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胶质瘤
概述
起源于神经胶质细胞的肿瘤，大多数为恶性
常见症状有头痛、恶心呕吐、感觉减退、运动感觉障碍等
以手术治疗为主，结合放疗、化疗、靶向治疗等
总体预后较差，积极治疗可改善预后
胶质瘤是什么？
定义
胶质瘤是来源于神经系统胶质细胞和神经元细胞的肿瘤的统称。
胶质瘤可发生在大脑和脊髓中，绝大多数发生在大脑，是最常见的颅内恶性肿瘤。
分型
根据组织学和分子病理学特点分类
成人型弥漫性胶质瘤
儿童型弥漫性低级别胶质瘤
儿童型弥漫性高级别胶质瘤
局限性星形胶质瘤
室管膜肿瘤
按照按细胞形态分类
星型细胞瘤
少突胶质细胞瘤
室管膜瘤
混合性胶质瘤
按肿瘤所处位置分类
幕上胶质瘤
幕下胶质瘤
脑干胶质瘤
脊髓胶质瘤
发病情况
我国每年每10万人有5～8人新发脑胶质瘤。
不同类型的胶质瘤的发病率各不相同。
星形细胞瘤为0.5/10万～1/10万
室管膜瘤为0.2/10万～0.8/10万
少突胶质细胞瘤约为0.27/10万
混合性胶质瘤为0.19/10万。
发病年龄大多在21～50岁，以31～40岁为高峰，10岁左右的儿童也较多见。
男性多于女性。
5年病死率高，在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
胶质瘤是良性的还是恶性的？
大部分胶质瘤属于恶性肿瘤。
临床上根据肿瘤形态学将胶质瘤分为星型细胞瘤、少突细胞瘤、室管膜瘤、混合胶质瘤，每种
根据肿瘤恶性程度胶质瘤可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。其中Ⅰ级为良性肿瘤，其余为低度恶性、恶性肿瘤。
在诸多胶质瘤类型中，仅有毛细胞型星形细胞、室管膜下巨细胞星形细胞瘤属于WHO Ⅰ型，其余为低度恶性、恶性肿瘤。因此，大部分的胶质瘤都是恶性的。
胶质瘤能活多久？
胶质瘤大多数都是恶性的，总体预后较差。
胶质瘤患者病情进展较快，手术后短时间内可能就会复发，生存时间往往相对较短。
根据肿瘤恶性程度分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、IV级。
胶质瘤为WHO Ⅰ～Ⅱ级时，一般情况下可以存活8～10年。
WHO Ⅲ级胶质瘤一般可以存活3～4年。
WHO Ⅳ级胶质瘤一般可存活14.6～17个月。
基因治疗胶质瘤效果如何？
基因治疗胶质瘤的效果尚不明确的。
基因治疗是指将外部遗传物质植入肿瘤细胞，产生新型物质，治疗肿瘤的方法。
目前胶质瘤的基因治疗主要有2个方向：通过单纯疱疹病毒胸苷激酶促使肿瘤细胞自身凋亡，或通过ＲNA干扰技术降低胶质瘤的生长和血管的生成。
以上研究尚处于动物实验或前期实验过程，未进入临床，对人体的效果尚不明确。
病因
致病原因
病因尚未明确，目前明确的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
高危因素
年龄：随着年龄的增长，患脑胶质瘤的风险会增加。
暴露于辐射
暴露于电离辐射者患胶质瘤的风险增加。
电离辐射包括用于治疗癌症的放射治疗和某些放射性环境引起的辐射暴露。
尚无明确证据显示，电源线的电磁场和微波炉的射频辐射会增加胶质瘤的风险。
尚不清楚使用手机是否会增加患胶质瘤的风险。
神经胶质瘤家族史：具有神经胶质瘤的家族病史会使患神经胶质瘤的风险加倍。
亚硝酸盐食物。
细菌或病毒感染，如胶质母细胞瘤与巨细胞病毒感染有关。
头部外伤。
症状
主要症状
胶质瘤患者的症状与肿瘤的位置、大小等因素有关，表现各异，主要症状如下。
头痛
多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重。
呕吐后可暂时缓解。
恶心或呕吐
尤其在儿童更常见。
多在清晨呈喷射状发作。
感觉减退
感觉敏感度下降，对外界刺激感受力呈降低的状态。
如强烈的疼痛、冷热刺激，只引起轻微感觉甚至无感觉。
智力减退
失去计算、阅读、语言等能力。
精神障碍
如性格改变或烦躁。
运动障碍
如无力、平衡能力丧失，甚至出现瘫痪。
