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交通性脑积水
概述
脑脊液分泌过多或蛛网膜吸收障碍,导致脑中液体积聚过多
婴儿可有头围增大,前囟膨出,儿童可有头痛、呕吐,严重时烦躁不安、嗜睡
病因包括发育不良、出血、感染等
手术治疗是主要治疗手段,药物治疗起辅助作用
定义
交通性脑积水指脑脊液(一种围绕在大脑和神经周围的液体,对脑和神经具有保护、支持和营养等功能)循环通路畅通,但因脑脊液分泌过多或蛛网膜吸收障碍所致的脑积水。
脑室与蛛网膜下腔一般是畅通的,或脑脊液仅能流到脊髓蛛网膜下腔,而不能到达脑表面蛛网膜下腔或脑蛛网膜颗粒。
流行病学
目前无交通性脑积水全国流行病学调查结果。
病因
致病原因
先天性疾病
先天性脑池发育不全,双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄、蛛网膜颗粒发育不良等。
感染和出血
新生儿或婴儿期脑膜炎以及蛛网膜下腔出血等。
发病机制
脑脊液吸收功能障碍
出生前、后因蛛网膜下腔出血、脑膜炎等,引起蛛网膜颗粒及其表浅的血管间隙发生闭塞,脑脊液吸收受阻。交通性脑积水多属此种情况。
先天性脑池发育不全,静脉窦闭塞或狭窄、蛛网膜颗粒发育不良等,影响脑脊液的吸收。
脑脊液分泌过多
极少数患者呈现脉络丛增生,或患脉络丛乳头状瘤,脑脊液分泌过多。
症状
主要症状
婴儿头部形态异常
婴幼儿期头围增长超过每月2厘米。
前囟增大、前囟膨隆,颅缝裂开。
头皮变薄,头皮静脉明显怒张(静脉充盈明显)。
轻叩头部时可出现破壶音。
可有双目下视,巩膜(眼球白色部分)外露的特殊表情,即落日眼征。
颅内压升高症状
儿童和成人前囟和颅缝已闭合,头痛、呕吐、视神经乳头水肿导致视力下降等症状比较明显。
婴儿可表现为喂养困难、哭闹、烦躁不安等。
神经精神异常
颅内压持续升高可导致患者意识变差,陷入昏睡直至昏迷。
患儿可出现生长停滞,智力下降,嗅觉、视力减退。
成人正常压力性脑积水可出现智力障碍、步行障碍和尿失禁(尿液不受控制流出)等脑功能障碍表现。
就医
需要就医的情况
婴儿出现喂养困难、烦躁,头颅快速增大(每月头围增长的速度超过2 厘米),需要及时就医。
如果小儿有精神萎靡、嗜睡、哭叫、抽搐等症状,需要立即就医。
儿童或成人有头痛、呕吐、视力下降时,需要立即就医。
成人有智力障碍、步行障碍和尿失禁时,需要及时就诊。
建议就诊科室
综合医院儿科、神经外科或专科医院小儿外科、小儿神经外科或神经内科。
就诊准备
如果没有特殊情况,就医前需要通过医院的官网、官方App等正规渠道挂号,准备好社保卡(医保卡)等就诊资料,携带之前的就医资料,异地就医者还要办理备案手续。
医生可能会问哪些问题
什么时候发现孩子精神不好了?
孩子有没有呕吐?
孩子是顺产还是剖宫产?
孩子出生时有没有难产,有没有产伤,有没有缺氧,有没有颅内出血?
孩子有没有头部外伤?
孩子有没有发生过感染?
母亲怀孕时身体情况如何?
母亲孕期有没有吃药?
家里有几个孩子?(如果有)大孩子出现过类似情况吗?
家族里有人出现过这种情况吗?
(儿童或成年人就诊)有没有头痛、恶心、视力下降?有没有感觉烦躁?
(成年人就诊)记忆力如何?有没有步态异常?小便是不是正常,有没有尿失禁?
是不是去过医院了?
做过检查吗?检查结果如何?
在医院有没有治疗?效果怎样?
你可以咨询医生的问题
病情严重吗?
需要做哪些检查?
需不需要住院治疗?
会不会有后遗症?
这个病对智力有没有影响?
需要手术吗?如果手术,适合什么手术方式呢?
