以变性坏死为主,病灶较广泛、严重,心内膜下心肌细胞的肌原纤维大量断裂、凝聚和钙盐沉着,患者短期内出现心力衰竭的症状。
亚急型
发病较急型稍慢,主要发生在小儿,尤以2~5岁多见,变性坏死与机化、瘢痕混合存在,1~4周后,可发生全心衰竭。
慢型
又称痨型,可由急型、亚急型或潜在型转化而来,以陈旧瘢痕形成为主,新、老病变并存,伴有心肌细胞肥大。
潜在型
以心肌间散在纤维瘢痕为主,是最轻型的克山病,心功能良好。
发病情况
克山病于上世纪50~80年代处于高发的阶段,北方以急型为主,发病群体主要是青壮年,多发于冬季;南方以亚急型为主,主要是学龄儿童,夏季多发。
上世纪80年代后,发病率明显下降,多集中在黑龙江至云南狭长、低硒的地带,共涉到16个省(区、市),受威胁人口1.24亿,患者多是15岁以下的儿童和妊娠期、哺乳期的妇女。
随着发病区域的生活和居民营养状况明显改善,发病率也明显下降,已较为罕见。
病因
致病原因
营养性物质缺失
硒缺乏
外环境硒水平调查发现,克山病区分布在由东北到西南的一条低硒地带,但病区土壤低硒不是造成克山病唯一的因素。
蛋白质和氨基酸缺乏
低硒人群缺乏蛋白质和氨基酸可能导致机体抗氧化能力下降,从而导致克山病的发病。
维生素缺乏
维生素E缺乏,降低了机体的抗氧化能力,导致克山病发病。
膳食低钙和富锰
膳食低钙在克山病致病因素中有重要作用,富锰会促进硒的排泄,低钙和富锰使心肌损伤进一步加重。
真菌毒素感染
柯萨奇B族病毒
感染柯萨奇病毒B的毒株诱发生心肌损伤。
黄绿青霉素
慢性暴露于含谷物霉菌的环境中可能触发氧化应激机制,黄绿青霉素有心肌损伤的作用。
T-2毒素和串珠镰刀菌素
镰刀菌产生的T-2毒素是一种蛋白质抑制剂,低硒与T-2毒素结合可使心肌细胞出现坏死,动物实验提示T-2毒素对实验动物产生过氧化损伤。
诱发因素
感染
例如柯萨奇病毒、真菌感染等,可能引起心肌损伤,导致克山病。
硒缺乏
克山病多是发生在缺硒的地区,例如中国的东北、西北地区,因此常年生活在这样的地方并食用当地的食物,容易得克山病。
发病机制
目前发病机制尚未完全明确。
可能与日常饮食中缺乏硒微量元素有关,硒是谷胱甘肽过氧化物酶的组成部分,它是一种自由基清除剂,体内缺硒可导致该酶活性降低,心肌细胞容易发生过氧化损伤。
通过食物链作用于人体,通过氨基酸、维生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌损害而致病。
症状
主要症状
急型
突然发作的恶心、呕吐、呼吸困难、面色苍白、头晕、咳泡沫痰、下肢水肿等,严重的时候会出现意识丧失、突然晕倒。
亚急型
起病没有急型突然,主要表现为头晕、呼吸困难、咳嗽等表现。
慢型
病情进展缓慢,患者常感到心脏不舒服、气短、活动后喘不上气等。
潜在型
一般没有明显的症状,多在体检的时候发现。
体征
望诊,可发现水肿、面色苍白、发绀、呼吸急促、颈静脉怒张等。
触诊,可触及肝脾大、淋巴结肿大等。
叩诊,可出现心脏浊音界增大等。
听诊,心脏听诊可闻及心律不齐、奔马律、第一心音减弱等,双肺常有啰音等。
并发症
心源性休克
病人常表现为恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状,若未得到有效抢救,重症者死亡率高。
充血性心衰
由于心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成,所以克山病病人可出现不同程度的充血性心力衰竭,常表现为运动耐力下降、呼吸困难、胸闷等。
心律失常
急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律(早搏、心动过速、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞者,常表现为心慌、心悸等不适。
动脉栓塞
可因心腔中附壁血栓脱落而引起肺动脉栓塞,发生胸痛、咯血,或引起脑梗死,发生抽搐及偏瘫。
就医
就医科室
心血管内科
若出现恶心、呕吐、呼吸费力、面色苍白、头晕、咳泡沫痰、下肢水肿等,建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
若出现呼吸困难,突然晕倒等症状,需立即前往医院急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前携带病历资料,等待就诊时应该坐位休息,保持双腿下垂,平时可记录身体出现恶心、呕吐、呼吸费力、头晕等症状发生时的情况,方便医生诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
这些症状有没有加重或者减轻的时候?
