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脊髓空洞症
概述
脊髓内形成充满液体的空洞性病变
主要表现为肢体感觉障碍、运动障碍、关节病变等
治疗方法以手术治疗为主
进展缓慢，可迁延数十年
脊髓空洞症是什么？
定义
脊髓空洞症指脊髓内形成充满液体的空腔，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。
常见于脊髓颈段，可累及多个脊髓节段。如果病变向上延伸至延髓，则称为延髓空洞症。
脊髓位于脊柱椎管内，上端连接延髓，沿椎管下行结束于圆锥。脊髓两侧发出成对的神经，分布到四肢、躯干和内脏，分别支配身体相应部位的感觉和运动。
分型
根据脊髓内空腔与四脑室的关系分型
交通型：脊髓内空腔与四脑室相交通，多为先天性。
非交通型：脊髓内空腔与四脑室没有直接交通，常与髓内肿瘤、脊柱外伤和脊髓变性疾病相关。
根据脊髓空洞症伴随的疾病种类分型
Ⅰ型：伴枕骨大孔区梗阻和中央管扩张。
Ⅰ-A型：伴Amold-Chiari畸形，即合并小脑扁桃体下疝。
Ⅰ-B型：伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变。
Ⅱ型：不伴枕骨大孔区梗阻。
Ⅲ型：伴脊髓其他疾病。
Ⅲ-A型：伴脊髓肿瘤（通常是髓内的）。
Ⅲ-B型：伴外伤性脊髓病。
Ⅲ-C型：伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。
Ⅳ型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。
发病情况
每10万人中约有5～10人发病。
发病年龄多在20～30岁。
男女之比约为3∶1。
脊髓空洞症可怕吗？
脊髓空洞症病情危害与病变脊髓的部位及程度有关。
本病属于慢性疾病，发病隐匿，病变逐渐加重，病程可长达十年，从早期的肢体麻木疼痛可逐渐变成为肌肉无力、萎缩、感觉减退、关节病变、大小便失禁等。
病变发生在颈段脊髓的患者，除上述症状外，空洞还可能向上发展影响延髓功能。患者会出现吞咽困难、呼吸功能障碍而影响生命。
脊髓空洞症能恢复正常吗？
部分脊髓空洞症患者治疗后症状可恢复正常，但脊髓的空洞难以完全消失，已经丧失的神经功能也无法恢复。
对于早期患者，积极手术治疗可降低空洞内压力，缩小空洞体积并缓解对脊髓的压迫。术后配合康复治疗，患者的神经功能有所恢复，症状明显改善甚至消失。
对于已存在严重脊髓功能损伤的患者，手术及康复治疗也不能挽回已丧失的神经功能。
脊髓空洞症手术风险大吗？
脊髓空洞症手术风险取决于空洞位置。颈段手术风险性较大，骶髓段手术风险相对较小。
脊髓颈段汇聚了四肢的感觉、运动神经，尤其上颈髓接近延髓生命中枢。术中损伤可能会造成患者四肢瘫痪、影响呼吸和循环功能，因此手术风险较高。
脊髓骶段主要涉及下肢感觉、运动和大小便功能，不影响生命安全，手术风险相对较小。
病因
致病原因
脊髓空洞症确切的病因和发病机制尚未明确，目前认为可能由多种致病因素造成。
脊髓先天性发育异常
脑脊液动力学异常
脑脊液包绕在脑和脊髓周围。正常情况下，脑脊液不断循环流动。当髓内肿瘤、先天性异常及退变压迫性病变影响脑脊液循环时，脑脊液回流受阻，升高的压力会冲击脊髓，导致脊髓出现空洞。
脊髓血液循环异常
症状
脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢，病程可达数月至数十年。
因其多发生于颈段，故病变多先累及双手、双上肢、颈背部、下背部，进而累及下肢，身体一侧症状可能更严重。
主要症状
初期症状
大多数以感觉障碍为首发症状。
单侧或双侧手部、手臂的痛觉和温度觉丧失，触觉正常，如手臂被烫伤、切割、刺伤后感觉不到疼痛。
手臂常有麻木感、蚁走感、自发性疼痛（没有任何刺激的情况下出现疼痛）。
发展期症状
感觉障碍
痛温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部，呈短上衣样分布。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。
如病变累及三叉神经脊束核，可造成面部分离性感觉障碍，表现为面部痛觉、温度觉缺失而触觉正常，角膜反射消失。
运动障碍
病变累及前角细胞时，出现肌肉萎缩无力、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失。表现为手脚无力，活动不灵，提重物较前费力。手部肌肉严重萎缩者可呈爪形手。
皮肤及神经营养性障碍
受累区域皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。
