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结节病
概述
一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病
常见症状包括发热、肌肉痛、眼部干涩、皮疹及关节痛等
病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关
治疗包括一般治疗和药物治疗
定义
结节病是一种原因不明的累及多系统、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的肉芽肿性疾病。
主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。
发病情况
我国尚缺乏权威、公认的流行病学数据。
结节病具有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑种人多于白种人。
多发于中青年（＜40岁），女性患病率稍高于男性。
病因
致病原因
病因尚不明确，遗传因素、环境因素、免疫因素可能与本病有关。
遗传因素
结节病的临床表型和患病的种族差异提示遗传因素的作用。
目前已证实与结节病易感和表型关系最为密切的基因位于6号染色体的主要组织相容性复合体（MHC）区域。
环境因素
伯氏疏螺旋体、痤疮丙酸杆菌、结核和其他分枝杆菌等感染可能与结节病的发病有关。
免疫因素
目前认为人类白细胞抗原（HLA）与结节病发病有关，其中HLA-DQB1、HLA-DRB1与结节病密切相关。
发病机制
结节病发病机制尚不明确，可能是遗传易感者受特定的环境抗原刺激，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成。
症状
结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累脏器有关。急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见，部分患者可无任何症状，而在体检中偶尔发现。
急性结节病
主要表现为关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、全身不适等症状。
85％的患者可于一年内自行缓解。
亚急性或慢性结节病
全身症状
发热、乏力。
体重减轻。
关节痛。
盗汗。
肺部受累
90％以上的结节病累及肺部，临床表现隐匿。
30％～50％的患者表现为干咳、胸闷、呼吸困难、喘息。
胸骨后胸痛相对多见，大多数为隐痛。
淋巴结受累
30％～40％的患者能触及淋巴结肿大。
颈部、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟的淋巴结最常受累。
肿物不融合，可活动，无触痛。
皮肤受累症状
结节性红斑：最为常见，面部、背部及四肢伸面发生散在疼痛性皮下结节，其表面皮肤发红，可伴关节疼痛及发热。
皮下病变：豆粒至粟粒大的坚实皮下结节，与皮肤粘连，多见于躯干。
斑丘疹：为表面扁平而略微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。
冻疮样狼疮：在容易发生冻疮的部位，如耳郭、颊部、鼻尖及指（趾）处对称出现青红或紫红色的斑块。
眼部受累症状
以葡萄膜炎最常见，多为慢性肉芽肿性，也可为急性或慢性非肉芽肿性。
多表现为眼痛、眼干、视力减退、畏光等。
心脏受累症状
主要表现为疲劳、心悸、心力衰竭或猝死。
神经系统受累症状
结节病可侵犯神经系统的任何一部分，周围神经和脑神经损害最为常见。
可表现为感觉异常、头晕、头痛、四肢无力、吞咽困难等。
肾脏受累症状
可表现为注意力不集中、嗜睡、厌食、多尿等。
消化系统受累症状
主要累及肝、脾、胰腺和胃肠道。
可表现为腹痛、腹泻、腹胀等。
腮腺受累症状
可以累及腮腺、泪腺、颌下腺。
多表现为单侧或双侧的腮腺肿大。
并发症
结节病若累及眼部和肾脏可出现以下并发症：
白内障：表现为视物浑浊、模糊，视力下降等。
肾衰竭：出现尿少或无尿、全身水肿、恶心、呕吐等多系统症状。
就医
就医科室
呼吸内科
体检时X线胸片出现异常，或出现气促、干咳、胸闷等时，建议及时就诊。
风湿免疫科
出现关节痛、有压痛的红斑性结节时，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要拍摄胸部X线片或胸部CT，故应避免穿着含金属材质的衣物，已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有咳嗽？有痰吗？
是否有胸闷、气短或胸痛？
是否有发热？最高多少度？
腋窝、颈部等部位是否出现无痛的、可活动性肿物？
面部、背部等部位是否有疼痛性皮下结节？
是否有视力下降、眼干、眼痛？
症状出现多久了？
病史清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
家族中是否有人患结节病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、C-反应蛋白、红细胞沉降率（血沉）、结核菌素试验
影像学检查：胸部X线检查、胸部CT检查
其他：支气管镜检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙
免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤
诊断
疾病诊断
病史
有病毒感染、自身免疫性疾病或全身性疾病等病史。
亲属中有患本病的患者。
临床表现
出现干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息等症状，伴或不伴发热、乏力、关节痛、皮疹等。
实验室检查
血常规检查
了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、血红蛋白等变化情况。
大多数患者可有贫血，血液中白细胞、血小板减少。
检查前无需空腹。
红细胞沉降率和C-反应蛋白
是反映病情活动的主要指标。
常出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
血清钙和免疫球蛋白
部分患者可出现血清钙升高，IgG升高。
结核菌素试验
判断机体是否受到结核分枝杆菌感染的重要手段。
皮内注射结核菌素，于皮试后48～72小时测量和记录皮试处周围皮肤红晕、硬结反应面积。
患者检查结果常为阴性或弱阳性。
老年人对结核菌素试验反应较年轻人慢，可能需要72小时以后才能检查到反应结果。
肝肾功能
了解肝肾功能状态，判断肝肾功能受损情况。
肾功能受损时，肌酐和尿素氮可升高。
肝功能受损时，转氨酶升高，胆红素也可升高。
抽血检查前需空腹。
影像学检查
胸部X线片
90％以上的患者表现为X线胸片异常，胸片是提示诊断的敏感工具，双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大是最常见的征象。
临床上通常根据后前位X线胸片对结节病进行以下分期：
0期：无异常X线表现。
Ⅰ期：双侧肺门淋巴结肿大，无肺部浸润影。
Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状、结节状或片状浸润影。
Ⅲ期：肺部网状、结节状或片状浸润影，无双侧肺门淋巴结肿大。
胸部CT
