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摘要:威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,特征是肝脏无法正确处理摄入的铜,导致铜在肝脏和其他组织中逐渐积累。非威尔逊病的遗传性铜过多症通常由于铜代谢异常引起,包括铜离子在肝细胞中的转运和排出障碍。
正常情况下,人体内的铜是需要的,它在多个生理功能中起到重要的作用。然而,在某些情况下,铜的积累超过了正常水平,这会导致铜中毒。铜中毒可由两种原因引起,一种是威尔逊病,一种是非威尔逊病的遗传性铜过多症。
威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,特征是肝脏无法正确处理摄入的铜,导致铜在肝脏和其他组织中逐渐积累。非威尔逊病的遗传性铜过多症通常由于铜代谢异常引起,包括铜离子在肝细胞中的转运和排出障碍。
盐酸曲恩汀胶囊通过与体内过多的铜离子结合,形成稳定的络合物。这种络合物可以减少铜在体内的吸收和再吸收,进一步帮助机体排出多余的铜。一旦络合物形成后,它们会通过胆汁和粪便排出。
此外,盐酸曲恩汀胶囊还可以与胆管内的铜络合物结合,抑制铜的再吸收。这个机制进一步加强了盐酸曲恩汀胶囊的排铜效果。
盐酸曲恩汀胶囊还可通过抑制皮质酮激素合成起到一定的治疗作用。铜中毒会导致肝脏细胞的受损,进而刺激肾上腺皮质激素的释放。而这些激素会增加肝脏中新生铜的释放,加重铜中毒。盐酸曲恩汀胶囊通过抑制皮质酮激素合成,减少了铜的进一步释放。
总的来说,盐酸曲恩汀胶囊通过与体内过多的铜离子结合,形成络合物,进而减少铜的吸收和再吸收,帮助机体排出多余的铜。它还可以抑制皮质酮激素合成,减少铜进一步释放,从而有效治疗铜中毒。然而,使用盐酸曲恩汀胶囊治疗过程中需要注意监测肝功能和皮质酮激素水平,以确保患者的安全和疗效。
胶囊剂
印度MSN
主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
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