痛觉丧失区的皮肤如果发生烫伤、外伤，可造成无痛性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落。这种情况被称为Morvan征。
后期症状
感觉障碍
肢体痛温觉丧失或者减退，触觉也受损。
感觉性共济失调：可为Romberg征阳性（双脚并拢直立，睁眼尚可站稳，闭目后摇晃、倾倒）。
运动障碍
空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现受损平面以下肢体运动瘫痪，如背部、肩膀、手臂和腿部僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
神经营养性障碍
Horner征：瞳孔变小、眼裂变窄、眼球内陷、面部无汗及结膜充血。
可有大小便失禁、排尿不完全。
关节病变
夏科（Charcot）关节：是本病特征之一，表现为关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感。
其他症状
空洞向上累及延髓时，可能引起下列表现。
眩晕。
恶心。
眼球震颤：眼球出现无法控制的摆动。
声音嘶哑。
面部痛温觉减退或缺失。
并发症
严重瘫痪至卧床、大小便障碍可继发感染、压疮等。
少数情况还可因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭。
就医
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脊髓空洞症风险自测
就医科室
神经外科
如果对疼痛和温度失去敏感性，出现手部肌肉萎缩，手臂、肩膀、腿部僵硬，颈部、手臂和背部疼痛等症状，建议及时就诊。
神经内科
如出现以上症状，也可前往神经内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
应尽量记录出现过的症状及疼痛特点，以便给医生更多参考。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有感觉手脚无力、提重物较前费力？
有没有走路时腿软、容易摔倒？
有没有胳膊、腿麻木的情况？
洗手、洗脚时有没有觉得两手、两脚感觉到的水温不一样？
有没有颈肩部、肢体疼痛情况？
病史清单
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
专科检查：X线检查、延迟脊髓CT扫描、磁共振成像检查
其他检查：脑脊液检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他检查：维生素B1、卡马西平、加巴喷丁
诊断
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疾病诊断
病史
临床表现
症状
对疼痛和温度失去敏感性。
手部肌肉萎缩。
手臂、肩膀、腿部僵硬。
脖子、手臂和背部疼痛。
体征
角膜反射消失。
肌张力减低、腱反射（包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、跟腱反射）减退；或肌张力增高、腱反射亢进。
Romberg征阳性：双脚并拢直立，睁眼尚可站稳，闭目后摇晃、倾倒。
病理反射：如Babinski征阳性（用竹签轻划足底外侧，由足跟向前至小趾跟部转向内侧，阴性反应为所有足趾的屈曲；阳性反应为?趾背屈，其余各趾呈扇形展开）。
影像学检查
常见检查
X线检查：有助于发现是否存在骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。
磁共振成像（MRI）：可清晰显示脊髓空洞的位置、大小、范围以及是否合并其他畸形，是确诊本病的首选方法，并且对确定手术适应证及手术方案的选择有指导意义。
延迟脊髓CT扫描：该检查是在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的脊髓空洞影像，对确诊本病有重要意义。
注意事项：检查前要去除身体佩戴的金属物件。延迟脊髓CT扫描后，应多饮水。
脑脊液检查
脑脊液检查常无特征性改变。但空洞较大时，可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高，进行脑脊液检查有助于辅助诊断。
鉴别诊断
脊髓肿瘤
脑干肿瘤
相似点：肢体无力、步态不稳、面部麻木。
颈椎病
相似点：上肢疼痛、麻木，双手无力。
不同点：颈椎病可表现为上肢感觉异常及肌力减退，但该病症状仅限于一侧上肢，Adson征阳性，脊髓磁共振成像无特殊发现。
肌萎缩侧索硬化症
相似点：一侧肢体无力。
不同点：肌萎缩侧索硬化症多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，磁共振成像无特异性发现。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的：去除病因，缓解症状，控制病情发展。