长期生活在哪里?
日常的饮食如何?食物是购买的还是自己生产的?
病史清单
身边的人,比如邻居有相同的表现吗?
之前有发现缺乏硒等微量元素吗?
做过什么检查?吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
化验检查(血常规、心肌酶谱等)
心电图
超声心动图
X线检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗心律失常药:阿托品、美托洛尔
利尿药:呋塞米、螺内酯
正性肌力药物:去乙酰毛花苷、地高辛
诊断
诊断依据
病史
克山病高发区3个月以上居住史。
临床表现
症状
心慌
心悸
胸闷
活动耐力下降
呼吸困难
体征
辅助检查
功能及影像学检查
心脏彩超改变
检查目的是观察心脏的结构和功能情况。
克山病心脏彩超通常提示心脏扩大。
心电图改变
心电图是心脏相关疾病基础检查之一,检查目的是了解心脏的基础状态。
克山病可能表现出多种心律失常。
胸部X线/CT改变
检查目的是观察心脏的结构和形态,也可参考评估病情严重程度。
克山病可能表现为心脏增大、肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿。
超声心动图改变
检查目的是观察心脏的结构和功能情况。
克山病可能表现为心腔扩大、射血分数减低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍、二尖瓣血流频谱A峰>E峰等。
检验
检查是否存在心肌病变,以及评估病变的严重程度。
可表现为血心肌肌钙蛋白I和(或)T升高、血心肌酶肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高。
其他
病理解剖改变
明确心脏病变性质。
尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的心肌纤维化。。
鉴别诊断
扩张型心肌病
慢型克山病主要需要与扩张型心肌病相鉴别。两者均有心脏扩大、心律失常、心电图改变及充血性心力衰竭等表现。
扩张型心肌病患者通常无克山病的发病特点(即人群、地区季节的多发流行),当鉴别困难时,可通过心内膜及心肌病理活检,明确诊断。
肥厚型心肌病
潜在型克山病患者主要需要与肥厚型心肌病相鉴别。两者心脏都不增大或稍增大,心电图均可出现ST-T改变、左室增厚、异常Q波等改变。
肥厚型心肌病患者常有眩晕、颈动脉SSW波以及心向量图显示室壁间隔非对称型增厚等,是两者鉴别的重点。
小儿支气管肺炎
亚急型克山病主要需要与小儿支气管肺炎相鉴别。两者均可有肺炎及心衰表现。
小儿支气管肺炎患者常有发热、咳嗽等前驱病史,咳嗽较为显著,一般不会出现心脏扩大,一般不难区分。
急性心肌炎
急型克山病主要需要与急性心肌炎相鉴别。两者均可有活动后心肌、气促、心率增快、心律不齐、血压下降、奔马律、心衰等表现。
急性心肌炎患者多有前驱症状(如感冒、发烧)或病毒感染、风湿、败血症等病史。
治疗
治疗原则:采用综合治疗原则。
治疗目的:积极治疗心源性休克、控制心力衰竭、纠正心律失常。
急性期治疗
主要用于急型克山病及慢型克山病急性发作,应遵循就地抢救的原则,积极纠正心源性休克、处理急性肺水肿、缓解心率失常是成功抢救的关键。
首先应使患者安静下来,并同时给予吸氧、适量扩充血容量,以及给予改善心肌代谢及减轻心脏负荷的药物治疗。
一般治疗