尿失禁
丧失排尿自控能力，尿液不自主流出。
视力障碍
视力下降。
视野缺失、视物模糊。
严重者可出现失明。
癫痫发作
癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关。
主要表现为全身肌肉节律性抽搐，严重者可出现意识丧失。
并发症
脑水肿
最常见，不管是肿瘤本身，还是手术或放疗都可能引起。
早期症状为恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
就医
就医科室
神经外科
若出现不能缓解或反复的头痛、恶心或呕吐、身体无力、视物模糊等症状时，建议及时就诊。
神经内科
出现以上症状时也可前往神经内科就诊。
急诊科
如出现突发全身抽搐、意识丧失、瘫痪等严重表现者，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若患者全身抽搐，应移开周围危险物品，不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
特别提示：头痛剧烈时，建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛性质如何？持续多长时间了？
是否出现过恶心、呕吐？
肢体运动是否出现障碍？
有出现过全身抽搐的情况吗？
看东西清楚吗？视野是否完整？
病史清单
家族中是否有人患神经胶质瘤？
近期是否感染细菌或病毒？
是否有头部外伤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头颅CT、头颅磁共振成像、PET-CT
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
有神经胶质瘤家族史。
有细菌或病毒感染史。
有头部外伤史。
临床表现
出现头痛、恶心、呕吐、感觉减退、智力减退、性格改变、烦躁、全身无力、尿失禁、视力减退、癫痫发作等症状。
影像学检查
CT
主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等。
CT是目前应用最广泛的诊断技术，方便、快速，但对脑和脊髓成像不如MRI清楚。
MRI
主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围。
多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。
MRI检查时间较长，需要患者的配合，有的患者可能产生不适。
危重患者、戴有心脏起搏器或体内有铁磁性物质的患者不能进行该检查。
PET-CT
怀疑脑胶质瘤拟行活检时，可用PET-CT确定病变代谢活性最高的区域。
对于鉴别肿瘤复发与放射性坏死有一定帮助。
PET-CT检查还可以排除是否存在身体其他部位肿瘤转移至脑部的可能。
病理检查
通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断是胶质瘤诊断的“金标准”。
目前主要的分子病理标记物包括异柠檬酸脱氢酶突变、端粒酶逆转录酶启动子突变、染色体1p/19q联合缺失状态等。
活检可分为立体定向或导航下活检和开颅手术活检两类。
立体定向或导航下活检适用于位置更加深的病变；而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病变。
立体定向穿刺活检时，通常通过CT或MRI扫描进行引导，获得少许脑组织后进行病理检查。
肿瘤分级
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
Ⅰ级：在显微镜下，肿瘤细胞看起来更像正常细胞，并且比Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级肿瘤细胞生长和扩散更慢。它们很少扩散到附近的组织中。如果通过手术将其彻底切除，则可以达到治愈。
Ⅱ级：肿瘤细胞的生长和扩散速度比Ⅲ级和Ⅳ级肿瘤细胞慢。它们可能扩散到附近的组织中，并可能复发或进展为更高级别的肿瘤形式。