典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球。其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张及血管或支气管的扭曲或变形。
病变多侵犯肺上叶，肺底部相对正常。可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。
67Ga核素显像
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肉芽肿性病变可被67Ga显示，有助于了解结节病病变的活动性和受累程度，并为活检部位提供依据。
专科检查
肺功能试验
肺功能检查可了解肺受损的程度，早期肺功能可以正常，晚期可以呈限制性通气功能障碍和弥散受损。
支气管镜检查
支气管镜下可以见到因隆突下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽，气管和支气管黏膜受累所致的黏膜结节。
支气管镜检查还可进行支气管肺泡灌洗液细胞学检查以及行经支气管镜肺活检，活检可证实存在非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，有助于疾病诊断。
眼底镜检查
以明确诊断葡萄膜炎或眼底其他病变。
鉴别诊断
结节病的临床表现复杂多样，医生会根据不同临床表现，与相应的其他疾病做鉴别。
肺门淋巴结结核
相似点：发热、咳嗽、盗汗、疲乏无力等。
不同点：肺门淋巴结结核常发生于青少年，可通过影像学检查和结核菌素试验进行鉴别。
淋巴瘤
相似点：淋巴结肿大、发热、盗汗、干咳等。
不同点：淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，需要根据临床表现、实验室检查、影像学检查及组织活检进行鉴别。
肺门转移性肿瘤
相似点：咳嗽、胸痛、气急等。
不同点：其他部位肿瘤或肺内肿瘤经淋巴管发生转移时可出现淋巴结肿大，多发生在单侧肺，患者身体状况差，疾病发展较为迅速。可通过影像学检查、实验室检查、组织活检等进行鉴别。
肺癌
相似点：咳嗽、胸痛、气急、发热等。
不同点：肺癌尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。需要通过支气管镜检查、支气管肺泡灌洗液检查、组织活检等进行鉴别。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的
控制结节病活动，保护重要脏器功能。
治疗原则
结节病的治疗需要根据疾病严重程度和涉及范围综合决定。
如果没有症状或症状轻微，可以观察而不进行治疗。
如果出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要进行药物治疗。
治疗方法
一般治疗
急性期症状严重者需要卧床休息，密切监测呼吸、心率、血压、血氧饱和度等。
呼吸费力时可尝试采取半卧位或坐位，趴伏在床桌上，以改善呼吸情况。
饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物，少量多餐。
药物治疗
糖皮质激素
为治疗结节病的首选药物，一般需要长期口服。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
若临床症状缓解并稳定，可以根据医生意见考虑逐渐减量或停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松症、低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素治疗无效、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可考虑使用其他免疫抑制剂。目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。
硫唑嘌呤用药注意事项：需密切监测患者的血常规和肝功能，特别是用药第1个月，建议根据医嘱定期复查。
甲氨蝶呤用药注意事项：由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。用药过程中还应注意骨髓抑制、肝损害及消化道症状等不良反应。
特别提醒
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。
预后
治愈情况
部分结节病患者可自行缓解，其自然缓解率在Ⅰ期是55％～90％，Ⅱ期是40％～70％，Ⅲ期是10％～20％。
慢性进行性、多脏器功能损害、肺广泛纤维化等患者预后较差，总病死率1％～5％。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。
危害性
常出现咳嗽、乏力、盗汗、发热、皮疹等症状，可严重影响正常工作和生活。
随着病情发展，还会导致多器官、系统的损伤，进一步影响身体健康，给自身和家庭带来更大的心理和经济负担。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松症、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应，进一步影响身体健康及生活质量。
日常
日常管理
饮食管理
合理膳食，宜选择清淡、易消化的食物。
多食新鲜蔬菜和水果。
如果不存在心、肾功能不全，可以适量多饮水，以补充消耗的水分，稀释痰液，有利于痰液排出。
避免进食辛辣刺激的食物，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
给予患者充足的进餐时间，如咳嗽、气促或感觉吞咽费力时，可适当休息后再继续进食。
若出现食物摄入明显减少、体重减轻、精神不振、皮肤弹性减退等营养不良表现时，应及时就诊。
生活管理
可在医生指导下进行适当活动及呼吸训练，帮助恢复肺功能。
应避免氧耗量较大的活动，可以根据自身情况从散步等低强度活动开始。
病情较重者，为减少体力消耗，降低氧耗量，需卧床休息，并尽量减少自理活动和不必要的操作。
呼吸费力时可尝试采取半卧位或坐位，趴伏在床桌上，以改善呼吸情况。
衣服建议选择纯棉面料，避免化纤类，以保护皮肤。
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
避免前往人群聚集场所。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理支持
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
随诊复查
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
建议患者每3～6个月随访一次，至少3年或直至病情稳定，以便医生了解和比较病情改变，调整用药。
预防
结节病病因尚不明确，没有有效的预防措施，但通过以下措施可降低疾病发生风险：
如亲属中有患结节病的人，应定期体检，出现不适及时就诊。
积极治疗自身免疫性疾病或其他系统疾病。
平衡膳食，食物种类多样化。
疾病流行季节避免到封闭、空气不流通的公共场合和人群密集的地方。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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