对于潜在型克山病患者,由于大多数患者心功能代偿良好,一般无需特殊处理,通过生活指导,避免过度运动负荷,加强营养支持,保持生活规律,减少精神刺激即可。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
维生素C、辅酶Q10
大剂量的维生素C及辅酶Q10治疗,主要用于心源性休克的治疗,可改善患者的心肌及全身代谢,从而提高心脏功能,是抢救心源性休克的主要治疗药物。
亚冬眠药物
具有降低患者基础代谢率,促进心功能恢复的作用,主要用于心源性休克的治疗,尤其针对烦躁不安的患者。
常用药物有氯丙嗪异丙嗪、哌替啶等。
血管活性药物
当心源性休克采取其他药物治疗无法缓解时,可应用血管活性药物,有效补充血容量,多可使患者血压得到回升。
常用药物有多巴胺、多巴酚丁胺等。
利尿剂
可减少体液潴留,减轻心力衰竭症状。
常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
正性肌力药物
主要用于亚急型、慢型的充血性心力衰竭治疗,多与利尿药、ACEI、β受体阻滞剂等联合应用,可有效减轻患者的心脏负荷。
常用药物为西地兰、地高辛等。
血管扩张剂
多作为辅助治疗。
常用药物为酚妥拉明硝普钠等,常短期应用。
抗心律失常药物
对于急、慢性心功能不全并发的心律失常,如经常规治疗后心律失常仍无法缓解时,需采取抗心律失常药物治疗,医生会根据具体心律失常类型。
选用阿托品、异丙肾上腺素、胺碘酮、美托洛尔比索洛尔利多卡因等抗心律失常药物治疗。
手术治疗
心脏移植
是本病终末期治疗的有效手段,但需严密监测免疫排斥反应,以及预防肝肾损害、肺纤维化等病变的发生。
人工心脏起搏器植入
对于心率缓慢的心脏传导阻滞患者,如药物治疗无效时,可采取人工心脏起搏器植入。
预后
治愈情况
本病预后主要取决于具体临床类型、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
本病可导致患者出现心源性休克充血性心力衰竭、严重心律失常,严重威胁患者的生命健康。
重症急型可在发病后几小时内死亡。亚急型和慢型患者病情也会逐渐进展,影响生活质量,且又多次出现心衰者,预后较差。
潜在型克山病患者预后一般较好,但心脏大小和心脏功能已恢复正常的患者,一旦再出现心脏增大和心衰,预后往往较差。
日常
日常管理
饮食管理
低盐饮食。
多食豆类、动物内脏、瘦肉、紫薯等富含硒的食物。
进餐不宜过饱。
饮食清淡,不宜吃辛辣刺激食物,如辣椒、芥末等。
生活习惯管理
戒烟、戒酒。
患者应注意休息,心脏扩大心功能不全者,应严格控制活动,绝对卧床休息,直至病情缓解,才能逐步增加活动量。
日常可进行低强度运动,运动量不宜过大,可由小量到逐步增加,以患者不感劳累为度,可做些气功、太极拳、散步等活动。
禁止剧烈运动。
心情管理
积极调整不良情绪,保持良好的心态,避免压力过大、情绪紧张。
特殊管理
要严格遵医嘱用药,不能私自停药、换药。
初春和冬季要注意上呼吸道和肺部感染,已经感染者,要及时就诊。
注意卫生,搞好室内外环境卫生。
预防
注意环境和个人卫生,纠正偏食,尤其应加强蛋白质、各种维生素及微量元素的补充。
养成良好的生活习惯,规律作息,保证充足睡眠,避免劳累。
保持乐观的生活状态,避免情绪紧张、焦虑。
注意天气变化,及时增减衣被,预防感冒。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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