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摘要:曲恩汀(Trientine)——治疗Wilson病的良药 Wilson病,也叫做亨廷顿病,是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为铜代谢障碍。该病在体内堆积过多的铜可能导致肝脏、中枢神经系统、肾脏等多个器官的损伤和功能异常。Wilso
曲恩汀(Trientine)——治疗Wilson病的良药
Wilson病,也叫做亨廷顿病,是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为铜代谢障碍。该病在体内堆积过多的铜可能导致肝脏、中枢神经系统、肾脏等多个器官的损伤和功能异常。Wilson病目前没有根治的药物,但可以通过药物治疗来控制病情。曲恩汀是治疗Wilson病的重要药物之一。
曲恩汀是一种口服药物,包括克尔托汀(CuII-曲恩汀)和二氢克尔托汀(CuI-曲恩汀)。曲恩汀通过帮助体内排出过量的铜,减轻器官损伤和病情。该药物具有良好的生物利用度,吸收后可被分布到整个身体,包括肝脏、肾脏和大脑等部位。
曲恩汀主要通过与体内过多的铜结合成不稳定的离子复合物,从而分解为胆酸铜和肾小管铜,随后从尿中排出。这种特殊的作用方式可以帮助治疗 Wilson病。曲恩汀药物的副作用相对较少,通常不会引起肝脏和肾脏功能异常等不良反应,但在长期用药过程中可能会引起一定的过敏反应,患者需密切关注。
在临床实践中,曲恩汀被广泛应用于Wilson病的治疗。曲恩汀用药量需要根据患者具体情况而定,建议患者在医生指导下合理使用。此外, Wilson病患者需要饮食调节,注意控制铜摄入,避免影响病情。加强病情监控及定期检测铜含量,也是维持患者健康状况的重要手段。
总之,曲恩汀是治疗Wilson病的重要药物之一,通过减轻体内过量铜的负担,对于减轻症状、控制病情非常重要。在治疗过程中,患者应在医生指导下合理用药,控制铜摄入,定期检测铜含量,以保证健康状况的稳定。
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主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
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