Ⅲ级：在显微镜下，肿瘤细胞看起来与正常细胞非常不同，并且比Ⅰ和Ⅱ级肿瘤细胞生长更快。它们很可能扩散到附近的组织中。
Ⅳ级：在显微镜下，肿瘤细胞看起来不像正常细胞，并且可以迅速生长和扩散。
治疗
治疗原则
胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
治疗方案的确定需要多学科的参与，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益。
手术治疗
肿瘤切除术
适应证
CT或MRI提示颅内占位。
存在由于肿瘤占位而引起的神经功能障碍。
有明确癫痫发作史。
禁忌证
严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者，一般状况差不能耐受手术。
其他不适合接受神经外科开颅手术的禁忌证。
活检术
适应证
老年患者或患有严重合并疾病。
术前神经功能状况较差。
肿瘤位于优势半球，广泛浸润性生长或侵及双侧半球。
肿瘤位于功能区皮质、白质深部或脑干部位，且无法满意切除。
需要鉴别病变性质。
禁忌证
严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者，一般状况差不能耐受手术。
其他不适合接受神经外科手术的禁忌证。
新型手术辅助技术的运用
新型手术辅助技术的应用有助于手术切除程度和肿瘤边界的判定及术中功能保护。
神经影像导航、功能神经影像导航、术中神经电生理监测技术、术中MRI实时影像神经导航、荧光引导的显微手术、术中Ｂ超影像实时定位等。
多模式神经导航联合术中皮质及皮质下定位，可进一步提高手术安全性。
脑胶质瘤手术切除程度的判定
脑胶质瘤术后24～72小时内复查MRI，并以此作为判断后续治疗疗效或肿瘤进展的依据。
化学治疗
根据组织病理和分子病理结果，选择合适的化疗方案。
化疗应在最大范围安全切除肿瘤的基础上进行。
术后应尽早开始化疗和进行足量化疗。
高级别脑胶质瘤的常用化疗方案为：替莫唑胺（TMZ）的Stupp方案、甲基苄肼（PCB）+洛莫司汀（CCNU）+长春新碱（VCR）的PCV方案。
低级别脑胶质瘤的化疗存在一定争议，有高危因素的低级别脑胶质瘤患者，应积极考虑化疗。
目前尚无针对复发脑胶质瘤的标准化疗方案。
放射治疗
放射治疗通常是在病理诊断明确后。
推荐采用三维适形（3D-CRT）或适形调强技术（IMRT）。
立体定向放疗（SRT）不适用于脑胶质瘤的初治。
高级别胶质瘤建议术后尽早（手术后2～6周）开始放疗。
多形性胶质母细胞瘤（GBM）、间变性脑胶质瘤建议同步放化疗。
低级别胶质瘤有高危因素者（年龄≥40岁、肿瘤未全切除、肿瘤体积大、术前神经功能缺损、IDH野生型等），应尽早开始放疗。
部分切除的室管膜瘤和间变性室管膜瘤可进行放疗。
对于复发的胶质瘤要评估复发脑胶质瘤再放疗的安全性。
对症治疗
脑水肿、颅内压增高
为脑胶质瘤治疗中最常见的症状之一。
胶质瘤伴有癫痫发作
可在医生指导下进行抗癫痫药物治疗。
急性放射性脑损伤
主要表现为颅内高压征象，如恶心、呕吐、头痛和嗜睡等，症状通常是短暂而且可逆。
可在医生指导下应用肾上腺皮质激素缓解症状。
晚期放射性脑损伤通常无有效治疗手段。
胶质瘤患者终末期（生命最后１周至３个月）
往往颅内压进行性升高，患者头痛，可伴全身疼痛，对仍有意识和情感的终末期患者，缓解疼痛是首要治疗目的，分阶梯采取镇痛治疗。
电场治疗
一种通过抑制肿瘤细胞有丝分裂发挥抗肿瘤作用的治疗方法。
用于脑胶质瘤的电场治疗系统是一种便携式设备，通过贴敷于头皮的转换片产生中频低场强肿瘤治疗磁场。
推荐用于新发的多形性胶质母细胞瘤和复发高级别脑胶质瘤的治疗。
靶向治疗
贝伐珠单抗是一种用于复发性多形性胶质母细胞瘤的靶向药物，通过阻止肿瘤血管生成达到抗肿瘤的目的。
对其他胶质瘤的作用并不明确。
预后
治愈情况
胶质瘤预后普遍较差，大多数高级别胶质瘤初次治疗后都会复发。
大约70％的低级别肿瘤（WHOⅡ级）将在5～10年内发展为高级别肿瘤。
成人高级别胶质瘤的１年及５年生存率分别约为30％和13％。