治疗原则：本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前主要采用药物治疗、手术治疗，如不能明确原因的则无特效疗法。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
常用药物
用药注意事项
遵照医嘱，按时按量服药，不要擅自加药、减药或更换药物。
服药后注意观察自身情况，如果有嗜睡、口干等不适，需要立即停药并尽快到医院就诊，请医生处理并调整用药方案。
手术治疗
较大的脊髓空洞、症状明显，或合并其他畸形者，可以考虑手术治疗，以缓解症状或消除病因，预防疾病发展与恶化。手术方案需依据具体病情选择。
常用术式
椎间盘脱出导致较大空洞伴椎管梗阻，可行椎间盘切除或椎板切除减压术。
合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝，可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。
继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞，可行空洞-蛛网膜下腔分流术。
Arnold-Chiari畸形合并脑积水的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善。
脊髓内肿瘤所致空洞，可行肿瘤切除术。
囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常复发。
术后护理
保护伤口不受污染。伤口完全愈合后可以洗澡。
避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作。
术后按医嘱定期复查磁共振。
康复治疗
部分患者伴有肢体瘫痪，必须加强康复锻炼，越早越好。
训练方法
被动锻炼：指借助他人的力量进行运动，如按摩，每日4次，每次15分钟。
主动锻炼：当病情渐趋好转时，应进行上肢伸展和上举、下肢屈膝和下肢伸展练习。经过一段时间后，可练习打太极拳、八段锦等。
注意事项
在运动训练的时候，需要有家人陪伴，保证训练环境安全。
选择合适的训练时间，空腹以及饭后饱腹时，不宜立即训练。
保证训练强度适宜，循序渐进增加训练频率。
一定要长期坚持坚持康复锻炼。
其他治疗
预后
治愈情况
本病进展缓慢，可迁延数十年。
如能找到原因经手术治疗后可以缓解症状，控制病情发展，总体预后较好，部分可能复发。
对于原因不明的脊髓空洞治疗以对症治疗为主，多预后较差。
危害性
如果发展为延髓空洞症，病情会更加复杂，治疗难度也会加大，甚至会因呼吸功能障碍影响生命。
日常
日常管理
饮食管理
以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主。
推荐食用鸡蛋、牛奶、豆类及其制品、鱼肉、禽肉和瘦肉等食物，以补充蛋白质。
多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物，如将燕麦、藜麦、小米、红豆等同大米一起烹制。
饮食清淡，忌肥腻、煎、炸的食物，如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料等。
心理支持
患者和家属一定要耐心听医生解释，了解病情, 积极配合治疗，不能急于求成。
家属一定要关心患者，多与患者沟通交流，安抚患者。家属或朋友一定要尊重患者，与之谈话一定要耐心倾听。亲友也要时常去看望患者，减少其孤独感。
生活当中，要尽量照顾患者的习惯。多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。让患者做一些力所能及的家务或自己喜欢的事情，家属要对其生活自理方面的成功给予赞扬和鼓励，有助于增强患者自信心。
生活管理
每天自我检查感觉异常区有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、冻伤、青肿、抓伤、切伤等，如有伤口要尽快治疗。
劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时用手套、厚棉布或毯子包着拿。
选购或定做合适的鞋，不要长时间行走，不要光着脚在滚烫的石头或沙子上行走。
预防
脊髓空洞症确切病因尚不明确，暂无有效的预防措施。关键是早期发现、早期诊断、早期治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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