诊断
疾病诊断
病史
母亲孕期健康状况不佳及可能有致畸药物服药史。
出生时可能难产,使用产钳或胎头吸引器等。
头部可能有外伤史、感染史、颅内出血史。
症状
婴幼儿期头颅很大而且增长速度很快,前囟增大、前囟膨隆,颅缝裂开。轻叩头部时可出现破壶音。可有双目下视,巩膜(眼球白色部分)外露的特殊表情,即落日眼征。
儿童和成人因前囟和颅缝已闭合,头痛、恶心、呕吐、视力下降、烦躁比较明显。婴儿可表现为喂养困难、哭闹、烦躁不安等。
颅内压持续升高可导致患儿意识变差,陷入昏睡直至昏迷。
患儿可出现生长停滞,智力下降,嗅觉、视力减退。
成人可出现智力障碍、步行障碍和尿失禁。
头围测量和透光试验
头围测量:从眉心至脑后正中最凸出的部分,绕头一周的长度,为最大头围。正常新生儿头围为33~35厘米,出生后头6个月每月增加1.2~1.3厘米。婴儿脑积水头围显著增加,有时头围增大可达正常增大值的2~3倍。
透光试验:脑积水的脑实质厚度小于1厘米者,表现为全头颅透光。
影像学检查
头部X线片:在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。儿童骨缝已闭合,头颅增大不明显,严重者可出现颅骨缝又被分开。
颅脑CT:婴儿脑室系统普遍扩大,伴脑沟正常或消失。早期仅表现为侧脑室扩大,随着脑积水的加重,可出现第三脑室扩大,第四脑室扩大出现较晚、程度最小,一旦出现有利于诊断。脑沟的变化为变浅、变平,特征比较典型;也可表现为脑沟、脑池扩大。
磁共振成像(MRI)检查:婴儿脑室、脑沟、脑池的改变,与CT所见相仿,而侧脑室旁白质内的间质性水肿往往比CT上更为明显。
鉴别诊断
巨脑症
相同点:患儿的头部较正常婴幼儿大,头围增长快。
不同点:巨脑症患儿腰穿脑脊液压力检查正常,头部X线片检查也无颅内压增高迹象。颅脑CT和MRI检查无脑室扩大。
佝偻病
相同点:患儿的头部较正常婴幼儿头围增大。
不同点:佝偻病患儿头颅不规则或呈方形,有全身骨骼异常如“鸡胸”畸形,前囟张力不高。实验室检查血钙降低或血磷升高。
硬脑膜下血肿
相同点:患儿头围进行性增大、前囟膨隆、呕吐、易激惹或嗜睡。
不同点:硬脑膜下血肿患儿前者头颅增大的程度不如脑积水患儿,慢性硬膜下血肿区轻叩常为钝性实音。影像学检查基本可以鉴别,前囟穿刺也可鉴别,但临床已经少用。
梗阻性脑积水
相同点:患儿头围进行性增大、落日眼征、前囟膨隆、呕吐、易激惹或嗜睡;儿童或成人可有头痛、恶心、呕吐、视力下降等。
不同点:梗阻性脑积水一般有脑室系统梗阻或占位,阻塞近端脑室扩大,远端脑室正常或缩小。CT和磁共振成像(MRI)可鉴别。
良性外部性脑积水
相同点:患儿的头部较正常婴幼儿头围增大。
不同点:良性外部性脑积水患儿的前囟正常或轻度饱满,该疾病是自限性,若无颅内压增高表现,一般一岁半消失,无须特殊治疗。
治疗
手术治疗是交通性脑水肿主要治疗手段。
药物治疗一般起辅助作用,主要用于暂时减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出。
手术治疗
适应证
患者有颅内压升高、脑功能损害的临床表现,比如头痛、呕吐、发育迟缓视盘水肿等。
CT或磁共振成像(MRI)显示脑室扩张。
脑室-腹腔分流术禁忌证
颅内出血急性期。
颅内感染,有脑脊液感染或感染病灶。
头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。
腹腔内有感染。
手术方式
脑脊液分流术可以有效降低颅内压力,特别是急性快速进展性脑积水。脑脊液分流术是将脑室内脑脊液分流至脑池,或将脑室或腰部椎管腔内脑脊液分流至其他体腔。
交通性脑积水治疗应用最多的还是脑室-腹腔分流术。也可以采用腰池-腹腔分流术,近些年也有一些临床的报道。
随着医疗技术发展,神经内镜成为脑积水重要的治疗手段之一。婴幼儿(尤其是1岁以内的婴儿)和严重脑室扩大的患者成功率低,选择此类手术要谨慎。
术后并发症
分流手术的并发症发生率最高,主要有分流感染、分流管梗阻、过度引流、分流管移位等。
术后常见的感染有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。
分流管梗阻,患者临床表现可无明显改善,需要更换分流管。
过度引流时,临床出现颅内低压症状,严重者可导致硬膜下积液/积血、脑室内出血或硬脑膜外血肿
腹腔端的分流管移位也常发生,多移位至胸腹壁皮下,也可移位至颈部皮下或头皮帽状腱膜下。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
对症治疗
常用利尿药物如氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、氯塞酮等,可短期用于病情不稳定而无法手术的缓慢进展性脑积水患儿,首选乙酰唑胺。有蛛网膜粘连的患儿可试用激素治疗。
抗感染治疗
根据病原学检查和药敏试验选择合适的抗感染药物治疗。
预后
治愈情况
围生儿(妊娠28周至出生后1周为围生期,围生期期间的胎儿和新生儿称为围生儿)病死率高,预后差。
交通性脑积水患者的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比。
危害性
脑积水发展过快或者持续时间过久都会造成脑损伤甚至死亡。
日常
日常生活
保证能量和营养供给
母乳喂养儿应继续母乳喂养,增加哺乳次数。
人工喂养儿应调整饮食,保证足够营养和热量。
儿童和成人均衡饮食,宜食清淡,避免油腻、刺激性食物。
避免感染
避免接触患有传染病和急性感染性疾病人员。
注意保暖,室温保持在18~21℃,湿度55%为宜。
定时通风换气,可适当安排室外活动。
密切观察,有异常情况及时就医
照顾者注意监测患者神志、体温、脉搏、呼吸、血压等。如果患者有精神萎靡、嗜睡、烦躁等及时就医。
定期复查
对经手术治疗脑积水得到控制者或静止性脑积水患儿,要定期复查,以便在脑组织遭到严重损害前,及时发现分流管不通畅或脑积水加重情况,及时请医生给予处理。
预防
母亲做好孕期保健,防止感染。
产前B超检查对脑积水畸形有较高的敏感性和特异性,母亲做好规律产前检查。
家族有遗传病或高危情况,产前诊断提示胎儿有脑积水,选择性终止妊娠可以降低本病的发病率。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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