间变性胶质瘤及多形性胶质母细胞瘤的中位生存时间分别约为2～3年和１年。
弥漫性桥脑神经胶质瘤主要发生在儿童，通常发病在5～7岁之间，患儿的中位生存时间在12个月以下。
癌症患者的生存率，可以用5年生存率来大致评估。5年生存率是指经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者百分率。
肿瘤根治5年后再次复发概率很低，一般可视作临床治愈。
特别提醒：5年生存率来源于大样本的流行病学调查和临床研究，不代表个人具体的生存期。患者的个人生存期受多种因素的影响，不能预测。
预后因素
神经胶质瘤患者的预后与肿瘤的等级、分子亚型有关。
高级别胶质瘤术后的预后相关因素
年龄（≤65岁的年轻患者预后优于＞65岁的老年患者）。
肿瘤切除程度（全切除的预后优于非全切除）。
病灶部位（局灶性胶质瘤的预后优于多发弥漫性胶质瘤，脑叶胶质瘤的预后优于深部胶质瘤）。
初发还是复发。
低级别胶质瘤的不良预后因素
组织学为弥漫性星形细胞瘤。
年龄≥40岁。
肿瘤最大径≥6厘米。
肿瘤跨中线生长。
术前存在轻度以上的神经功能障碍。
染色体1p/19q仅有１个或无缺失。
日常
日常管理
饮食管理
保持营养均衡，多吃瘦肉，多进食纤维素含量高的水果、蔬菜、谷物等，补充足够的水分，保持大便通畅。
放化疗期间可能影响食欲，甚至出现恶心、呕吐等消化道不良反应，应避免进食油腻、辛辣、过甜的食物，尽可能选择易消化的清淡饮食。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、咖啡。
心理支持
保持乐观的心态，多与病友、家属沟通交流，增强信心，必要时可求助心理医生。
通过音乐、催眠、冥想和瑜伽等使身心放松。
生活管理
注意充分休息，不要熬夜。
避免导致胶质瘤的可能危险因素，如过多过近的使用手机，减少接触超出正常辐射的环境。
适当锻炼，增强体质，注意防止感染。
遵照医嘱继续服用有关药物。
功能康复
物理治疗：以运动疗法为主，包括正确体位的摆放、关节活动度练习、肌力训练、耐力训练、神经肌肉促进技术训练、平衡及协调性训练、步态训练和呼吸训练等。
作业治疗：维持日常生活所必需的基本作业治疗、创造价值的作业治疗、消遣性或文娱性作业治疗、教育性作业治疗及辅助支具使用训练等。
言语治疗：语音训练、听理解训练、口语表达训练等，还有手势语、画图、交流板、交流手册及电脑交流装置使用训练。
吞咽障碍治疗：主要包括营养摄入途径的改变、促进吞咽功能恢复的康复训练、食物性状和进食体位的调整、吞咽康复相关的康复护理和教育四个方面。
认知和行为治疗：包括增强对认知缺损认识和理解的教育、减少认知缺损所造成影响的适应性治疗及针对认知缺损的修复性治疗。
康复工程：用踝足矫形器来改善足下垂，用宽基底的四脚杖、标准助行器或半助行器来增加支撑面从而降低步行或站立时的跌倒风险等。
随诊复查
遵医嘱定期随诊、复查。
随诊内容：患者应进行临床基本情况复查，主要包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查。
高级别胶质瘤患者常规随诊间隔为1～3个月；低级别胶质瘤为3～6个月。
成人低级别胶质瘤应每3～6个月随诊１次，持续5年；以后每年至少随诊１次。
高级别胶质瘤在放疗后2～6周应随诊１次，以后每1～3个月随诊１次，持续2～3年，再以后随诊间隔可适当延长。
成人颅内室管膜瘤应每3～4个月随诊１次，持续１年；以后每4～6个月１次，持续２年；再以后每6～12个月进行１次。
预防
目前胶质瘤的病因尚不明确，没有有效的预防方法。但可以避免致胶质瘤的危险因素，降低发生疾病的风险。
保持健康的生活方式，保持正常体重。
避免不必要的放射检查，远离辐射。
有胶质瘤家族史者，应定期体检。
不滥用激素类药品。
注意生活安全，避免发生外伤。
注意卫生，勤洗手。到人群密集的场所戴口罩，避免发生病毒传染。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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