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抗肾小球基膜病
概述
抗肾小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部肾活检病例的0.14%，男女比为6：1，平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是肾小球滤过蛋白的主要屏障，不但可作为免疫复合物的沉积处，某些成份还可作为抗原产生相应的抗体，引起抗GBM病。早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害。
抗肾小球基膜病是什么
抗肾小球基膜病是由自身免疫系统攻击肾小球基膜，引发肾小球肾炎的一组疾病，病因未明。
典型的例子为肺出血-肾炎综合征，该病由病毒感染或化学物质吸入导致肺损伤，损伤的肺泡壁毛细血管基膜被身体免疫系统识别为异物，进而导致免疫系统攻击肺泡壁毛细血管基膜引发肺出血。
由于肾小球基膜与肺泡毛细血管基膜存在相似的表面抗原，机体也会同时将肾小球基膜细胞识别为异己成分，免疫系统攻击肾小球基膜，导致肾小球肾炎。
在免疫荧光检查中，抗肾小球基膜病显示为特征性的连续的线性荧光。
病因
抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。
症状
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60％的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
检查
1.尿常规
白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。
2.痰液检查
痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。
3.血清GBM抗体
应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。
4. X线胸片
表现为双侧或单侧肺部阴影或浸润影，严重者可表现为双肺满布棉絮样渗血。
5.组织病理学检查
肾脏等组织的病理检查有助确诊。肾脏病理改变的特征为新月体形成及线状IgG沉积物沿毛细血管袢基膜弥漫沉积，伴突出的间质改变。
诊断
典型患者完全符合下列三联征：
1. 肺出血
肺泡基膜IgG呈线样沉积。
2. 急进性肾炎综合征
肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。
3. 抗体阳性
血清抗GBM抗体阳性。
治疗
抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置换和免疫抑制剂，早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害，但缓解后停用免疫抑制治疗可能导致复发。
预后
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后
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